Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Деформації грудної клітки
Лійкоподібна грудна клітка

Лійкоподібна грудна клітка (pectus excavatum) має багато назв в іноземній літературі (thorax en entohmoir, Tragtbrust, Trichterbrust, Grubenbrust, depressione congenita chondrostemale, congenital chondrostemal depression тощо). Нам видається, що останні дві назви найбільш відповідають суті патології.

Цю деформацію грудної клітки вперше описав J.Bouhin (Бойчев Б., 1968).

Лійкоподібна грудна клітка (мал. 237) може бути природженою і набутою вадою.

Причина природженої лійкоподібної грудної клітки ще до кінця не вияснена. Існують теорії її виникнення: токсико-інфекційна, неврогенна, механічна та ембріональна.

Токсико-інфекційна теорія, яка пов'язувала виникнення цієї деформації зі спадковим сифілісом та запальними процесами в середостінні, плеврі, перикарді не підтверджена і тому відкинута.

Також неврогенна теорія не підтверджується клінічними спостереженнями, тому що лійкоподібна грудна клітка переважно буває у нормальних дітей, які не страждають епілепсією чи іншими розладами нервової системи.

Найбільше прихильників має механічна та ембріональна теорії. Є підстави вважати, що лійкоподібна грудна клітка виникає під впливом внутрішньоутробного тиску на груднину плода ліктем, п'ятою (Hagmann), зігнутим коліном (Marchan), надмірно зігнутою головою, хоч це сумнівно (Бойчев).

Можливо, що лійкоподібна грудна клітка виникає внаслідок порушення ембріонального розвитку плода. Деякі автори (Braun, De Bakey, Ochsner) пояснюють виникнення деформації аномалією формування передніх сухожилкових ділянок діафрагми, які беруть участь у диханні і постійно втягують груднину при кожному вдиху. Також не виключена можливість виникнення цієї деформації внаслідок затримки осифікації нижньої частини груднини, а також аномалії розвитку (буває відсутнім мечоподібний відросток або наявний його рудимент тощо).

Бойчев вважає, що деформація розвивається внаслідок порушень у зоні росту у пограничній ділянці між ребрами та їхніми хрящами.

Найчастіше лійкоподібна грудна клітка трапляється у хлопців. Клінічно вона проявляється двобічним западанням ребер у місці з'єднання їх із грудниною і з максимальною вгнутістю на рівні з'єднання тіла груднини з мечоподібним відростком. Бувають випадки, коли мечоподібного відростка немає або є лише його рудимент. Форма лійки буває різною: круглою, овальною, еліпсоїдною, перекошеною, а її межами є похилі реберні хрящі.

Мал. 237. Природжена лійкоподібна грудна клітка: а - до операції, б - після операції.

Також глибина лійки буває різною, що дало підставу Волкову М.В. і Кондрашину М.І. розрізняти три ступені деформації.

Перший ступінь — глибина западини становить близько 2 см; другий ступінь — глибина до 4 см; і третій ступінь — глибина западини більша 4 см.

Інколи глибина западини буває настільки великою, що її дно сягає майже хребта (Verse). У цих випадках деформація розміщена між третім і восьмим ребрами.

Важкі ступені деформації зумовлюють зміщення внутрішніх органів. Змінюється положення діафрагми, легенів і серця, що призводить до порушення гемодинаміки: збільшується венозний і діастолічний артеріальний тиск, зменшується систолічний.

Грудна клітка нахилена вперед, що спричинює збільшення кіфозу в грудному відділі. Легенева ємкість у хворих не дуже зменшується, тому що в процесі росту збільшуються передньозадні діаметри обох половин грудної клітки. Легенева ємкість може бути меншою лише на 10-20 %. Однак внаслідок того, що грудна клітка і діафрагма не мають достатнього об'єму під час дихання, у легенях затримується повітря, збагачене вуглекислотою (5,6 %) і збідніле на кисень (14,5%), на що вказують Dymi і Ducci.

Лійкоподібна грудна клітка супроводжується випинанням живота (абдомінальний тип дихання) і поступовим збільшенням кіфозу.

При народженні дитини і в грудному віці батьки можуть не зауважувати цієї природженої вади. Лише у п'ятирічному віці формується видиме западання груднини в місці переходу в мечоподібний відросток із втягуванням кінців ребер. Закінчується формування деформації в період статевого дозрівання. Діти з лійкоподібною грудною кліткою фізично слабші від своїх ровесників, худіші і частіше хворіють на грип, запалення легенів тощо.

Що стосується набутої лійкоподібної грудної клітки, то вона найчастіше є наслідком перенесеного рахіту. Відрізняється вона від типової природженої деформації випинанням реберних дуг. Слід сказати, що в процесі росту дитини і лікування рахіту деформація грудної клітки може зменшуватися і навіть щезати.

Природжена лійкоподібна грудна клітка самовиліковується надзвичайно рідко. Хворих із першим ступенем деформації (за Волковим) лікують консервативно. Лікування слід почати відразу після виявлення, бажано у дошкільному віці, проводити його систематично, особливо в періоди бурхливого росту дитини. Воно полягає у проведенні масажу м'язів, спеціальної дихальної гімнастики, плаванні, що зміцнює м'язи грудної клітки, спини і поясу верхніх кінцівок, поліпшує поставу і зменшує глибину лійки. Корекція кіфозу також повинна входити в комплексне лікування (при потребі, призначають корсет).

Важливо навчити дитину правильно виконувати "напружений видих", тобто видих при звуженій і прикритій голосовій щілині (гра на трубі, надування м'яча, плавання). Можна поєднувати "напружений видих" зі стисканням грудної клітки з боків руками (Фридланд М.О., 1954).

Якщо глибина лійки значна і не піддається консервативному лікуванню, або за допомогою до лікаря звернулися пізно, коли вже виникли зміни у функції дихання і роботі серця, тоді дітей оперують.

Оптимальний вік дитини, яку треба оперувати — це 7-12 років, але не слід оперувати хворих до трьох років життя (Рухман Л.Е., 1964).

Першу операцію з приводу лійкоподібної грудної клітки провів у 1911 році Meyer, а потім Sauerbruch, які резектували ребра навіть з частиною груднини і мечоподібним відростком (мал. 238,а). Зауербрух вперше після резекції ребер старався вивести запалу груднину витяганням (мал. 238,6). Щоб полегшити виведення грудини витяганням дротом, Alexander проводив Т-подібний розтин груднини на висоті третього ребра (мал. 239). Wahren резектував запалі ребра і виступаючий мечоподібний відросток, а потім підняту груднину поперечно підпирав трансплантатом з великогомілкової кістки (мал. 239,в).

Потім з'явились ще операції Nissen, який резектував груднину і повертав її поперечно між ребрами, Lexer і Jones, які перевертали груднину, щоб її задня стінка стала передньою (мал. 240).

Такі операції надто травматичні і технічно складні, і тому сьогодні їх ніхто не застосовує, незважаючи на сучасне анестезіологічне забезпечення.

Мал. 238. Схематичний малюнок варіантів операції Sauerbruch: а - резекцiя ребер із частиною груднини; б - витягання груднини дротом.

Тепер виконують операцію під інтубаційним наркозом за методом Ravitch-Gross та її модифікації.

Техніка операції. Операцію починають серединним розрізом тканин над тілом груднини до кінчика мечоподібного відростка, гостро відділяють в обидва боки рани м'які тканини від хрящів ділянки лійки.

Відтинають мечоподібний відросток, щоб був доступ до відшарування діафрагм від груднини і реберних дуг, і його в кінці операції пришивають.

При потребі розширення доступу тупо обережно відшаровують парієтальну плевру від задньої поверхні груднини і частини ребер. Звільнивши краї лійки від м'яких тканин, проводять клиноподібну резекцію реберних хрящів на дні згину так, щоб основа клинців була спереду. Ці ж ребра резектують і біля груднини, але так, щоб основа клинців знаходилась ззаду-збоку середостіння. Також розтинають груднину на дні її згину і обережно пальцем її піднімають допереду. Щоб розсічені реберні хрящі не зміщувалися, попередньо їхні кінці провізорично зшивають лавсановими нитками. Під час виведення запалої ділянки груднини вперед клиноподібно розтяті реберні хрящі також піднімаються, а площі розтину добре адаптуються. Але не завжди під час операції вдається вивести груднину у необхідне положення і втримати її на місці. Тому Равіч і Гросс прошивали груднину товстою шовковою ниткою, кінці якої виводили черезшкірно з боків рани і у натягу фіксували над зігнутою металевою пластинкою (шпателем із просвердленими в ньому дірками). Щоб пластинка не спричинила пролежнів на шкірі, під неї підкладали губчасту гумову стрічку, а щоб не зміщувалась, то фіксували її пластирем. Витягування знімають через 6-8 тижнів.

Мал. 239. Схема операцій при лійкоподібній грудній клітці: а - Заграднічека, б - Alexander, в - Wahren.

Мал. 240. Схема операції за Lexer-Jones.

Однак одним швом за груднину важко регулювати рівномірне витягування її і хрящів на всій ділянці колишньої лійки. Тому Павлюк М.С. (Львівський медуніверситет) прошиває в двох місцях груднину, підводить лавсанові лігатури під резектовані хрящі і, прошиваючи м'які тканини, виводить їх черезшкірно назовні, фіксує нитки до запропонованого ним прозорого каркаса з багатьма дірками, через які проводить ці нитки і зв'язує їхні кінці між собою кокардою (мал. 241). Це дає можливість розв'язувати кінці ниток і підтягувати їх, чим поступово зменшувати западання груднини і хрящів. Після того, як лійка буде ліквідована, корсет не знімають ще протягом двох місяців, доки не зростуться ребра і груднина.

Мал. 241. Витягування груднини каркасом Павлюка після клиноподібної резекції реберних хрящів: а - клиноподібна резекція реберних хрящів, б - каркас Павлюка.