Психіатрія - Г.Т. Сонник 2003

Епілепсія

Епілепсія - хронічне прогредієнтне захворювання головного мозку, що проявляється припадками (судомними, сенсорними чи їх еквівалентами) та розвитком стійких змін психіки (епі-характером або епі-недоумством).

Уяву людей завжди вражала тяжкість і своєрідність великого судомного нападу. Саме слово «епілепсія» означало у давніх греків щось таке, що нападає на людину, захоплює її проти волі. З багаточисельних назв найбільш прийнятним виявився саме цей термін.

В античному світі епілепсія була відома під назвою «священа хвороба», оскільки хворим на неї приписували надприродні здібності. Протилежністю назви «священна» була назва «демонічна хвороба» - адже багато хто вважав, що у людину вселяється диявол. Таке тлумачення призводило до того, що хворі часто ставали вигнанцями. Іноді вживалась назва «хвороба Геракла» - через уявлення про надзвичайну силу притаманну епілептикам.

Був період, коли епілепсію називали місячною хворобою (morbus lunaticum). Підкреслювався зв'язок проявів захворювання з фазами Місяця, а також з таким явищами як лунатизм, сноходіння та сомнамбулізм. На сьогодні встановлено, що вони не є тотожними епілепсії поняттями. У Давньому Римі досить розповсюдженою назвою була morbus comitalis - хвороба засідаючих. Якщо у когось з римських сенаторів траплявся епілептичний напад, засідання одразу припинялось: вважалось, що напад вказує на неправильність ходу засідання. Досі зустрічаються такі назви, як «чорна хвороба», або «падуча».

Таємничість, яка супроводжували епілепсію протягом століть, призвела до того, що і сьогодні досить велика кількість людей ще не зовсім звільнилася від забобонного страху, пов'язаного з цим захворюванням. Але упереджене ставлення до епілептиків абсолютно невиправдане. Нагадаємо, що на епілепсію хворіли такі визначні особистості різних часів, як Піфагор, Демокріт, Ю. Цезар, Плутарх, О. Македонський, пророк Магомед, Авіцена, Петро І, Наполеон, В. Скотт, Д. Байрон, Ф. Достоєвський та інші.

ІСТОРИЧНІ ДАНІ.

Перший докладний опис великого судомного нападу зробив Гіпократ. У одній з його наукових монографій під назвою «Про священу хворобу» він розглядає епілепсію як захворювання головного мозку, яке спричиняється саме природними, а не надприродними чинниками. Гіпократ і деякі його сучасники створили перші класифікації епілептичних нападів, виділили провісники та ауру.

З того часу grand mal був у центрі уваги психоневрологів, означаючи епілепсію, незалежно від його природи. Великий внесок у вивчення даної патології вніс Жак Фернель (1497-1558) - лікар Катерини Медічі. Йому належить трактат, в якому точно розмежовані типи захворювання. Ціла плеяда вчених цього періоду - Парацельс, Ерастус, Ескіроль, Рейнолдс - вивчали і описували усе нові форми епілепсії. Завдяки їх роботам був виділений безсудомний напад епілепсії, який отримав назву малого нападу (petit mal).

Лише в середині XIX ст., після робіт Falret і Samt, основним стало вивчення психопатологічних розладів, зокрема - змін особистості при епілепсії. Значний вклад у вивчення цього питання внесли Е. Kraepelin (детально описав хронічні зміни психіки при епілепсії), W. Gowers (показав зв’язок між судомними та несудомними проявами) та J. Jackson (протиставив епілептиформні та епілептичні пароксизми).

Наступний розвиток вчення про епілепсію переважно стосувався дослідження її етіології та розвитку класифікацій. Вагомий вклад у з’ясування цих питань внесли російські та радянські вчені С.С. Корсаков (1893), І.П. Павлов (1895), В.П. Осіпов (1931), В.А. Гіляровський (1954), І.Ф. Случевський (1957), В.В. Ковальов (1979) та інші.

РОЗПОВСЮДЖЕНІСТЬ.

За даними світової статистики, на епілепсію страждають 0,6-0,7% людей на земній кулі, серед яких більше чоловіків. У близько 75 % випадків захворювання починається у віці до 20 років.

У дитячому віці епілепсія виявляється значно частіше, ніж у дорослих (3-7 % дітей). Рання і правильна діагностика, з'ясування факторів, які спричинили захворювання і проведення адекватного комплексного лікування повинні сприяти поверненню до нормальної життєдіяльності, а у ряді випадків взагалі усуненню цієї недуги.

ЕТІОЛОГІЯ.

Фактори розвитку епілепсії можна розділити на спадкові (підвищена судомна готовність) та екзогенні (пов’язані з органічними ураженнями мозку).

У більшості випадків епілепсія починається у дитячому віці. На жаль, ще до народження плід зазнає великої кількості негативних впливів, так званих ембріофакторів, які можуть спричинити захворювання на епілепсію. До них належать:

✵ гіпоксія плоду внаслідок серцево-судинних захворювань матері, резус-конфлікта, маткових кровотеч, анемій, недостатнього перебування на свіжому повітрі, поганого харчування та ін.;

✵ черепно-мозкові травми плода (при стимуляції родової діяльності, затяжних родах і т.д., в результаті чого можуть виникати мікроінсульти і асфіксія). Дуже негативну роль може відіграти накладення акушерських щипців чи вакуум-екстрактора.

✵ інфекції матері;

✵ інтоксикації матері (які викликають ураження ЦНС плоду, наприклад, вживання ембріотоксичних препаратів, паління);

✵ травми матері (особливо небезпечні травми живота);

У післяродовому періоді епілепсію можуть викликати найрізноманітніші фактори. Перш за все це нейроінфекції (менінгіти, менінгоенцефаліти, у тому числі туберкульозний, енцефаліти).

Відомі випадки ураження головного мозку дітей, що виникали у зв'язку з вакцинацією. Дуже небезпечні дитячі захворювання, які супроводжуються судомами, що виникають на фоні гіпертермії (фебрильні судоми). Під час них часто розвивається гіпоксія мозку.

Інфекційні захворювання відіграють одну з головних ролей у розвитку епілепсії не тільки у дітей, але й у дорослих. До етіологічних факторів, що стосуються і дорослих і дітей, потрібно віднести грип, отіти, хронічні тонзиліти, ревматизм. При останньому епілепсія розвивається через декілька років після гострого періоду захворювання або на фоні млявого розвитку процесу. Потрібно підкреслити, що у дорослому віці епілепсія виникає значно рідше.

У дорослих, окрім менінгітів і енцефалітів, важливу роль у розвитку епілепсії відіграют арахноідити різного генезу. Взагалі запальні ураження головного мозку являються дуже благоприємним середовищем для розвитку епілепсії. Велике значення у дебюті епілепсії має черепно-мозкова травма. У дорослих це, як правило, побутові травми.

Одним з розповсюджених явищ, яке викликає незворотні зміни, утворюючи порожнини і розрідження мозкової речовини є тривале вживання алкогольними напоями. Окрім загального розладу особистості, у хворих на алкоголізм з'являється ризик виникнення епілептичних нападів. Поодинокі епілептоїдні напади можуть розвиватись навіть на фоні вживання одноразової великої кількості алкоголю.

ПАТОГЕНЕЗ.

Епілепсія є поліетіологічним, але монопатогенетичним захворюванням. У патогенетичному розвитку цієї патології виділяють церебральний та загальносоматичний механізм.

У нормальних умовах процеси збудження і гальмування вільно циркулюють між корою головного мозку та іншими його структурами. Таким чином, забезпечується зв'язок всередині центральної нервової системи.

Так відбувається до тих пір, доки не виникає так зване епілептогенне вогнище - джерело органічного (наприклад рубець) або функціонального (наприклад, стрес) характеру, що подразнює (збуджує) оточуючі нейрони. Для його локалізації оточуючі нейрони створюють навколо нього захисну зону негативної індукції. Якщо вона виявляється неефективною, то оточуючі нейрони переходять у перезбуджений стан, тобто виникають епі-розряди - гіперсинхронізовані біоелектричні потенціали (гіперполяризація синаптичних мембран), що формують на ЕЕГ високовольтні синхронні коливання.

Епілептичне вогнище - група нейронів втягнутих у фокальний епі-розряд. Іноді можуть виникати вторинні «зеркальні» епілептичні вогнища, що не згасають при падінні активності первинного. Це зумовлює поліморфізм клініки. Як правило, вторинні вогнища об’єднуються у загальний комплекс, але можуть функціонувати і автономно.

Крізь призму церебральних механізмів великий судомний напад виглядає наступним чином. Охоплена збудженням кора виснажується і переходить у стан охоронного гальмування. В цей час звільнені від її контролю в рамках підкірково-стовбурових структур збуджуються спочатку міотонічні центри (тонічна фаза) екстрапірамідної системи, а потім моторно-координуючі центри де збудження реципрокно (двостороннє) пульсує (клонічна фаза). При цьому супутнє збудження підкіркових вегетативно-вісцеральних центрів викликає спазм гладких м’язів внутрішніх органів. Настання охоронного гальмування вищезгаданих центрів свідчить про закінчення припадку і настання коми, або інших варіантів післяприпадкових станів.

Абсанс виникає у випадку миттєвого повного гальмування кори без збудження підкіркових структур.

Малі судомні напади - прояви вузьколокального збудження моторної кори на фоні загального її гальмування. При цьому скорочуються лише окремі м’язи.

Безсудомні припадки - результат збудження, яке є недостатнім для формування судомного розряду, а тому кора з підкіркою фіксуються у фазовому стані (неповне гальмування).

На загальносоматичному рівні ці явища супроводжуються різнорівневими порушеннями білково-азотистого обміну (накопичення амонійних основ, алкалоз, переважання альбумінів над глобулінами), ендокринного балансу (зменшення глюкокортикостероїдів і підвищення дезоксікортикостероїдів, порушення обміну АКТГ, інсуліну, вазопресинів), мінерального обміну (порушення обміну міді та цинку) та мозкового метаболізму (зменшення норадреналіну, серотоніну, ГАМК, АТФ, але збільшення ацетилхоліну та калію в міжклітинній речовині.

З часом аномальний вплив епілептичних систем сприяє не тільки повторенню нападів, а й формуванню стійких порушень мозкової діяльності, розвитку епілептичних рис характера, зниженню пам'яті.

Класифікація епілепсії.

Тривалий час епілепсію розділяли на генуїнну, або ідіопатичну та симпоматичну.

Генуїнну епілепсію пов'язували з негативними спадковими факторами. Вважали, що при генуїнній епілепсії не відбувається змін у структурі головного мозку. Пізніше термін «генуїнна епілепсія» стали застосовувати для визначення випадків епілепсії, чинник якої залишається невстановленим навіть після ретельного клінічного обстеження хворого.

На сьогодні, окрім епілепсії, як прогредієнтної хвороби, виділяють також епі-синдроми - непрогредієнтні судомні реакції організму на патогенні впливи.

Для більш точного уявлення про різновиди епілептичних пароксизмів наведемо їх класифікацію В.В. Ковальова (1979 р.).

А. Генералізовані (центренцефалічні, розповсюджені) напади:

Первинно генералізовані (без аури);

Вторинно генералізовані (з аурою);

I. Великі судомні напади:

а) розгорнуті;

б) абортивні;

II. Малі (безсудомні) напади:

а) абсанси (прості та складні);

б) пікнолептичні;

в) міоклонічні (імпульсивні);

г) акінетичні (пропульсивні).

III. Епі-статус:

а) статус великих судомних нападів;

б) статус малих нападів.

Б. Вогнищеві (фокальні, парціальні) напади:

I. Моторні пароксизмы:

а) джексонівські;

б) адверсивні;

в) психомоторні;

II. Сенсорні (можливий галюцінаторний, ілюзорний та елементарний варіанти): соматосенсорні, зорові, слухові, нюхові, смакові.

III. Психічні пароксизмы:

а) сутінкові стани;

б) пароксизмальні дисфорії;

в) пароксизмальні страхи;

г) дереалізаційні та деперсоналізаційні пароксизми;

д) психопатоподібні пароксизми.

IV. Мовні пароксизми:

а) втрата артикуляції;

б) афатичні пароксизми.

V. Вегетативно-вісцеральні (фокальні пароксизми).

КЛІНІЧНА КАРТИНА.

Напади епілепсії можуть бути судомними або безсудомними. При фокальних, або парціальних, нападах свідомість, як правило, зберігається. У інших випадках стан свідомості може залишатися порушеним протягом певного часу або відновлюватися одразу після припадку.

Великий судомний напад (Grand mal):

Аура (вітерець, лат.) - початкова фаза епілептичного нападу, що є результатом збудження локальних структур головного мозку і виникає до втрати свідомості. Про неї у хворого залишаються спогади. Аура спостерігається у 60% хворих із судомними проявами.

Деякі дослідники вважають ауру самостійним парціальним нападом з подальшим виникненням вторинно-генералізованих епі-пароксизмів. Введений цей термін у практику видатним лікарем Галеном (130-210 рр. н.е.).

На сьогодні виділені наступні форми аури, які розвиваються в залежності від локалізації патологічного вогнища:

а) сенсорна (чуттєва) - короткочасне, передуюче втраті свідомості відчуття дуновіння вітерця, якогось непевного запаху, повзання мурашок, сприйняття дзвону; шуму; мелодії та ін.;

б) моторна (рухова) - поворот очей, голови, тулуба навколо своєї осі, локальні посмикування м’язів, після чого настає втрата свідомості і падіння. Іноді судоми розповсюджується у порядку розміщення кіркових центрів, генералізуючись і призводячи до втрати свідомості;

в) психічна аура може проявлятися страхом, дисфоричністю, хибним сприйняттям оточуючого. Часто виникає відчуття вже баченого - deja vu;

г) вегетативно-вісцеральна аура - у хворого виникає дуже неприємне, іноді непевне відчуття в епігастральній ділянці, що піднімається вгору до горла і часто супроводжується нудотою, рідше блювотою, гіпергідрозом.

Після аури часто, але не завжди розгортається великий судомний напад, який є найяскравішим проявом епілепсії.

Раптово хворий втрачає свідомість, падає (внаслідок кількасекундного генералізованого розслаблення мускулатури), як підкошений вперед, виникають тонічні судоми. При цьому тіло хворого може приймати різне положення: голова повернута, очі дивляться вгору або в бік, руки простягнені або приведені до тулуба, стиснені в кулаки, ноги частіше простягнені, іноді приведені.

Під час цієї фази дихання після викиду повітря з легень зупиняється. При цьому внаслідок і виштовхування повітря із легень (скорочення дихальних м’язів) через спазмовану голосову щілину часто виникає характерний крик - це сигнал початку нападу.

Під час тонічної фази обличчя хворого спочатку стає блідим, потім червоніє і швидко синіє, стає набряклим, очі, якщо вони не заплющені, вирячуються, застигають, зіниці розширені, не реагують на світло. Язик, зазвичай, зажимається між зубами.

Тонічна фаза триває як правило від декількох секунд до півхвилини. Наприкінці тонічного напруження настає тремтіння як ознака послаблення тонічної фази судом, з'являються окремі скорочення, що є ознакою переходу нападу у клонічну фазу.

Під час клонічної фази скорочення м'язів голови, тулуба і кінцівок стають все частішими і досягають такої вираженості, що іноді призводить до травматизації. Найбільш часто зустрічаються вивихи плечового суглобу та нижньої щелепи. Під час цієї ціаноз поступово зникає, з шумом відновлюється дихання, слиз (результат гіперсекреціїї в тонічну фазу) виштовхується із бронхів і біля роту з’являється піна, яка часто забарвлюється у червоний колір (наслідок прикусу язика). Часто відбувається спорожнення сечового міхура, рідше прямої кишки.

Клонічна фаза може тривати від 30 секунд до 5 хвилин. Після її закінчення спостерігається коматозний стан, іноді з переходом у глибокий сон, який триває декілька годин.

Після сну хворий нерідко залишається протягом деякого часу оглушеним (рухи і мислення сповільнені, не відразу реагують на подразник, затруднена мова), відчуває розбитість у всьому тілі, головний біль, настрій його пригнічений, часто дратівливий, озлоблений. Свідомість після нападу повертається до хворих поступово. Спочатку пацієнт дезорієнтований, не розуміє де знаходиться, який час доби, не впізнає оточуючих.

Першою відновлюється пам'ять на події минулого, потім на недавні і лише через певний час нарешті згадуються події, які передували нападу. Не у всіх хворих порушення пам'яті і дезорієнтація однаково виражені. У ряді випадків наслідки нападу виражені нерізко, а іноді майже зразу після нападу відновлюється звичайний стан хворого.

Іншим різновидом генералізованих нападів епілепсії є малі напади (petit mal), або абсанси (absance).

Малий судомний напад. В протилежність до великого припадку перебігає без судом або з помірними вогнищевими судомами і закінчується через декілька секунд. Поза хворого часто зберігається. Хворий по інерції може продовжувати розпочату дію. Період нападу амнезується.

Абсанс. При абсансах не завжди буває глибоке порушення свідомості. Бувають випадки з неповним виключенням свідомості, коли хворий (як правило дитина) слабо усвідомлює, що з ним щось сталося, або досить впевнено констатує короткочасне відключення свідомості - простий абсанс.

При складному абсансі, відключення свідомості поєднується з іншими симптомами. При цьому багаточисельні і різноманітні клінічні прояви пов'язані в основному з зміною тонусу у різних групах м'язів.

Виділяють складні абсанси, при яких характерним є розслаблення м'язів (атонічний абсанс) та абсанс, який супроводжується підвищенням тонусу м'язів (гіпертонічний). Деякі види нападів супроводжуються елементарними автоматизмами рухи губ, язика, потирання рук та ін. Спостерігаються також вегетативні абсанси: лихоманка, пітливість, почуття жару.

Зустрічаються абсанси, які перебігають з нетриманням сечі, і абсанси, які супроводжуються кашлем або чханням та ін.

Локальні, або парціальні, напади.

Симптоми локальних епілептичних нападів залежать від того, які функції виконують нейронні утворення, у яких відбувається розряд, а також від того, які ще області захоплюються при розвитку нападу. Парціальні (або локальні) епілептичні напади часто служать передвісниками (аурою) виникнення вторинно-генералізованих нападів.

Локальні епілептичні напади можуть існувати і самостійно, без вторинної генералізації. Джексоновський напад частіше за все починається з кута рота або великого пальця ноги або руки. Потім спостерігається розповсюдження судомних скорочень взпродовж усієї кінцівки з переходом на м'язи тулуба, обличчя, іншу кінцівку («джексоновський марш»). Апофеозом «джексоновського маршу», як правило, є генералізований судомний напад з втратою свідомості.

Іншим різновидом локальних нападів, які найчастіше зустрічаються, являються соматосенсорні пароксизмы. Виникнення їх пов'язано з вогнищем ураження у чутливій зоні (задня центральна звивина) кори головного мозку. Найбільш типовим для соматосенсорних нападів є поколювання, оніміння у руці, нозі чи на обличчі та різного роду неприємних відчуттів (парестезій). Больові відчуття при цих нападах дуже рідкісні. Неприємні відчуття можуть розповсюджуватися по типу «джексоновського маршу» з наступним розвитком великого судомного нападу.

Клінічна картина більшості сенсорних нападів (слухових, зорових, нюхових, смакових), нападів запаморочення, вегетативно-вісцеральних, а також нападів, які супроводжуються різними психічними розладами, часто пов'язана з ураженням скроневих долей головного мозку.

Зустрічаються напади і з вегетативно-вісцеральними проявами. Однією з найбільш характерних ознак є неприємне відчуття у області шлунку (епігастральна зона). У деяких хворих виникає нудота або блювота, посилення перистальтики. Іноді відчуття порожнечі або печії у шлунку.

Одним з варіантів психосенсорного нападу є сноподібний стан. Саме при таких пароксизмах бувають симптоми «вже баченого», «вже почутого», «вже пережитого». Значно рідше спостерігаються відчуття «ніколи не баченого» або «ніколи не чутого». Окрім того, спостерігаються розлади сприйняття простору, форми, величини предметів та їх взаємного розташування, порушення сприйняття власного тіла, макропсн, мікропсп, метаморфопсії та ін.

Діяльність хворого при амбулаторних автоматизмах може мати цілеспрямований характер: він готує обід, миє посуд або підлогу, тощо. Іноді такий стан триває довго. Про глибоке порушення свідомості під час цих автоматичних дій свідчить вираз обличчя хворого. Погляд його блукає або звернений у нікуди. На оклики, звернення хворий не реагує, але при пересуванні обходить перешкоди; може перебігти вулицю, уникаючи транспорту (але не завжди).

Епілептичний статус.

Небезпечним ускладненням епілепсії є епілептичний статус. Відомо, що частота великих судомних нападів може бути різною. У одних хворих напади виникають 2-3 рази на рік, у інших - раз на тиждень або декілька разів на місяць. Це називають серіями епілептичних нападів.

Якщо ж напади виникають багаторазово протягом однієї доби, ідуть майже безперервно один за одним і хворий не встигає повернутись у ясну свідомість, - розвивається епілептичний статус. Може бути 300 і більше нападів на добу. Епілептичний статус затягується на багато годин і триває протягом декількох діб.

Такий стан є загрозою для життя хворого і якщо не прийняти відповідні заходи, які б сприяли виходу з цього стану, може настати смерть. Це відбувається в результаті того, що у хворого виникає гіпертермія, виникають порушення серцевої діяльності: частий, слабкого наповнення пульс, різке зниження AT. Може розвинутися набряк легень.

Психічні еквіваленти епілептичних нападів.

Присмеркові стани свідомості. Виникають раптово. Хворі дезорієнтовані в часі, місці, оточуючих людях і явищах. Різновидом цієї форми є сомнамбулізм, при якому хворі ходять по кімнаті, пересувають речі, виходять на подвір'я і т.ін., пербуваючи в стані сну. Після пробудження - прояви амнезії.

Епілептичний делірій. Це глибоке затьмарення свідомості з яскравими галюцинаторними переживаннями і маячними ідеями. Супроводжується афектом екстазу, жаху або люті з відповідними захисними, агресивними та іншими формами поведінки.

Епілептичний ступор. Характеризується малорухливістю, застиганням; хворі дезорієнтовані, розгублені, на запитання або не відповідають, або дають невірні відповіді, не можуть назвати звичайних предметів. Має місце воскова гнучкість, персеверація. В той же час хворі напружені, сповнені жаху, внутрішньої дратівливості.

Дисфорії. Це напади немотивованого розладу настрою. Частіше при дисфорії має місце злісно-тужливий настрій. Хворі раптово для оточуючих стають похмурими, подразливими, розлюченими, агресивними. Такий стан продовжується від годин до кількох днів.

Зміни особистості при епілепсії.

При тривалому перебігу захворювання у хворих виникають певні, раніше не властиві їм риси, спостерігається формування так названого епілептичного характеру. Найбільш характерними є підвищена дратівливість, запальність, злісність. Хворі причіпливі, егоцентричні, іпохондричні і, разом з цим, можуть бути занадто ввічливими, улесливими ("полярність" емоцій). Має місце схильність до вживання зменшувальних слів («сестричка», «таблеточка» та ін.), дріб'язкова акуратність, зайвий педантизм. Інертність перебігання нервових процесів виявляється у хворих в тугорухливості асоціативних процесів, недостатньою зрозумілістю, втратою догадливості.

Епілептичне недоумство (має назву "концентричного"). Характеризується поступовим звуженням інтересів хворого навколо потреб власної особистості, зокрема на фізіологічних функціях свого організму.

Мислення набуває загальмованості, в'язкості, деталізованості, конкретності. Думки фіксуються на дрібницях. Хворий не може відокремити головне від другорядного. Страждає пам'ять, випадають окремі слова, внаслідок чого мова стає обмеженою і одноманітною. Хворі зайняті виключно собою, станом свого здоров’я. Втрачаються наукові, громадські, професійні інтереси. Це звуження розвивається поступово, концентрично.

ЛІКУВАННЯ.

Особливості епілептичного процесу вимагають при організації та проведенні лікування дотримуватись наступних обов’язкових принципів: безперервність та тривалість прийому лікарських препаратів, поступовість нарощування доз та заміни препаратів, комплексність та, по можливості - патогенетична обгрунтованість терапії, її індивідуалізація.

Основним методом лікування епілепсії на сьогоднішній день залишається антипароксизмальна фармакотерапія. Лікувальний комплекс можна поділити на три етапи.

Перший етап - головним завданням є вибір найоптимальнішого способу лікування і використання його для припинення пароксизмів. Лікування починають з малих доз проти судомних препаратів, які приймають 1-3 рази на добу через кожні 3-5 днів оцінюючи ефективність і поступово нарощуючи дозування.

Лікування варто починати з одного препарату, а не комбінації, для того, аби була можливість визначити найбільш ефективний засіб. Традиційно першим починають застосовувати фенобарбітал, що обумовлено його широким спектром дії та ефективністю при великих судомних нападах.

Співвідношення частоти судомних нападів і дози препаратів для дорослих та дітей (в дужках).

Заміну препарату (при його неефективності чи ускладненнях) проводять дуже обережно шляхом «ковзаючого» заміщення новим засобом по частинах і в таких еквівалентних дозах відносно фенобарбіталу: до діфеніну - 1 : 1,5; бензоналу - 1:2; гексамідину -1:3.

Другий етап - досягнута завдяки лікуванню ремісія завдяки тривалому (не менше п’яти років) систематичному прийому оптимальних доз препарату закріпляється.

Третій етап - перевірка стійкості ремісії шляхом поступового ( на протязі 1,5-2 років) зниження дози антиконвульсантів. Це можливе лише після повного припинення нападів і зникнення ознак пароксизмальної активності на ЕЕГ протягом п’яти років. Після остаточної відміни лікування лікарське спостереження проводиться не рідше 1-2 разів на рік.

У комплексі лікувальних засобів поєднують препарати, які діють на всі патогенетичні ланки, основні з них: антипароксизмальні, розсмоктуючі, дегідратаційні, десенсибілізуючі та полівітаміни.

Протисудомні препарати призначають у більшості випадків захворювання на епілепсію. Вибір їх визначається головним чином типом нападу у даного хворого.

Так, карбамазепін, карбасан, фінлепсін (0,6-0,8г на добу), фенобарбітал (0,05-0,Зг на добу), гексамідін (0,125-2,0г на добу) доцільно приймати при великих генералізованих або психосенсорних нападах, а бензонал (до 0,8 г на добу) - при парціальних моторних. Для лікування судомної форми широко використовують суміш М.Я. Серейського, що складається з фенобарбіталу (0,02-0,05г), бромуралу (0,05-0,2г), папаверіну (0,02-0,05г), кофеїну (0,015г) та кальцію глюконату (0,25-0,5г).

Діфенін (добова доза 0,2-0,Зг) ще ширший за спектром своєї дії, ніж фенобарбітал, але будучи більш токсичним, може викликати головний біль, запаморочення, дизартрію, ністагм, диплопію та інші побічні ефекти.

При абсансах ефективне застосування препаратів групи вальпроєвої кислоти (орфіріл, депакін, вальпроат натрія), триметіну, а при малих нападах найбільш ефективне лікування препаратами групи сукцимідів: етосукцимід, пікнолепсин, морфолеп, суксилеп та ін.

Ряд препаратів виявились ефективними при різноманітних малих нападах: клоназепам - при міоклонічних та пропульсивних нападах у дітей в дозі 0,25 мг/кг на добу; конвулекс у дозі 20-30 мг/кг на добу - при міоклонічних нападах у дітей та підлітків; пікнолепсін - у середньодобовій дозі 0,75-1,5 г - при простих абсансах та пікнолептичних нападах у дітей.

З великими труднощами стикається лікар при лікуванні міоклонічних форм епілепсії. При таких формах застосовують препарати групи бензодіазепінів: седуксен 5-10 мг на добу, еуноктин, а також гормональні препарати: дексаметазон, преднізолон.

Для терапії дисфорій застосовують фінлепсін, бензодіазепіни, а при їх неефективності (дисфорії психотичного рівня) або появі сутінкових станів свідомості - нейролептики: тізерцин 2,5%-Імл, галоперідол 0,5%-Імл парентерально.

Зазвичай протисудомні препарати комбінують з іншими видами терапії, які спрямовані на нармалізацію метаболізму мозку: глютамінова кислота, вітаміни Bl, В6, В12, аскорбінова кислота, фолієва кислота і т.д.

Якщо у хворих є ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску, то їм показана дегідратаційна терапія: фуросемід, діакарб, верошпірон, триампур.

У випадках, коли є підозра на наявність у головному мозку спайкового чи рубцевого процесів, призначають розсмоктуючі засоби: лідазу, алое, скловидне тіло, бійохінол та ін.

При злоякісному перебігу хвороби, неефективності фармакотерапії і наявності чітко локалізованого епілептичного вогнища може бути показане хірургічне видалення відповідної ділянки головного мозку.

Купірування епілептичного статусу передбачає наступні обов’язкові заходи: запобігання западіння язика та аспірації блювотних мас, тамування судом, боротьба з набряком мозку і підтримка серцевої діяльності.

Починати треба з внутрішньовенного введення сибазону 4-6 мл 0,5% розчину, потім після очищувальної клізми вводять ректально до 60 мл 2% розчину хлоралгідрату на крохмальному клейстері або 30 мл 2% розчину натрію-барбіталу. Через 30 хвилин після клізми показане внутрішньом’язове введення 25% розчину сірчанокислої магнезії 10-15 мл.

При неефективності сибазону в/м вводять 1,0 гексеналу або тіопенталу натрію розчинений у 10 мл ізотонічного розчину хлориду натрію по 0,5 у обидві сідниці. Протисудомні засоби поєднують з дегідратацією (фуросемід, сечовина, маніт), серцевими стимуляторами, дезінтоксикаційною та гіпотензивною терапією.

Якщо судоми не припиняються вдаються до інгаляції окису азоту в суміші з киснем у співвідношенні 2:1. Наркоз (на рівні І-ІІ хірургічних стадій) повинен тривати ще 1-2 години після подолання статусу. У тяжких випадках вдаються до спинномозкової пункції з випусканням 15-20 мл спинномозкового ліквору.

ЕКСПЕРТИЗА.

Лікарсько-трудова. Близько 50% хворих на епілепсію потребують інвалідизації. За наявності частих нападів та слабоумства вони визнаються непрацездатними з призначенням II групи інвалідності. При різко вираженому концентричному слабоумстві, коли хворі потребують постійного стороннього догляду, їм надають інвалідність І групи.

Військово-лікарська. При рідкісних нападах (менше 2-3 на рік) призовники визнаються непридатними до військової служби у мирний час і придатними до нестройової у випадку війни, а офіцери придатними до нестройової служби як у мирний, так і у воєнний час. При частих (більше 2-3 раз на рік) нападах рядові визнаються непридатними до військової служби і знімаються з обліку. Наявність сутінкових станів, амбулаторного автоматизму чи стійких епілептичних змін психіки, незалежно від частоти пароксизмів, служить підставою для рішення про непридатність до військової служби і зняття з обліку.

Судово-психіатрична. Сама постановка діагнозу епілепсії ще не визначає експертного рішення. Один і той же хворий може бути визнаний осудним по відношенню до злочину, який він скоїв у міжнападовому періоді, і екскульпованим щодо злочину скоєного під час пароксизму.

Найбільш важливою і складною у судово-психіатричній практиці є диференціація швидкоплинних епілептичних розладів, які часто сприяють скоєнню суспільно небезпечних дій хворими. Кримінальні дії скоєні у сутінковому стані, мають ряд особливостей: раптовість, немотивованість, відсутність наміру, заходів безпеки і прагнення до приховування слідів злочину, нанесення жертві чисельних поранень, немотивована наруга над трупом та ін. Подібний характер злочину сам по собі наводить на думку про сутінкове потьмарення свідомості. Додаткові дані про виникнення нападу на відрізку часу близькому до скоєння злочину, різку зміну стану, «неадекватний» вигляд хворого (розгублений погляд, загальмованість рухів або невмотивоване збудження), глибокий сон після правопорушення, коли хворий іноді засинає поряд із жертвою та подібні стани у анамнезі роблять діагноз сутінкового затьмарення свідомості досить переконливим.

Правопорушення скоєні у стані дисфорії зустрічаються рідше. Для їх розпізнавання потрібні об'єктивні дані про немотивовану раптову зміну настрою і наявність подібних станів раніше. Іноді самі хворі створюють перешкоди кваліфікації їх хворобливого стану прагнучи пояснити виникнення «поганого» настрою якимось зовнішнім чинником. Судово-психіатрична оцінка залежить від глибини дисфорії. Включення маячних переживань і порушення свідомості на висоті дисфорії свідчать про необхідність екскульпації.

КОНТРОЛЬНІ ЗАПИТАННЯ.

1. Дати визначення епілепсії та її видів.

2. Етіологія епілепсії.

3. Патогенез епьілепсії.

4. Основні клінічні прояви епілепсії.

5. Клініка великого судомного нападу.

6. Клініка малого епілептичного нападу.

7. Що таке епілептичний статус?

8. Що таке психічні еквіваленти?

9. Що таке дисфорії?

10. Зміни особистості при епілепсії.

11. Особливості епілептичного недоумства.

12. Основні принципи лікування епілепсії.

13. Купірування епілептичного статусу.

14. Експертиза хворих на епілепсію.