Статеві хвороби - І. І. Мавров 2005
Аномалії розвитку сечостатевої системи
Аномалії розвитку органів калитки
Вади розвитку органів калитки (яєчок, придатків яєчок, сім’явиносної протоки) зустрічаються рідко. До них відносяться уроджена відсутність яєчка (анорхізм), збільшення числа яєчок (поліорхізм), недорозвинення яєчок (гіпоплазія), аномалії положення яєчка, перекручування сім’яного канатика і яєчка, вроджена водянка оболонок яєчка (гідроцеле) і сім’яного канатика (фунікулоцеле).
Анорхізм - відсутність яєчок, що супроводжується гормональною дисфункцією і євнухоїдизмом; може поєднуватися з аплазією придатка яєчка і сім’явиносної протоки. Переважає однобічна відсутність яєчка (монорхізм).
Хворі на анорхізм найчастіше мають документально зафіксовану (паспортну) чоловічу стать, однак їхні «чоловічі якості» обмежуються лише рудиментарним статевим членом і несформованою порожньою калиткою. В окремих осіб на місці калитки є тільки невелика опуклість на промежині і калитковий шов. Очевидно, анорхізм виникає в результаті руйнування чоловічої гонади в ранньому періоді внутрішньоутробного життя. Це викликано, ймовірно, короткочасною секрецією ембріональних андрогенів, які виявилися настільки активними, що спричинили зрощення статевих складок з утворенням зародкової калитки і стимулювали розвиток статевого члена.
Основні скарги хворих: недорозвинення статевих органів і нездатність до сексуального життя. Іноді пацієнти, виховані як жінки, звертаються до лікаря зі скаргами на відсутність у них жіночих статевих ознак і патологічний розвиток зовнішніх статевих органів. У цих хворих, як правило, євнухоїдна статура; ріст середній чи трохи нижче середнього; фігура переважно хлоп’яча; відсутнє лобкове оволосіння, соски молочних залоз не сформовані і широко розставлені, м’язова тканина слаборозвинена. Зовнішні статеві органи недорозвинені. Малий чи навіть рудиментарний статевий член, калитка порожня, зазвичай непігментована і покрита гладкою шкірою. При дослідженні через пряму кишку передміхурова залоза не пальпується.
Лікування: замісна андрогенна терапія з метою розвитку чоловічих статевих органів; показані препарати, що містять суміш складних ефірів тестостерону з уповільненою дією (сустанон), а також тестостерон-пропіонат, метилтестостерон, вітамін Е.
Поліорхізм - збільшення числа яєчок, спостерігають рідко. Поліорхізм виявляється, як правило, у вигляді тріорхізму.
Іноді хворі скаржаться на наявність неболючої припухлості в основі статевого члена, у паховій ділянці. Пухлиноподібний утвір при пальпації еластичний, м’якої консистенції, при натисненні пальцями ховається за передньою черевною стінкою. Припухлість легко посувається в боки і вниз. Калитка асиметрична, права (чи ліва) її половина слабо виражена. При пальпації калитки в одній її половині чітко визначаються два яєчка звичайних розмірів. У таких випадках виявляється і надлобкова ектопія яєчка праворуч чи ліворуч. При поліорхізмі додаткове яєчко зазвичай недорозвинене, може не мати сім’явиносної протоки; нерідко піддається малігнізації.
Лікування хворих з поліорхізмом оперативне. Видалення додаткового яєчка проводиться за показаннями (біль в паховій ділянці, унизу живота, що виникає при піднятті тягару).
Синдром рудиментарних яєчок (гіпоплазія, недорозвинення яєчок) характеризується наявністю дуже малих яєчок, у яких звивисті канальці дисгенетичні, дуже рано дегенерують і атрофуються. Зустрічається часто в членів однієї родини. Як правило, ці яєчка не опускаються в пахові канали і залишаються в черевній порожнині. Зовнішні статеві органи жіночі або гермафродитні: 1) типово жіночі - гіпертрофований клітор, недостатньо сформовані малі статеві губи, рідке лобкове оволосіння і досить довга піхва, у глибині якої знаходиться рудиментарна шийка матки; 2) гермафродитні статеві органи - статевий член не сформований, калитка мала, роздвоєна, порожня, устя сечівника знаходиться на промежині.
Основні скарги хворих. Особи, виховані як жінки, звертаються до лікаря головним чином із приводу первинної аменореї і відсутності в них розвинених жіночих статевих ознак. Особи, виховані як чоловіки, скаржаться на відсутність у них чоловічих статевих ознак і аномалії статевих органів.
Лікування хворих з усвідомленням жіночої статевої належності досить ефективне. Завдяки лікуванню жіночими статевими гормонами розвиваються молочні залози і зовнішні статеві органи. У хворих, вихованих як чоловіки, лікування чоловічими статевими гормонами не дає ефекту.
До аномалій положення яєчка відносять крипторхізм, ектопію і заворот яєчка.
Крипторхізм - відсутність у калитці одного чи обох яєчок, обумовлене затримкою їхнього внутрішньоутробного переміщення із позаочеревинного простору. Розрізняють черевний крипторхізм, при якому яєчко знаходиться в позаочеревинному просторі, і паховий, коли воно в паховому каналі. Трапляється несправжній крипторхізм, при якому нормально опущене яєчко може довгостроково чи періодично знаходитися поза калиткою під впливом скорочення м’яза, що піднімає яєчко.
Причинами виникнення крипторхізму можуть бути механічні перешкоди, що заважають опусканню яєчок, гормональні і генетичний фактори. До механічних факторів відносяться: затримка розвитку направляючої зв’язки, короткі судини яєчка, наявність фіброзних перешкод за ходом міграції статевих залоз, облітерація пахового каналу в будь -яких його відділах, звуження пахового кільця, поперечне положення яєчка, короткий підвісний м’яз яєчка чи коротка сім’явиносна протока; до гормональних - дефіцит андрогенів, хоріонічного гонадотропіну матері і лютеїнізуючого гормону плода. Основні фактори, що беруть участь в ушкодженні затриманих тестикул: порушення температурного режиму яєчка; травматизація яєчка оточуючими тканинами, гіпокінезія; порушення регіонарного кровообігу. Гістологічно встановлено, що в неопущених яєчках виникають дегенеративні зміни вже у віці 6 міс.
Двосторонній черевний крипторхізм супроводжується недорозвитком статевих органів, інфантилізмом, євнухоїдизмом, гінекомастією, фемінізацією, гіпоспадією, епіспадією, а також нетриманням сечі.
При однобічному крипторхізмі відповідна половина калитки, а при бічному - уся калитка недорозвинена; неопущене яєчко зазвичай менше за розміром, легко прощупується при натисканні по ходу пахового каналу. Нерідко таким шляхом удається вивести його до зовнішнього пахового кільця й у верхню частину калитки. При черевному крипторхізмі, як правило, важко розраховувати на опущення яєчок у калитку.
При крипторхізмі можливі ускладнення: гіпогеніталізм і безплідність, водянка оболонок яєчка, запальні зміни в неопущеному яєчку, обмеження супровідної грижі, злоякісне переродження сім’яників яєчок, а також заворот і обмеження неопущеного яєчка.
Оптимальний час лікування крипторхізму - від 6 до 24 міс. Спочатку показана гормонотерапія (на 1-му році життя - застосування препаратів хоріонічного гонадотропіну). Якщо курс гормонотерапії неефективний, необхідне хірургічне втручання, що полягає в переміщенні яєчка в калитку і його фіксації. Оперувати хворих із крипторхізмом доцільно у віці 6-8 років. У цьому випадку яєчко, опущене в калитку, потрапляє в більш сприятливі умови для розвитку і відновлення сперматогенезу. Коли можна сподіватися на самостійне опущення яєчка в калитку, операцію можна відкласти до крайнього терміну - 10-літнього віку.
Ектопія яєчка - стан, при якому яєчко, опускаючись в калитку, зміщується зі звичайного для нього шляху і може розташуватися під шкірою пахової ділянки, на внутрішній поверхні стегна, на промежині. Іноді спостерігається трансверзальна ектопія - розташування яєчок в одній половині калитки. Причинами ектопії яєчка вважають недорозвинення відповідної половини калитки або гунтерової зв’язки, наявність спайок. У зв’язку з можливою травматизацією ектопованого яєчка рекомендують операцію з переміщення його в калитку.
Перекручування сім’яного канатика і яєчка обумовлено анатомічними особливостями: широким паховим каналом, недорозвитком гунтерової зв’язки і великою довгою зв’язкою, що фіксує яєчко до піхвового відростка очеревини, роздільним положенням яєчка і придатка, роздвоєнням сім’яного канатика, надмірною рухливістю яєчка. Безпосередніми причинами перекручування сім’яного канатика стають різкі рухи, надмірне напруження черевного преса, забиті місця. Перекручування сім’яного канатика, як правило, поєднуються з поворотом яєчка навколо своєї осі (заворот яєчка). Зазвичай завороту зазнає яєчко, розташоване в паховому каналі (тобто, при паховому крипторхізмі) або запізно опущене в калитку.
Заворот яєчка і перекручування сім’яного канатика відзначаються в 1,9 % випадків від загального числа яєчок, що не опустилися в калитку. У 20 % випадків ця аномалія має місце в перші 10 років життя і приблизно в 50 % - до періоду статевого дозрівання. Перекручування сім’яного канатика і яєчка спостерігається й у грудному віці.
Клінічна картина обумовлюється порушенням кровообігу яєчка, розвитком венозного застою, тромбозу вен сім’яного канатика, появою множинних крововиливів у тканині яєчка і над’яєчка. Яєчко і над’яєчко набрякають і збільшуються в об’ємі. Вже в перші години після завороту, а іноді через 24-48 год, залежно від ступеня перекручування, розвиваються явища часткового чи повного некрозу яєчка. Захворювання, як правило, починається гостро, виникає сильний біль, аж до непритомності. Одночасно спостерігаються нудота і блювання. Біль не обмежується ділянкою набряклого яєчка і сім’яного канатика, а поширюється і на черевну порожнину, м’язи живота напружені і болючі при натисканні.
При незначному перекручуванні розлади поступово проходять. У тяжких випадках через 1-3 дні після перекручування настає гангрена яєчка. Гострі симптоми захворювання зберігаються до моменту розсмоктування змертвілої тканини яєчка чи до відторгнення її через норицю, що утворюється. Потрібно мати на увазі, що і при мимовільному розкручуванні яєчка через 24 год після захворювання воно надалі піддається атрофії.
Розпізнати заворот яєчка і перекручування сім’яного канатика тяжко. Це захворювання можна прийняти за орхіт, епідидиміт, защемлену грижу. Заворот яєчка при черевному розташуванні нагадує картину, подібну до гострих захворювань черевної порожнини, і може симулювати непрохідність кишечника, апендицит. Лише відсутність яєчка в калитці дозволяє припустити його заворот.
Лікування тільки оперативне - розкручують сім’яний канатик і видаляють змертвіле яєчко. При відсутності в останньому ознак гангрени яєчко і канатик фіксують у нормальному положенні (фунікулопексія), підшиваючи до кілець пахового каналу.
Природжена водянка оболонок яєчка і сім’яного канатика спостерігається при незарощенні піхвового відростка очеревини, внаслідок чого порожнина, у якій знаходиться яєчко, сполучається з черевною порожниною і в порожнині власної оболонки яєчка чи сім’яного канатика накопичується серозна рідина.
Якщо піхвовий відросток очеревини залишається відкритим уздовж усього сім’яного канатика і яєчка, то діагностують водянку яєчка і сім’яного канатика. Якщо ж він облітерується на всьому протязі до яєчок і рідина нагромаджується між двома листками власної оболонки яєчка, має місце водянка яєчка. Якщо піхвовий відросток залишається відкритим на всьому протязі сім’яного канатика, а рідина нагромаджується між його листками - це поєднана водянка сім’яного канатика. Остання в більшості випадків виникає поступово і непомітно. При частковій облітерації відростка на сім’яному канатику утворюється одна або кілька кіст.
У подібних випадках під впливом напруження черевного преса, зазвичай при кашлі, раптово в одному чи іншому паху з’являється болюча або напружена пухлина. При цьому живіт трохи здувається, стає чутливим при пальпації, відзначаються блювання, затримка випорожнення. Клінічна картина нагадує защемлену грижу. Захворювання з подібними клінічними проявами називається защемленою поєднаною водянкою сім’яного канатика.
При водянці яєчка і сім’яного канатика відзначається збільшення однієї, а іноді (при двосторонньому процесі) обидвох половин калитки, припухлість простягається догори в напрямку до пахового каналу. При водянці яєчка припухлість має кулясту форму, м’яка й еластична на дотик; у нижньому відділі її розташовується яєчко. Для водянки характерне те, що вона просвічується, тому для діагностування використовують діафаноскопію.
Скупчення рідини в порожнині піхвової оболонки може виявлятися відразу після народження або пізніше. В останньому випадку варто припустити, що водянка розвинулася під впливом посилення внутрішньочеревного тиску (наприклад, невпинний кашель та ін.) у дитини, у якої не відбулося повною мірою облітерація піхвового відростка очеревини.
Іноді в грудному віці спостерігається мимовільне зникнення поєднаної водянки. Тому невеликі водянки, що не мають тенденції до збільшення, не вимагають оперативного втручання.