Анатомія людини - Коцан І. Я. 2009

Сечово-статевий апарат
Статеві органи - Зовнішні жіночі статеві органи
Аномалії розвитку сечово-статевого апарату

Аномалії розвитку сечових органів. Серед аномалій розвитку нирок розрізня­ють аномалії, обумовлені їх кількістю, місцем розташування (положенням) і формою.

Кількість нирок може бути більше двох — додаткова Нирка, яка лежить на хре­бті між двома чи нижче якої-небудь із них; або менше двох — одна нирка, різко збільшена компенсаторно; подвоєна нирка, яка виникає при розділенні на одній стороні мезонефрової закладки на дві рівні частини.

В окремих випадках зустрічаються аномалії нирок, зв’язані з їхнім незвичайним положенням. У випадку, коли нирка в процесі розвитку не піднімається на своє звичне місце, вона виявиться розташованою значно нижче свого нормального по­ложення — дистопія нирки.

Аномалії нирки можуть стосуватись і їхньої форми. При зрощенні нижніх чи верхніх кінців нирок утворюється Підковоподібна нирка. При зрощенні обох ни­жніх кінців правої та лівої нирок і обох її верхніх кінців формується кільцеподі­бна нирка.

При порушенні розвитку канальців і капсул клубочків, які залишаються в нирці у вигляді ізольованих міхурців, розвивається вроджена кістозна нирка.

Аномалії сечоводів частіше зустрічають у вигляді їх подвоєння з одного або обох боків. Рідше сечоводи бувають розщепленими в краніальному чи каудальному відділах. Інколи спостерігається звуження або розширення просвіту сечовода чи вип’ячування його стінки — дивертикул сечовода.

У сечовому міхурі може бути відсутня передня стінка — ектопія сечового міху­ра, що, як правило, супроводжується незрощенням лобкових кісток. Інколи в стінці сечового міхура можна виявити вип’ячування — дивертикул сечового міхура, ще рідше в сечовому міхурі може бути перегородка, яка ділить його на камери — дво­камерний Сечовий міхур.

Аномалії розвитку сечівника частіше зустрічаються у формі відсутності нижньої стінки — гіпоспадія сечівника, або верхньої його стінки — епіспадія сечівника. Ін­коли отвір сечівника відкривається в ділянці калитки, кореня статевого члена, його тіла або вінцевої борозенки. В окремих випадках виявляються клапани в просвіті сечівника.

Аномалії розвитку чоловічих статевих органів. Аномалії розвитку внутрі­шніх і зовнішніх чоловічих статевих органів виникають внаслідок складних пере­творень їх в ембріогенезі. Для формування статевих органів по чоловічому типу потрібні гормони андрогени, які продукують ембріональні Яєчка. При відсутності андрогенів, порушенні їх вироблення або нечутливості периферичних рецепторів до них в процесі ембріогенезу Зовнішні статеві органи можуть формуватись по жі­ночому типу або ж розвиваються різні їх аномалії. До аномалій розвитку статевих органів також можуть призвести різного роду ембріотоксичні впливи ендогенного чи екзогенного характеру.

Серед аномалій яєчок виділяють аномалії їх кількості, структури і положення.

Аномалії кількості яєчок:

Анорхізм — вроджена відсутність обох яєчок. Патологія виникає внаслідок по­шкодження статевих залоз на ранніх етапах ембріонального розвитку. При анорхізмі недорозвинуті зовнішні статеві органи, відсутня Передміхурова залоза і сім’яні пухирці. Вторинні статеві ознаки розвинуті слабо або зовсім відсутні.

Монорхізм — вроджена відсутність одного яєчка разом з його над’яєчком і сім’явиносною протокою. У таких осіб відповідно половина калитки недорозвинута.

Поліорхізм — наявність більше двох яєчок. В таких випадках додаткове Яєчко потрібно видаляти, оскільки воно недорозвинуте і має схильність до розвитку зло­якісної пухлини.

Аномалії структури яєчок:

Гіпоплазія яєчок — недорозвиток статевих залоз в ембріональному періоді. Характерним для цієї патології є зменшення розмірів яєчок, статевого члена, передміхурової залози, несправжня гінекомастія, запізнілий статевий роз­виток.

Синдром фемінізуючих яєчок — аномалія розвитку в осіб з чоловічим каріоти­пом (46 ХУ) і жіночим фенотипом. У таких осіб зовнішні статеві органи розвинуті по жіночому типу, але в них відсутня Матка, маткові труби, Піхва недорозвинута і закінчується сліпо. Яєчка можуть розміщуватись у товщі великих соромітних губ, у пахвинних каналах або в черевній порожнині. Вони продукують нормальну кіль­кість андрогенів і підвищену кількість естрогенів.

Гермафродитизм (двостатевість) — аномалія, яка проявляється наявністю в од­ного індивідуума ознак обох статей. Розрізняють справжній і несправжній герма­фродитизм. При справжньому гермафродитизмі в однієї особи наявні елементи чо­ловічої і жіночої гонади або статева залоза може бути змішаною (овотестіс). Зовнішні статеві органи мають будову з перевагою або чоловічих або жіночих ста­тевих ознак. Морфотип таких осіб визначається гормональною активністю однієї з статевих залоз в період статевого дозрівання. Несправжній гермафродитизм розви­вається внаслідок дегенеративних змін у яєчках ще внутрішньоутробно, внаслідок чого у хлопчиків при наявності яєчок зовнішні статеві органи розвиваються по жі­ночому або інтерсексуальному типу.

Аномалії положення яєчок:

Крипторхізм — затримка опускання яєчок в калитку. Аномалія діагностується у 10—20% новонароджених. У плода яєчка локалізуються у верхніх відділах черев­ної порожнини. На кінець сьомого місяця вони опускаються і підходять до внутрі­шнього кільця пахвинних каналів, на восьмому місяці проходять через пахвинні канали і в середині дев’ятого місяця розміщуються на дні калитки. Внаслідок ендо­кринних чи спадково-генетичних порушень або механічних причин яєчка під час опускання затримуються в черевній порожнині чи пахвинному каналі — таку ваду називають справжній крипторхізм. У випадках, коли яєчко знаходиться у пахвин­ному каналі, але його при певних умовах (ванна, тепла постіль) вдається змістити в калитку або воно самовільно опускається в калитку, то таку ваду називають не­справжнім крипторхізмом.

Ектопія яєчок — відхилення яєчка від природного шляху при опусканні в кали­тку. Іноді яєчко, вийшовши з черевної порожнини через Пахвинний канал, розміщу­ється поза калиткою (під шкірою промежини, стегна, в паху). Рідко зустрічається поперечна ектопія, коли обоє яєчка знаходяться в одній половині калитки. При ек­топії, в порівнянні з крипторхізмом, яєчка більш повноцінні, у таких осіб не спо­стерігається євнухоїдізму і гормональної недостатності.

З інших аномалій внутрішніх чоловічих статевих органів може зустрічатись від­сутність над’яєчка, сім’явиносної протоки, сім’яного пухирця тощо.

До аномалій статевого члена слід віднести недорозвиток одного або обох пече­ристих тіл і, в окремих випадках, патологічне звуження передньої шкірочки (край­ньої плоті) — фімоз, коли у віці після 5-6 років головка статевого члена не оголя­ється до вінцевої борозенки. Зустрічаються випадки, коли Статевий член подвоєний або зовсім відсутній. Відсутність статевого члена супроводжується ін­шими вадами, які несумісні з життям дитини.

До аномалій калитки слід віднести її гіпоплазію (недорозвиток). Але це зустріча­ється, як правило, при неопущенні яєчок до дня народження в її порожнину.

Аномалії розвитку жіночих статевих органів. В процесі розвитку яєчників також зустрічаються випадки їх ненормального зміщення — ектопія яєчника. При цьому один або обидва Яєчники розміщуються біля глибокого пахвинного кільця чи проходять через пахвинний канал і залягають під шкірою великих со­ромітних губ.

У 4% випадків зустрічається додатковий Яєчник. Іноді має місце недорозвиток одного або обох яєчників.

Дуже рідко зустрічається відсутність однієї або обох маткових труб, а також закриття їх черевного чи маткового отворів.

При недостатньому зрощенні дистальних кінців правої та лівої парамезонефрових проток розвивається дворога матка, а при повному незрощенні — по­двійна матка і подвійна піхва. При затримці розвитку парамезонефрової прото­ки з одного боку виникає асиметрична однорога матка. Нерідко матка ніби зупиняється у своєму розвитку. Таку матку називають дитячою (інфантиль­ною). Іноді зустрічається неправильне положення матки: значне відхилення її вбік або тіло матки відносно її шийки розміщується під кутом, відкритим не вперед, а назад (до хребта).