Статеві хвороби - І. І. Мавров 2005

Аномалії розвитку сечостатевої системи
Аномалії зовнішніх і внутрішніх статевих органів у дівчаток

Зрощення статевих губ. Виявляється в дітей до 3 років. При виявленні малих статевих губ присінка піхви не видно. Він закритий розташованою між ними нижньою спайкою, яка тоншає по середній лінії. У верхній частині спайки, донизу від клітора, є точковий отвір, через який виділяється сеча. Ця аномалія звичайно не викликає суб’єктивних розладів; у ряді випадків відзначається болюче й утруднене сечовипускання, а сеча виділяється тонким чи переривчастим струменем.

Лікування. В отвір між статевими губами вводять гудзикоподібний зонд і тупо роз’єднують їх у напрямку спереду назад на всьому протязі. Після роз’єднання статевих губ добре визначається Присінок піхви, вхід у піхву з незайманою плівою і зовнішній отвір сечовипускального каналу.

Атрезія (зарощення) дівочої перетинки - відсутність отвору у дівочій перетинці. Формується дівоча перетинка на 19-му тижні внутрішньоутробного життя плода з дистального відділу парамезонефральної протоки з наступним утворенням отвору в гіменальному диску. При затримці цього процесу відбувається зарощення. Ця аномалія виявляється, як правило, з настанням перших менструацій; інколи - до менархе (унаслідок скупчення в піхві слизу - мукокольпос). При атрезії менструальна Кров накопичується в піхві, яка при цьому розтягується кров’ю і набуває вигляду пухлиноподібного утворення синюшного кольору (гематокольпос). Іноді кров, що вилилася, розтягує матку і маткові труби (гематометра, гематосальпінкс). При ректальному дослідженні виявляється тугоеластична консистенція піхви, нерівна її поверхня.

Лікування полягає в хрестоподібному розсіченні дівочої перетинки з накладанням вузлуватих кетгутових швів для профілактики повторної атрезії.

Аплазія піхви - вроджена вада розвитку, при якій Піхва відсутня. Звичайно супроводжується частковою чи повною відсутністю матки. Нерідко поєднується з вадами розвитку інших органів (найчастіше - з аномаліями нирок). При аплазії піхви виконується операція утворення штучної піхви - кольпопоез.

Атрезія піхви - вада розвитку чи наслідок місцевого запального процесу (у результаті перенесених у ранньому дитинстві інфекційних хвороб - скарлатини, дифтерії, кору). Основний симптом - відсутність менструацій, при цьому відбувається скупчення крові вище атрезії. Поступово заповнюються кров’ю і слизом канал шийки матки, її порожнина, маткові труби. Виникають гематокольпос, гематометра, гематосальпінкс. У жінок атрезія може розвинутися в результаті тяжких післяпологових захворювань чи операційної травми.

Лікування оперативне - пластична операція для утворення штучної піхви, відновлення прохідності піхви. При гематопіосальпінксі - лапаротомія з метою надпіхвової ампутації матки.

Атрезія цервікального каналу - аномалія, пов’язана з порушеннями прохідності статевих шляхів. У більшості випадків виникає при зарощенні каналу шийки матки в ділянці внутрішнього чи зовнішнього зіву внаслідок грубого вишкрібання слизової матки, після деструктивного запального процесу чи в результаті припікань каналу шийки матки. При атрезії цервікального каналу менструальна кров зі слизом затримується в порожнині матки, перетворюючи її в еластичне утворення округлої форми (гематометра), і згодом проникає в труби (гематосальпінкс). Небезпека полягає в можливості розриву гематометри і гематосальпінксу з потраплянням вмісту в черевну порожнину. Лікування хірургічне -звільнення порожнини матки від вмісту, а при тяжкому перебігу захворювання показане видалення матки.

Аплазія матки - повна відсутність матки, обумовлена порушенням закладки парамезонефральних каналів на етапі раннього ембріонального розвитку. Виявляється звичайно в період статевого дозрівання в зв’язку з відсутністю менструацій. При вагінальному і ректальному дослідженнях Матка або не визначається, або на її місці пальпуєтся невеликий циліндричної форми тяж.

Гіпоплазія матки (гіпогенезія) - аномалія матки, пов’язана із затримкою її розвитку на тій чи іншій стадії постнатального періоду. Виникає внаслідок порушення регулюючої функції гіпоталамуса чи зниження гормональної функції яєчників при гіпергонадотропній активності гіпофіза. Розрізняють три ступені недорозвитку матки: зародкову, або фетальну, - матка довжиною 3 см; інфантильну, або дитячу - 3-3,5 см; матку підлітка - 5,5-7 см.

При гіпоплазії матки відзначається недорозвиток також інших статевих органів: слабо розвинені великі статеві Губи; малі губи і Клітор виступають з-під великих губ, піхва вузька, склепіння не виражені, Яєчники розташовані високо. Менструації бідні, часто супроводжуються болем (дисменорея). Іноді спостерігаються сильні кровотечі.

У жінок з цією патологією яєчники малих розмірів і недорозвинені, звивисті подовжені маткові труби з вузьким просвітом створюють ризик позаматкової вагітності. Відзначається також високий рівень безплідності, зниження лібідо й оргазму. При настанні вагітності часто бувають мимовільні аборти чи передчасні пологи. Для лікування застосовують фізіотерапевтичні Методи, етіопатогенетичну гормонотерапію в поєднанні з повноцінним харчуванням, лікувальною гімнастикою, масажем.

Подвоєння матки - аномалія розвитку, обумовлена незлиттям нормально розвинутих парамезонефральних проток на всьому їх протязі. При цьому утворюються дві матки, кожна з який з’ єднана з відповідною частиною роздвоєної піхви. Залежно від ступеня злиття парамезонефральних проток розрізняють кілька варіантів цієї патології.

Двороздільна матка - вада розвитку, при якій парамезонефральні протоки зливаються лише частково, при цьому матка зовні не змінена, а маткова перегородка може бути розташована в порожнині тіла і (чи) у каналі шийки матки.

Дворога матка - поділ тіла матки на дві частини при наявності однієї чи двох шийок, що тісно прилягають одна до одної, без поділу піхви.

Однорога матка - недорозвиток одного рогу матки при нормальному другому. Вагітність у рудиментарному розі перебігає за типом позаматкової і вимагає оперативного лікування.

Сідлоподібна матка - аномалія розвитку, при якій поділ тіла матки на два роги відбувається лише в ділянці дна з утворенням невеликого заглиблення на зовнішній поверхні у вигляді сідла.

Діагностика подвоєнь матки і піхви звичайно не викликає труднощів і встановлюється шляхом бімануального дослідження. У деяких випадках застосовують зондування, рентгенографію, Ультразвукове дослідження й інші методи. Статеві зносини, навіть при повному роздвоєнні піхви, можливі (звичайно, в той самий канал). Вагітність і пологи при подвоєній матці можуть перебігати нормально, хоча нерідко бувають випадки самовільних абортів.

Гіпоплазія яєчників. Інфантильні яєчники, у яких є тільки нечисленні первинні фолікули, називаються диспластичними. Причиною гіпоплазії яєчників, можливо, є затримка їхнього розвитку в ранньому постнатальном періоді. Іноді гіпоплазія яєчників супроводжується дефектами розвитку нюхової частки мозку.

Хворі страждають від первинної аменореї, у них спостерігаються симптоми статевого недорозвитку, безпліддя і гіпоплазія статевих органів, що утруднює статеві зносини. Можлива відсутність нюху.

Тілобудова жіноча, але з євнухоїдними ознаками. Молочні залози не розвинуті. Рідке пахвове і лобкове оволосіння. Зовнішні статеві органи жіночого типу, гіпопластичні. Малі статеві губи тонкі, непігментованні, піхва дуже вузька, не- розтяжна, із гладкими стінками. Інфантильна матка з невеликою шийкою.

Лікування. Застосування замісної терапії дає позитивні результати в плані розвитку жіночих статевих ознак. Як правило, встановлюється штучний місячний цикл.

Склерокістоз яєчників (синдром Штейна-Левенталя) - синдром полікістозних яєчників, для якого характерні двостороннє збільшення органа, розлади менструації, ожиріння, безпліддя, гірсутизм. При лапароскопії виявляється, що сумка яєчників жовтуватого кольору (звідси назва «фарфорові яєчники»), гладка, на її поверхні немає постовуляційних рубців - яєчники не здатні до овуляції і циклічного продукування естрогенів.

При гістохімічному дослідженні яєчників установлено, що вони перевантажені ліпоїдними субстанціями. Це є доказом постійного невикористання холестеринових субстанций, необхідних для біосинтезу естрогенів. Часто відзначається ферментативна блокада між андростендіоном і естрогеном, у результаті чого з першого синтезується в збільшеному обсязі тестостерон.

Доведено, що клиноподібна резекція яєчників відновлює здатність до овуляції і нормальної менструації. Етіопатогенез синдрому Штейна - Левенталя невідомий, не з’ясований і механізм ефективності клиноподібної резекції яєчників.