Нефрологія для сімейного лікаря - О.Й. Бакалюк 2003

Патологія нирок при інших захворюваннях
Патологія нирок при саркоїдозі

Саркоїдоз (хвороба Беньє-Бека-Шауманна) - системне захворювання, морфологічним субстратом якого є неказеозна епітеліоїдно-клітинна гранульома. В її центрі визначають нагромадження макрофагів, які оточені лімфоцитами, поодинокими плазматичними клітинами, фібробластами і колагеновими волокнами. Найбільш частий (95-97 %) регіон ураження - медіастинальні Лімфатичні вузли, однак у патологічний процес можуть втягуватися і внутрішньогрудні лімфатичні протоки, Печінка, Селезінка, Шкіра, Орган зору, Нервова система (Ф.И. Комаров и соавт., 1991).

Раніше вважали, що Ураження нирок при саркоїдозі зустрічається рідко (у 210 % випадків, Th. Mc Curley еt al., 1990) і що воно досить часто перебігає безсимптомно, клінічно проявляючись лише на стадії НН. За останніми даними (R. Mallmann et al., 1997), патологія нирок при саркоїдозі зустрічається у 28-40 % випадків.

Патогенез нефропатій при саркоїдозі, як і самого саркоїдозу, до кінця не визначений. Провідним вважають імунокомплексний механізм їх виникнення і прогресування.

Виділяють два клініко-морфологічні варіанти ураження нирок при даній патології - кальцієва нефропатія, інтерстиціальний нефрит, ГН (В.Л. Добин и соавт., 1991; Б.М. Корнев и соавт., 1991).

Кальцієва нефропатія внаслідок кальциурії (62 % випадків) та гіперкальціємії (10-20 % випадків) — результат гіперпродукції нирками метаболічно активної форми вітаміну Д₃ — 1,25(ОН₂)Д₃. Це призводить до кальцифікації епітелію збиральних трубок, розвитку інтерстиціального фіброзу, атрофії канальців, гіалінозу клубочків із наступним розвитком РАГ та НН. Нефролітіаз, який розвивається в результаті порушення обміну кальцію, тривалий час може бути першим клінічним проявом саркоїдозу (Б.М. Корнев и соавт., 1991), він же є і найбільш частою причиною розвитку НН при саркоїдозі (рис. 84).

Рис. 84. Саркоїдоз: а - рентгенологічна картина ураження легень, б - лівобічний нефрокальциноз.

У сечовому осаді — помірна НУ, мікрогематурія, кристали оксалатів.

При гранулематозному інтерстиціальному нефриті саркоїдозні гранульоми утворюються в кірковому і мозковому шарах нирок. Їх наступне склерозування супроводжується розвитком гіалінозу клубочків, атрофією канальців, фіброзом інтерстицію. Клінічно гранулематозний інтерстиціальний нефрит проявляється помірно вираженим сечовим синдромом, гіпостенурією, поліурією. У деяких випадках гранульоми відсутні, а зміни в інтерстиції і канальцях носять неспецифічний запальний характер (негранулематозний інтерстиціальний нефрит).

Канальцеві порушення включають в себе симптоматику ниркового канальцевого ацидозу, ниркової глюкозурії, ниркового нецукрового діабету. Сечовий синдром у таких випадках характеризується значною ПУ (до 3 г/добу), мікрогематурією. АГ виникає непостійно, НС розвивається рідко.

Односпрямованість імунних зрушень при сарюїдозі та амілоїдозі, у першу чергу, функціональної активності Т-системи імунітету, допускає можливість розвитку останнього як ще одного із варіантів ураження нирок при вказаній патології (G. Nedelec et al., 1996).