Медична генетика дитячого віку - С.І Сміян 2003

Природжені вади розвитку та успадковані захворювання бронхолегеневої системи у дітей

Різноманітність уражень бронхолегеневої системи умовно можна поділити на такі групи (схема 1).

Бронхолегеневі захворювання у дітей

Схема 1. Класифікація бронхолегеневих захворювань у дітей (І.С. Сміян).

Актуальність аномалій розвитку й успадкованої патології бронхолегеневої системи: 1. Загальна поширеність рецидивних і хронічних захворювань цієї системи у дітей складає від 0,85 до 1,45 %, а питома вага вад розвитку й успадкованої патології є досить високою (від 4,6 % (ВД. Сурков та ін.) до 20 % (Н.С. Тюріна)). В 1-3 % померлих новонароджених і в 1/5-1/3 з хронічною бронхолегеневою патологією діагностують природжені вади легень (Шабалов, 1997). Причому, з удосконаленням методів діагностики, частота вродженої та успадкованої патології має тенденцію до збільшення. 2. Ця група захворювань, як правило, має несприятливий прогноз, тому що призводить до інвалідизації, скорочення тривалості життя, а нерідко — і летальних наслідків у ранньому дитячому віці. 3. Значна Чисельність патологічних форм, недостатнє їх вивчення, малий досвід окремо кожного педіатра (рідкість того чи іншого захворювання) утруднює діагностику і Лікування. 4. Відсутні ефективні профілактичні заходи.

Найбільш поширені Природжені вади розвитку бронхолегеневої системи можна уявити таким чином (табл. 2).

Таблиця 2 Вади розвитку бронхолегеневої системи

На нашу думку, класифікація С.Л. Лібова і Ю.Н. Левашова є менш чіткою в порівнянні з тою, що ми подаємо. Вона виглядає так:

I. Вади, пов’язані з недорозвитком органа або його структур (агенезія, аплазія, гіпоплазія легень: полікістоз, трахеобронхомегалія, синдром Вільямса-Кемпбелла, природжена часткова емфізема);

II. Вади, пов’язані з надлишком дизембріогенетичних формувань (додаткова легеня, легенева кіста з аномальним кровопостачанням (легенева секвестрація), новоутворення).

III. Незвичне анатомічне розташування (зворотне розміщення внутрішніх органів — синдром Картагенера, дзеркальна легеня, трахеальний бронх та ін.).

IV. Локальне порушення будови трахеї та бронхів (стенози, дивертикули, трахеостравохідні нориці).

V. Аномалії кровоносних та лімфатичних судин легень (стеноз легеневої Артерії та її гілок, варикозне розширення легеневих вен, артеріовенозні нориці, лімфоангіопатії та ін.).