Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Патофізіологія суглобів
Вади розвитку і природжені аномалії скелета
Ниркова остеопатія

Рахітоподібні зміни у кістках дітей і підлітків вперше описав у 1883 році Lucas R.G. Суть цих змін стала зрозумілою після досліджень Marriott і Howland, які у 1916 році виявили при уремії гіпокальціємію, гіперфосфатемію і зумовлений ними ацидоз. Пізніше були описані дистрофічні ураження скелета при деяких формах ензимопатій з ізольованою недостатністю канальців нирок.

У літературі ниркова остеопатія описується як ниркова остеодистрофія (osteodystrophia renalis), нирковий рахіт (rachitis renalis), загальний фіброзний нирковий остит (osteitis fibrosa generalisata renalis) тощо.

Ці назви свідчать про деструктивний процес у кістках внаслідок хронічної функціональної недостатності ниркових клубочків і канальців.

Причинами ниркової недостатності, які зумовлюють патологічні зміни у кістках, найчастіше бувають недорозвиток нирок, нефротичний синдром (гломерулонефрит), кістозні переродження, транзиторний канальцевий ацидоз Баттлера-Олбрайта і багато інших захворювань, які супроводжуються недостатністю функції канальців, тобто погіршують фільтрацію, резорбцію і зворотну резорбцію. Це призводить до ацидозу, азотемії і гіперфосфатемії. Рівень кальцію у сироватці крові, поряд із зменшеною кальціурією, знижується через порушення його всмоктування зі шлунково-кишкового тракту (Lichtwitz А., De Seze S. та ін., 1960).

Всмоктування кальцію кишечником утруднює його надмірне осадження фосфатом і дефіцит кальційзв'язуючого протеїну в слизовій оболонці кишечника, який контролюється активованим вітаміном D. Активування вітаміну D при нирковій недостатності порушено внаслідок нездатності уражених нирок в потрібній кількості синтезувати 1,25-дигідроксивітамін D. Це спричиняє від'ємний баланс кальцію зі зменшенням загального й іонізованого кальцію крові.

У патогенезі ниркової остеопатії важливе значення має позитивний баланс фосфору. При зниженому нирковому кліренсі фосфати накопичуються в крові, зумовлюючи гіперфосфатемію.

Гіпокальціємія, гіперфосфатемія і ацидоз стимулюють секрецію паратгормонупаращитоподібних залоз, оскільки він повинен сприяти відновленню порушеного гомеостазу, тому що паратгормон у здорових нирках посилює канальцеву реабсорбцію кальцію і гальмує реабсорбцію фосфату. Крім цього, паратгормон сприяє нормалізації кальцію крові, що стимулює резорбцію кісткової тканини.

Втрата взаємозв'язку між кальцієм і фосфором зумовлює фосфатемію, яка підтримується, незважаючи на гіперфункцію паращитоподібних залоз, а це стає причиною загального порушення обміну кальцію і змін кісткової структури.

Порушення взаємозв'язку між кальцієм та фосфором при нирковій остеопатії не залежить від дії вітаміну D і мінерального складу їжі.

Відомо, що обмін кальцію і фосфору при захворюваннях нирок порушується ще до розвитку азотемії, має перехідний характер і усувається посиленою діяльністю механізмів регуляції, тобто паращитоподібними залозами. Повторні порушення функції нирок і випадання гломерулярної фільтрації до 30 мл за 1 хвилину стають постійними і спричинюють остеопатію.

Клінічні прояви хвороби можуть бути різними, але провідною ознакою є поліурія і полідипсія, які свідчать про порушення функції нирок. У зв'язку з низькою концентраційною здатністю нирок сеча має низьку питому вагу. Як правило, виявляють альбумінурію. У крові різко виражена азотемія, гіпокальціємія і високі показники кількості фосфору, чітко виражена фосфатемія. Однак ці показники можуть дещо змінюватись, що залежить від перебігу хвороби у різних хворих.

Батьки скаржаться, що дитина не має апетиту, інколи блює, відчуває головні болі, і тому бліда та худа, не росте. При об'єктивному обстеженні дитини виявляють, у першу чергу, низький зріст і деформації кінцівок, частіше у вигляді genu valga з плоскостопістю. Грудна клітка може мати форму "курячої" з характерними "чотками" на ребрах. Розумово дитина розвинена нормально. Серцево-судинної патології не виявляють. Лабораторні аналізи крові (біохімічні) вказують на порушення функції нирок.

Рентгенологічно виявляють характерні для ниркової остеодистрофії ознаки, які рентгенологи представляють за двома групами (Рейнберг С.А., 1964).

При типі А найбільш різко виражені зміни у кістках, які відносяться до енхондрального апарату. Росткові лінії на місці остеоїдної речовини дуже розширені і хвилясті. Метафізарні ділянки кісток також розширені і мають вигляд "бокалів", а їхні метафізарні кінці нерівні і не мають зони попереднього звапнення. Діафізи довгих кісток не скривлені, остеопорозу немає. На відміну від рахіту грудного віку, епіфізарні ядра майже не змінені, з гладенькими контурами.

У цієї форми захворювання сприятливий прогноз.

Тип Б рентгенологічно має ознаки остеодистрофії з тяжкими порушеннями мінерального обміну. Метафізарні ділянки кісток різко роздуті і розширені. Дуже виражений генералізований остеопороз зі структурними змінами у кістках. Кістки мають широкопетлясту структуру з нечіткими трабекулами (мал. 72), подібну на стільникову чи ватну плямистість з ознаками кісткової перебудови (лоозерівські зони). Кістковий шар довгих кісток дещо ширший, розволокнений і розшарований, а в його поверхневих підокісних ділянках місцями видно дрібні множинні дефекти, особливо в епіфізах і метафізах.

Скостеніння сповільнене, і діти значно відстають у рості. Кістки, особливо гомілки і стегна, коротші і S-подібно скривлені. Постійною і характерною діагностичною ознакою хвороби є coxa vara і genu valgum, які виникають у процесі росту дитини.

Лікування. Комплекс лікувальних заходів скеровують на усунення ацидозу, гіперфосфатемії і дефіциту вітаміну D. Під час лікування діалізом необхідно, щоб у розчині була достатня кількість кальцію, щоб повністю видалялись надлишки фосфату з крові і корегувався ацидоз.

Дієта повинна включати продукти, які не містять фосфору. Хворому призначають сорбента фосфату (активоване вугілля, гідроокис алюмінію).

Мал. 72. Резорбтивні зміни у лобкових кістках при нирковій остеодистрофії (Lori К., 1993).

Лікування вітаміном D хворих, у яких переважають ознаки остеомаляції, починають із малих доз — 6-10 тис. МО на добу. Після 3-4 місяців лікування у хворих щезає загальна слабість і болі, відновлюється нормальний рівень кальцію, паратгормону і лужної фосфатази в крові, збільшується щільність кісток. Якщо ці лабораторні показники прийшли до норми, дозу вітаміну D зменшують. У випадках вираженого гіперпаратиреозу і резистентності до вітаміну D, його дозу збільшують до 150-200 тис. МО на добу, уважно контролюючи рівень кальцію і фосфату крові.

Також ефективним є дигідротахістерол по 0,25-0,375 мг на добу. Добрі результати лікування отримують після застосування 1-гідроксихолекальциферолу, оскільки він нормалізує абсорбцію кальцію і секрецію паратгормону. Спочатку його призначають по 0,5-2,5 мкг/день. Якщо досягнуто успіху в лікуванні, дозу зменшують до 0,25- 0,1 мкг/день.

Якщо консервативне лікування неефективне і виникають позакісткові осифікати, необхідно провести субтотальну резекцію паращитоподібних залоз, оскільки дуже часто виявляють аденому цих залоз.

Оперативну корекцію деформацій довгих кісток виконують не раніше ніж через два роки після стійкої клініко-біохімічної ремісії. Але слід пам'ятати, що чим швидше розпочати лікування дітей, тим більша ймовірність запобігти значним деформаціям кісток і, відповідно, оперативним утручанням.