Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Патофізіологія суглобів
Вади розвитку і природжені аномалії скелета
Артрогрипоз

Природжений множинний артрогрипоз (arthrogryposis multiplex congenita) — це назва захворювання, яку ввів у 1923 році Вальтер і закріпив Штерн (Stern N.G., 1923), хоча в літературі і на практиці найчастіше користуються терміном "артрогрипоз". Назва походить від двох грецьких слів: arthron — суглоб і grypos — кривий, а захворювання вперше було описане Розенкранцом ще у 1905 році (мал. 71).

Через те, що артрогрипоз у клінічній практиці трапляється рідко, усі публікації численних авторів ґрунтуються на невеликій кількості власних спостережень або на зведених даних різних авторів. Це стало причиною різних трактувань етіопатогенезу та різних класифікацій артрогрипозу.

Залежно від розуміння суті цієї патології різні автори навіть пропонували свої назви цього захворювання: "природжена м'язова аплазія" (Sheldon W., 1932); "природжена м'язова дистрофія"(Middleton D.S., 1932); "множинна природжена суглобова ригідність" (Rocher H.L., 1954); "природжена м'язово-суглобова дисплазія" (Rossi Е., 1951); "природжений деформуючий міоматоз" (Куценок Б.С. і Рабинович О.О., 1936); "природжена артродискінезія" (Богданов Ф.Р., 1934). Все це вказує на відсутність єдиної думки про причини захворювання, про шкідливі чинники, які діють на плід, і про те, з якого моменту починає порушуватися нормальний розвиток плода. Цим питанням присвячені праці численних дослідників, якими висунуто ряд теорій і гіпотез про природу і сутність атрогрипозу.

Мал. 71. Артрогрипоз у 6-річної дівчинки (Штурм В.А. 1968).

Механічна теорія була висунута на початку століття, коли вважали, що розвиток ембріона порушується під впливом різних механічних чинників і, в першу чергу, внаслідок підвищення амніотичного тиску при зменшенні об'єму навколоплідних вод (oligohydramnion). У цих випадках зменшена в об'ємі матка щільно охоплює ембріон і обмежує його рухи. Такий же підвищений тиск буває при збільшеній кількості навколоплідних вод (Hohman, 1901). Однак обмеження рухів плода і наявність розгинальних контрактур у суглобах при артрогрипозі ніяк не сумісні. Тому Rocher (1954) вважав, що збільшений тиск може утруднювати кровопостачання кінцівок плода. Він також надавав значення різноманітним фізичним травмам.

Теорію кисневого голодування підтримували Steindler А. (1949) і Штурм В.А. (1964), які стверджували, що це є причиною атрофії, жирової і фіброзної дегенерацій м'язів.

Badgley С.Е. (1943) також вважав, що м'язи уражуються внаслідок порушення кровопостачання, і гістологічно знаходив у них потоншені судини, але ці дані не були підтверджені іншими дослідниками.

Інфекційна теорія в етіології атрогрипозу має ряд прихильників, що припускають можливість амніотичної інфекції на 4- 5-му тижні розвитку плода, яка проникає у центральну нервову систему. Drachman D.B. (1961) вказує, що вірусні захворювання матері (грип, краснуха) у перші три місяці вагітності зумовлюють природжені вади у 35-100 % випадків. На роль краснухи у виникненні природжених вад вказує багато авторів (James Т., 1951; Mattner H.R.,1957; Никифорова Т.К., 1964 та інші).

Stern N.G. (1923) пов'язував артрогрипоз із перенесеним внутрішньоутробно періартритом. Никифорова вказувала, що ряд захворювань батьків ще до запліднення може спричинювати неповноцінність зиготи, а хвороба матері несприятливо впливає на процеси імплантації яйцеклітини і диференціацію клітинних структур. Вона вказує, що 31 % матерів цих дітей під час вагітності мали які-небудь гострі захворювання.

Тепер є вже достатньо експериментального матеріалу, який підтверджує вплив різних тератогенних чинників на розвиток ембріона і сукупність усіх аномалій розвитку опорно-рухового апарату. Чим раніше діє на плід шкідливий чинник — тим важчі бувають вади розвитку.

Теорія спадкової передачі артрогрипозу у принципі відкинута, хоча науковцями описано такі факти. Так, Mastella Е., Saccomany F. (1960) віднайшли в літературі 6 випадків, у кожному з яких хворими на артрогрипоз були два брати і дві сестри. Аналогічні приклади спадкової передачі хвороби описали Frischknecht, Blanchi, Pillari (1960), коли народились три брати-близнюки з проявами артрогрипозу.

Однак у цій теорії є протиріччя. Hillman J.W.; Johnson J.T.H. (1952) представили дві пари однояйцевих близнюків, у кожній з яких артрогрипоз був лише у одного з них.

Rocher H.L. (1954) висловив гіпотезу, що в основі артрогрипозу лежить генодистрофія, тобто зміни одного або декількох генів, що зумовлюють розвиток кінцівок.

Підсумовуючи сказане, можна зробити висновок, що етіологія артрогрипозу буває різною, але найбільше значення має шкідливий вплив на ембріон тератогенних чинників, які порушують його нормальний розвиток.

Що стосується патогенезу артрогрипозу, то тут є також ряд теорій, які ґрунтуються в основному на гістологічних дослідженнях.

Найдавнішою була артрогенна теорія, яка підтримувалась авторами, що вперше описували артрогрипоз. Rocher H.L. (1954) переконливо доводив, що під впливом інфекції та інших внутрішньоутробних шкідливих чинників затримується або зупиняється розвиток зв'язково-капсульного апарату суглобів, внаслідок чого порушується функція суглобів. Відсутність рухів у суглобах зумовлює атрофію і вторинну дегенерацію м'язів. Він вказує, що артрогрипоз зумовлено гіпоплазією, мезодермальною дисплазією усього опорно-рухового апарату.

Pedrocca A., Pavatto G.C. (1963) описують артрогрипоз як ваду ембріонального розвитку з первинними змінами у суглобах і як множинну природжену дисплазію суглобів.

У міру накопичення дослідницького матеріалу артрогенна теорія не влаштовувала більшість дослідників, які вважали, що зміни у м'язах є основною причиною артрогрипозу.

Ще у 1908 році Howard R. провів патологоанатомічне дослідження тіла померлого хлопчика, хворого на артрогрипоз, який прожив 7 днів. Він виявив дистрофію м'язів, а також значні дегенеративні зміни м'язових волокон у вигляді жирового і фіброзного заміщення м'язової тканини. Суглоби були фіксовані у хибному положенні навіть після розтину м'язів, а рухи у них появились лише після розтину усіх зв'язок і капсули суглоба. Він вважав, що ураження м'язів зумовлено дисплазією, дегенерацією і дистрофією м'язової тканини.

Sheldon W. (1932) вважав завхорювання на артрогрипоз природженою м'язовою аплазією, Middleton D.S. (1932) — дистрофічним процесом у м'язах, який відбувається внутрішньоутробно.

Міогенну теорію патогенезу підтримували Куценок Б.С. і Рабинович О.О. (1936); Steindler А. (1949); Hillman J.W. (1952) та інші. Богданов Ф.Р. (1934) пояснював ригідність суглобів "восковою гнучкістю", їхню незвичайну скутість — поєднанням артрогенних і міогенних чинників. Banker B.Q., Victor М., Adams R.D. (1957) патанатомічно і гістологічно досліджували м'язи, головний і спинний мозок на усіх рівнях у двох братів з множинними деформаціями верхніх і нижніх кінцівок та кіфосколіозом. Вони не виявили патологічних змін у центральній нервовій системі, у той час як у м'язах, особливо нижніх кінцівок, були грубі патологічні зміни. Кількість м'язових волокон була меншою, вони були тоншими, з явищами фіброзної дегенерації пучків, які не зберегли своєї класичної структури. Ці волокна були огорнуті фіброзною і жировою тканиною. Автори вважали, що артрогрипоз виникає внаслідок гострої дегенерації і атрофії сформованих м'язових волокон, а не затримки чи зупинки їхнього розвитку.

Але зі збільшенням кількості патолого-анатомічних досліджень почала переважати неврогенна теорія патогенезу артрогрипозу.

Price D.S. ще у 1932 році вперше гістологічно дослідила головний і спинний мозок при артрогрипозі. Вона виявила дегенеративно перероджені клітини передніх рогів спинного мозку, розмиті контури нервових корінців і волокон. Вона знайшла типові зміни у м'язах і вважала, що при артрогрипозі первинні зміни є у спинному мозку, а зміни у м'язах є вторинними. Зменшення об'єму передніх рогів спинного мозку виявляв Scarella М. (1932), a Brandt дослідив навіть відсутність рухових клітин передніх рогів з вакуольною дегенерацією і пустотами на їхньому місці. Аналогічні зміни описав Gilmour. Вони пов'язували дегенеративні зміни у м'язах із патологією передніх рогів спинного мозку.

Неврогенну теорію патогенезу артрогрипозу підтверджують патоморфологічні дослідження спинного і головного мозку, проведені Kanof А. (1956); Fowler W.(1959); Drachman D.B., Banker В. (1961). Вони вважають, що зміни у м'язах відбуваються за типом деіннерваційної атрофії, що зумовлює значне потоншення м'язових волокон із щезанням їхньої поперечної смугастості і надмірним розростанням сполучної та інтрафасціальної тканин. Вказані патологічні внутрішньоутробні зміни у плода зумовлюють, за Богдановим Ф.Р., природжену артродискінезію.

Підсумовуючи сказане про патогенез артрогрипозу, можна зробити висновок, що ще не все вияснено у ньому, але в одних випадках артрогрипоз може виникнути внаслідок ураження рухових нейронів передніх рогів спинного мозку, а в інших — внаслідок первинного захворювання м'язів, але це може відбутися під впливом шкідливодіючих на ембріон чинників і, в першу чергу, тератогенних.

Клініка і діагностика.

Клінічні прояви артрогрипозу надзвичайно різноманітні і характеризуються наявністю природжених множинних ригідних контрактур та деформацій суглобів у поєднанні з нерозвиненими м'язами. Як правило, уражуються суглоби і м'язи верхніх та нижніх кінцівок і надзвичайно рідко можуть бути втягнутими у процес м'язи спини або й тулуба. У клінічній практиці найчастіше (75 % випадків) бувають ураженими верхні і нижні кінцівки, рідше лише нижні або верхні кінцівки, а іноді лише їхні поодинокі сегменти.

Нами було прооперовано студента віком 19 років, у якого був уражений правий ліктьовий (екзенторна контрактура) і в меншій мірі променево-зап'ястковий суглоби (флексорна контрактура) при нормальному плечовому суглобі.

Таким чином, артрогрипоз проявляється поліморфізмом як за кількістю, так і за важкістю ураження суглобів та за ступенем аплазії м'язів. Це спонукало клініцистів до класифікації артрогрипозу залежно від цих клінічних проявів.

Було запропоновано декілька класифікацій. Ще Rocher запропонував розділяти хворих на три групи залежно від локалізації і форми контрактур (Rocher H.L., 1954). До першої групи він відніс хворих з ураженням верхніх і нижніх кінцівок, фіксованих у розгинанні, за винятком кульшових суглобів. До другої групи віднесено таких же хворих, але в них колінні суглоби були фіксовані у згинанні, а кульшові — в абдукції і бічній ротації. Третю групу склали хворі з розгинальними контрактурами ліктьових суглобів і згинальними — колінних.

У колишньому СРСР у 1936 році було запропоновано дві класифікації артрогрипозу. Вреден Р.Р. розрізняв артрогрипоз типової і атипової форм, а Куценок із Рабіновичем поділяли хворих на чотири групи:

1. Із контрактурами лише верхніх кінцівок.

2. Із контрактурами верхніх і нижніх кінцівок.

3. Із контрактурами нижніх кінцівок.

4. Із контрактурами усіх кінцівок і хребта.

У 1949 році Steindler поділив хворих на три групи:

1. Із розгинальними контрактурами у вигляді квадриплегії, параплегії або моноплегії.

2. Із згинальними контрактурами у вигляді квадриплегії або параплегії.

3. Змішані форми.

За класифікацією Розовської Л.Е. і Тер-Єгіазарова(1973), хворі також поділяються на три групи: важкі, середньої важкості і легкі. До важких відносять хворих із тотальним ураженням усіх суглобів кінцівок із різко вираженою аплазією м'язів. До групи середньої важкості — ураження усіх суглобів кінцівок, за винятком плечових і кульшових, з аплазією відповідних м'язів. У групу легких відносять дітей з ураженням лише дистальних сегментів кінцівок.

Діагностика артрогрипозу нескладна, і при першому огляді хворого видно характерне положення кінцівок із деформацією суглобів і аплазією м'язів.

Верхні кінцівки звисають, прилягають до тулуба, ротовані медіально, тонкі; лікті розігнуті і нерухомі; кисті фіксовані у згинанні і відхилені в бік ліктів. Внаслідок аплазії дельтоподібних м'язів акроміон і ключиці виступають і є коротшими, лопатки менші за розміром і підтягнуті догори. Аплазія і контракція великого грудного м'яза унеможливлює відведення руки, а при пасивному відведенні видно натягнуту шкіру, яка перекриває пахвову ямку і описана в літературі як "pterigium-syndrom", "pterigium axillaris". Залежно від ступеня аплазії м'язів, вони не контуруються, а плече тонке. Передпліччя у більшості хворих фіксовані при екстензії під кутом 155-160° і у пронації. Інколи бувають флексорні контрактури. Ступінь амплітуди рухів у лікті різний, це залежить від ступеня аплазії м'язів і атрогенних змін. Під час пасивного згинання передпліччя різко натягується неподатливий триголовий м'яз. Кисть також має характерні зміни і положення. Як правило, вона зігнута у променево-зап'ястковому суглобі з ульнарною девіацією і тугорухома. Активне розгинання кисті також залежить від ступеня аплазії м'язів. Пальці кисті стиснуті і нахилені в бік долоні. їхня схоплююча функція порушена внаслідок недорозвитку м'язів-згиначів пальців. Лише в легких випадках незначний обсяг рухів може сприяти функціональній адаптації дітей.

Патологічні зміни у нижніх кінцівках також бувають різними. Як правило, кінцівки класично деформовані з вираженою аплазією м'язів. Особливо ригідні контрактури бувають внаслідок аплазії м'язів, які розгинають стегно, гомілку і стопу, але це також залежить від ступеня недорозвитку м'язів.

Якщо уражена ділянка кульшового суглоба, то стегно, як правило, знаходиться у згинально-відвідній контрактурі. Таке положення стегон часто поєднується зі згинальними контрактурами у колінних суглобах та еквіноварусною деформацією стоп.

Вираженість контрактур залежить від ступеня недорозвитку м'язів кінцівки. У важких випадках можуть виникати підвивихи і навіть вивихи як у кульшових, так і в колінних суглобах.

Найчастіше бувають розгинальні контрактури в колінних суглобах. При спробі зігнути чи розігнути гомілку відчувається, за висловом Богданова Ф.Р., "воскова гнучкість", причому більше в бік розгинання, що зумовлено недорозвитком зв'язкового апарату колін.

При артрогрипозі нижніх кінцівок в усіх випадках наявна деформація стоп, причому вона буває різноманітною. Як правило, зустрічаються еквіноварусні деформації і рідко п'яткові та плоско-вальгусні.

Зацепін Т.С. вважав еквіноварусну деформацію стоп при артрогрипозі атиповою формою клишоногості, але вона відрізняється від природженої клишоногості вираженою ригідністю і резистентністю.

Лікування. Лікування хворих на артрогрипоз є складною проблемою у зв'язку з множинністю деформацій, аплазією скелетних м'язів кінцівок, а також втягненням у процес прилеглих тканин.

При обстеженні дитини важливо оцінити важкість захворювання, тобто визначити кількість втягнених у процес суглобів, ступінь аплазії м'язів і функціональні можливості у перспективі.

Лікування необхідно починати з перших декількох тижнів після народження, доки тканини найбільш податливі, враховуючи схильність контрактур до прогресування ригідності під час росту дитини.

Метою лікування є максимально можливе усунення або зменшення контрактур, а також зміцнення недорозвинутих м'язів одночасно в усіх уражених кінцівках, щоб хворий був мобільним, здатним себе обслуговувати і працювати. Лікування складне і довготривале, інколи займає багато років, що є обтяжуючим для батьків, і тому вони дуже часто, втративши надію, передчасно припиняють лікувати дітей. Таких дітей бажано лікувати у спеціалізованих санаторіях, а пізніше в школах-інтернатах для дітей із патологією опорно-рухового апарату.

Під час лікування слід дотримуватися апробованих консервативних методів, починаючи з раннього дитинства. У маленьких дітей, коли тканини еластичні і податливі, легше усувати контрактури і зміцнювати перерозтягнуті і недорозвинуті м'язи.

Необхідно пояснити батькам суть патології та необхідність тривалого лікування в ортопеда, масажистів і методистів корегуючої ЛФК.

Дітям поступово, поетапно, у межах можливого, усувають контрактури і утримують кінцівки у корегованому положенні знімними гіпсовими лангетами. Одночасно проводять масаж м'язів і корегуючу ЛФК, застосовують теплові процедури. Найбільш доступними є парафіно-озокеритові аплікації на кінцівки та інші зігріваючі засоби. Необхідним є застосування електростимуляції ослаблених м'язів, щоб поліпшити їхню функцію.

Консервативне лікування проводять постійно протягом першого десятиліття життя дитини. Якщо його проводять регулярно, то досягають значного поліпшення функцій кінцівок, а при легких формах артрогрипозу — прекрасних результатів.

Важливо досягнути консервативними методами функціонально вигідного положення сегментів кінцівок, застосовуючи етапні гіпсові пов'язки або спицевий апарат Волкова-Оганесяна, чи навіть апарат Ілізарова у підлітків. Але утримати у скорегованому положенні сегменти кінцівки можна лише при поліпшенні функцій недорозвинених м'язів, що є складнішим завданням. В інституті ім. Турнера оцінювали силу м'язів при артрогрипозі за п'ятибальною системою, якою користуються при оцінюванні наслідків поліомієліту. Це дає можливість до певної міри об'єктивно оцінити силу м'язів у динаміці, у процесі лікування.

Потрібно звертати увагу на зміцнення недорозвинених м'язів стегна, гомілки, відвідних м'язів плеча і, особливо, згиначів передпліччя, м'язів, що забезпечують функцію кисті. Легку еквіноварусну деформацію стоп іноді вдається усунути раннім консервативним лікуванням, але стопи треба підтримувати у корегованому положенні вночі шинами, а вдень — ортопедичним взуттям. При важких формах артрогрипозу консервативне лікування не завжди допомагає, але його вперто застосовують протягом трьох-чотирьох років, щоб запобігти стійким ригідним контрактурам, і тоді вирішують питання про потребу і можливість оперативного лікування.

При аплазії дельтоподібного м’яза Казанцева Н.Д. (1953), Rocher H.L.(1954), Green М., (1964), Розовська Л.Е. і Тер-Єгіазаров (1973) проводили операцію артродезу плечового суглоба. Показанням до операції було обмеження відведення плеча при важких формах артрогрипозу, але при збереженій функції трапецієподібного, ромбоподібного і переднього драбинчастого м'язів. У таких хворих дельтоподібний м'яз, як правило, був у вигляді щільного апоневрозу без м'язових волокон, капсула суглоба ущільнена і майже нерухома, притискала головку плеча до лопатки. Суглобовий хрящ зберігав свій нормальний вигляд. Його видаляли і при відведенні плеча до 70°, і згинанні до 30°, фіксували адаптовані поверхні, одночасно усуваючи його присередню ротацію.

Стендлер і Рочер у таких випадках обмежувались деротаційною остеотомією плеча на рівні прикріплення дельтоподібного м'яза.

Хірургічні втручання на ліктьовому суглобі виконуються найчастіше. При неефективному консервативному лікуванні у дітей, старших 4 років, виконують артроліз. Операцію пропонують тоді, коли є різка розгинальна контрактура передпліччя (130-140°) і коли дитина не може дістати до обличчя. Результати операції залежать від стану двоголового м'яза плеча. Зміцнення сили м'яза консервативними засобами після операції також поліпшує функцію кінцівки.

Операцію артролізу ліктьового суглоба описують Богданов Ф.Р. (1934), Steindler А. (1949), Штурм В.А. (1965) та інші.

Нами було прооперовано 19-річного юнака, у якого була артрогрипозна розгинальна контрактура правого ліктя і згинальна контрактура кисті з добре пристосованою функцією. Амплітуда активних рухів у лікті була в межах 135-155°. Згинання було блоковане бічним відростком плечової кістки, який клінічно і рентгенологічно визначався спереду у ліктьовій ямці. Це можна пояснити тим, що під час росту від натягу патологічно змінених м'язів він розвернувся і став під кутом майже 90° стосовно медіального відростка. У той же час, у проксимальному кінці променевої кістки замість головки була тонка (5-10 мм) пластина шириною 15-20 мм, покрита хрящеподібною тканиною, що прилягала до задньобічної поверхні розвернутого бічного відростка плечової кістки. Передпліччя було проноване, і супінаційні рухи відсутні.

Проведено остеотомію і часткову резекцію зміщеного відростка, після чого вдалось розвернути його і звільнити ліктьову ямку, а після розтину на рівні суглоба і видалення проксимального кінця променевої кістки та капсулотомії, редресацією під час операції досягнуто згинання в лікті до 45° і розгинання до 160°. При згинанні передпліччя руку було іммобілізовано гіпсовою лангетою.

Наступне лікування було скероване на зміцнення двоголового м'яза, тому що протягом півроку після операції збереглося пасивне згинання передпліччя до 60°, а активне згинання стало лише на 20° більшим, ніж до операції, але це функціонально не задовольняло ні хворого, ні нас. Рекомендовано продовжувати розробляти пасивні рухи у суглобі і, особливо, усіма засобами зміцнювати двоголовий м'яз плеча. Супінаційні рухи були відсутніми внаслідок змін у дистальному променево-ліктьовому суглобі і м'язах.

Від запропонованої операції підсилити двоголовий м'яз великим грудним м'язом, сила якого оцінювалась у 5 балів, хворий відмовився.

Інколи артроліз ліктьового суглоба виконують заднім доступом Кемпбелла з подовженням сухожилка триголового м'яза. Ефективність цієї операції також залежить від функції двоголового м'яза. Більш обнадійливих функціональних результатів можна очікувати після операцій, проведених у дитячому віці.

Найбільш складними відносно поліпшення функцій є операції на кистях. Відомо, що консервативні методи лікування згинальних контрактур у променево-зап'ясткових і розгинальних у міжфалангових суглобах також не дають бажаних результатів, тому що часто виникають рецидиви деформації.

Щоб вивести кисть із флексії, Козловський А.А. (1933), Куценок Б.С. і Рабинович О.А. (1936) проводили операцію видалення першого ряду кісток зап'ястка з фіксацією кисті у гіперкорекції, але це тільки збільшувало деформацію пальців.

Спроби Штейндлера (Steindler А., 1949) скорегувати флексорні контрактури подовженням сухожилків-згиначів були безрезультатними, тому він вважав, що треба почекати 8-10 років, а потім виконати резекцію кісток зап'ястка з одночасним укороченням сухожилків розгиначів.

Розовська Л.Є. і Тер-Єгіазаров (1973) при важких ступенях згинальної контрактури у дітей, старших 8-10 років, проводили клиноподібну резекцію першого ряду кісток зап'ястка і фіксували кисть у легкій гіперекстензії, а потім вкорочували сухожилки розгиначів. Недоліком цієї операції вважали те, що її виконують після 8-10-го року життя дітей, а одномоментна корекція при ній різко натягує й ослаблює згиначі пальців.

Тому ці автори з 1965 року почали застосовувати операцію лавсанодезу променево-зап'ясткового суглоба. Показанням до операції вважали стійкі, часто рецидивуючі контрактури. Суть оперативного втручання полягає у проведенні лавсанової стрічки через канал у променевій кістці на межі її середньої та нижньої ділянок і через другий канал у третій кістці п'ястка, зв'язуванні її кінців при незначній гіперкорекції кисті. Після операції протягом 3-4 місяців кисть іммобілізують, а потім протягом 6 місяців рекомендують носити утримувач кисті. За даними авторів, операції у більшості випадків були ефективними і часто досягали бажаних результатів.

Приведений перший палець і згинальні контрактури інших пальців зумовлені вкороченням шкіри, долонного апоневрозу, фасцій і сухожилків згиначів. Щоб привести перший палець у функціонально вигідне положення, Mead N.G, Lithgow W.C., Sweeney H.J. (1958) розтинали на долоні шкіру і артродезували п'ястковофаланговий суглоб.

Розовська Л.Є. і Тер-Єгіазаров розтином шкіри на долоні і долонного апоневрозу виводили не лише перший, але й інші пальці зі згинальної контрактури і заміщували дефект шкіри вільним шкірним трансплантатом. В усіх випадках отримали добрі результати, але комплексне консервативне лікування пропонують продовжувати протягом тривалого часу після операції.

Щодо оперативних втручань на нижніх кінцівках, то їх застосовують при неефективності консервативного лікування, яке проводять постійно і впродовж тривалого часу. Кульшові суглоби бувають заангажованими при важких формах артрогрипозу. Щоб усунути ригідну згинально-відвідну контрактуру у кульшовому суглобі, Steindler проводив підтрохантерну остеотомію, а Rocher і Mattner віддавали перевагу лігаментокапсулотенотомії, яку проводили у дітей, молодших семи років. У зв'язку з ригідністю не завжди після лігаментокапсулотенотомії вдається цілковито усунути контрактуру, тому у післяопераційний період кожних 5-7 днів корегують положення кінцівки, міняючи гіпсову кокситну пов'язку. Після досягнення належної корекції кінцівку іммобілізують гіпсовою пов'язкою протягом двох місяців, а потім продовжують відновне консервативне лікування.

Якщо після операції на м'яких тканинах не досягнуто бажаного результату, то у дітей після 7-8 років проводять операцію корегуючої підвертлюжної остеотомії, яку при необхідності доповнюють тенотомією. Гіпсову кокситну пов'язку зі штаниною на другу ногу використовують аж до зрощення кістки, а потім проводять консервативне лікування, щоб зміцнити м'язи. Дітей вчать ходити за допомогою ходуль, а потім милиць.

Якщо кульшовий суглоб уражується лише при важких фомах артрогрипозу, то контрактури у колінних суглобах бувають частіше. При ригідних контрактурах, які не піддаються консервативному лікуванню, і при рецидивах, які часто бувають, доводиться оперувати. Найчастіше бувають розгинальні контрактури колінного суглоба, при яких, у більшості випадків, при неуражених кульшових суглобах хворі можуть ходити.

Чотириголовий м’яз і згиначі гомілки у меншій мірі ослаблені, ніж при згинальних контрактурах, і оцінюються не нижче ніж на три бали. У колінному суглобі рухи можуть бути незначними, навіть хитальними. Часто виникає перерозгинання колінних суглобів, тому що згиначі гомілки є слабшими від чотириголового м'яза, і в процесі ходіння це перерозгинання може збільшуватись. Бувають вальгусні викривлення у коліні, коли двоголовий м'яз стегна сильніший від напівсухожилкового і напівперетинчастого м'язів. Все це зумовлює в процесі росту дитини анатомічні зміни у відростках стегнової і великогомілкової кісток, ослаблення зв'язок і капсули суглоба, нестабільність, яка при ходінні без апаратів прогресує, що спричиняє підвивих, інколи вивих гомілки.

Тому на коліні найчастіше застосовують оперативні методи лікування як при збереженій осі кінцівки, так і при genu valga чи recurvata.

Steindler А. і Зацепін Т.С. проводили Z-подібне подовження сухожилка чотириголового м'яза стегна з передньою капсулотомією та іммобілізовували кінцівку гіпсовою лангетою при згинанні гомілки до 90°. Аналогічну операцію проводили Казанцева Н.Д. (1953) і Розовська Л.Є. з Тер-Єгіазаровим (1973), які назвали її артролізом, тому що фіброзно-фасціальні тяжі і зміщений догори надколінок були зрощені у суцільний конгломерат. При вальгусній деформації виконували бічну капсулотомію і подовжували бічну колатеральну зв'язку або робили її пластику лавсановою стрічкою. Щоб не було натягу тканин та ішемічного некрозу шкіри, перші 10-12 днів після операції гомілку згинали лише до 120-130°, а потім ще поетапно редресували до більшого згинання. Розробку рухів у коліні і комплексне відновне лікування проводили через 21 день після операції протягом багатьох місяців.

Після операції і комплексного відновного лікування вдавалось зберегти досягнутий обсяг рухів і значно поліпшити силу м'язів. Діти ходять, користуючись ортопедичними беззамковими апаратами протягом одного-півтора року або коротшого часу, що залежить від функцій м'язів. Важчими і складнішими для лікування є згинальні контрактури у коліні при артрогрипозі. Консервативним лікуванням рідко вдається усунути контрактуру і досягти функціонально вигідного положення кінцівок. Причому дуже часто виникають рецидиви контрактур, тому що згиначі гомілки є досить сильні і завжди переважають ослаблений чотириголовий м'яз. Тому на коліні доводиться виконувати найбільше операцій при флексорних контрактурах, щоб вивести кінцівки у функціонально вигідне положення.

Трудність операцій полягає в тому, що при флексорних контрактурах більше 140° також спостерігається вкорочення судинно-нервового пучка, через що неможливо одномоментно вирівняти ногу. Тому консервативну передопераційну підготовку проводять редресаціями, а поетапними гіпсовими пов'язками утримують ногу у досягнутому скорегованому положенні.

Колись часто застосовували операції задньої тенокапсулотомії колінного суглоба, надвиросткової остеотомії стегнової кістки з вирівнюванням осі кінцівки або метаплазії за Вреденом.

Із втіленням у практику апаратів Ілізарова, а відтак Волкова-Оганесяна, згинальні контрактури усувають без попередньої консервативної підготовки. Апарат накладають на спиці, проведені по дві пари через стегнову і великогомілкову кістки. Прокручуючи гайки на різьбових штангах по 1 мм на добу, поступово, без зусиль і небезпеки для хворого, усувають контрактуру. Апаратним способом легко вдається забрати підвивих гомілки і навіть вивих. Після зняття апарата розробляють пасивні, а в міру можливості, і активні рухи у коліні.

Складність полягає в тому, що після усунення контрактури слабкий чотириголовий м'яз не в змозі утримувати гомілку у розігнутому стані. Тому подальше лікування спрямовують на зміцнення цього м'яза, а хворі мусять користуватися фіксуючими апаратами, доки не відновиться його сила. У більшості випадків функція колінних суглобів залишається порушеною.

При артрогрипозі нижніх кінцівок в усіх випадках бувають деформації стоп, в основному еквіноварусні. Ступінь деформації буває різним, і якщо не лікувати дитину, то деформація збільшується, стає ригідною, виникають зміни у кістках і ущільнюються параартикулярні тканини, зв'язки і сухожилки.

Такі деформації консервативними методами скорегувати не вдається. Також бувають рецидиви еквінусної деформації стоп у хворих, лікованих консервативно, з легкими формами артрогрипозу, що потребує оперативного лікування.

Описано багато методів хірургічних втручань на стопах. Труднощі при виконанні цих операцій зумовлені значними фіброзно-рубцевими змінами тканин, які щільно прилягають і фіксують кістки стопи.

Операції виконуються майже такі ж, як і при вродженій клишоногості.

У дітей від двох до п'яти-семи років виконують операцію на м'яких тканинах за Зацепіним, тобто проводять тенолігаменто-капсулотомію. Ця операція повністю обґрунтована, тому що основна патологія зумовлена змінами у капсулі, зв'язках суглобів та сухожилках, які з'єднані у суцільний конгломерат (техніку виконання операції див. "Природжена клишоногість").

Після встановлення стопи у функціонально вигідне положення накладають гіпсову пов'язку. Після спадання набряку через 7-10 днів поетапно виводять стопу у легку гіперкорекцію. Операція за Зацепіним лише забезпечує корекцію варусного положення заднього відділу стопи, тому при приведенні середнього і дистального відділів додатково виконують операцію розтину зв'язково-капсульного апарату з медіального краю стопи. Неуmаn С.Н., Herndon Ch.H., Strong J. (1958) пропонували капсулотомію у передплесно-плеснових суглобах стопи.

При легких формах деформації і при рецидивах еквінусу операцію Зацепіна доповнюють подовжуванням сухожилка Ахілла і задньою капсулотомією гомілково-стопного і піднадп’яткового суглобів, а також подовженням сухожилка довгого згинача першого пальця стопи.

Оскільки залишається порушення рівноваги між згиначами і розгиначами стопи та часто бувають рецидиви еквінусу, Розовська Л.Є. і Тер-Єгіазаров (1973) пропонують виконувати операцію алодезу гомілковостопного суглоба. Основна мета операції — запобігання еквінусу. Як вказують автори, умовою для її виконання є вільне пасивне встановлення стопи на 90°.

Суть операції полягає у проведенні лавсанової стрічки через поперечний канал у середньонижній ділянці великогомілкової кістки, потім через тунель попід шкіру і через канал у третій або четвертій кістці плесна. Кінці стрічки з'єднують, утворюючи натягнуту петлю у функціонально вигідному положенні стопи.

Лавсанодез можна виконувати у дітей віком до 9 років, коли операції на кістках робити ще передчасно, а ходьба порушена внаслідок еквінусу, що буває навіть після операції за Зацепіним. Після цієї поєднаної операції термін іммобілізації гіпсовою пов'язкою становить чотири місяці. Відтак діти повинні користуватись ортопедичним взуттям чи апаратом.

Важливо продовжувати масаж і стимуляцію м'язів-розгиначів стопи, пам'ятаючи про те, що в процесі росту дитини патологічно змінені м'язи відстають у рості і це є причиною рецидивів, тому слід застосовувати постійну корегуючу ЛФК, а при потребі — етапні корегуючі гіпсові або пластикові пов'язки.

При запущеній клишоногості і при рецидивах у дітей віком 10-12 років виконують операції на кістках — клиноподібні резекції, а Куслік М.І. (1931) надавав перевагу серпоподібній резекції. Клиноподібна резекція полягає у висіченні клина з головки надп'яткової кістки і переднього краю п'яткової кістки, тобто на рівні суглоба Шопара, з виведенням дистального відділу стопи. Цю остеотомію треба виконувати на усю ширину суглоба, щоб кістки утримувались з плантарної поверхні лише на м'яких тканинах, що створює оптимальні умови для корекції.

Фруміна А.Є. (1936) не спостерігала випадків додаткового вкорочення стопи в процесі росту після клиноподібних резекцій при вродженій клишоногості у дітей віком 5-10 років.

Якщо при артрогрипозній клишоногості відсутні рухи у гомілковостопному суглобі, тоді резекцію кісток треба виконувати так, щоб стопі можна було надати положення під кутом 100-105°, тобто легко зігнути.

При запущених формах клишоногості деякі ортопеди виконували операцію астрагалектомію і отримували задовільний результат. Вважали, що стопи набувають правильної форми, стають неболючими при ходінні; таке оперативне втручання не впливає на подальший ріст стопи. Тому такі операції пропонували виконувати навіть дітям віком 4 роки і старшим.

Підсумовуючи сказане, можна зробити висновок, що деформації стоп при артрогрипозі важко піддаються консервативному лікуванню, але воно повинно проводитись у перші тижні після народження дитини, як і лікування деформацій в інших суглобах. Це запобігає їхньому прогресуванню, у легких випадках навіть вдається досягнути задовільних функціональних результатів, а при середніх і важких формах артрогрипозу консервативне лікування є підготовкою до операцій і полегшує їхнє виконання.

Результати лікування залежать від функціональної здатності м'язів, тому після операцій необхідно тривалий час продовжувати консервативне лікування, а інколи повторно оперувати.