Нефрологія для сімейного лікаря - О.Й. Бакалюк 2003

Патологія нирок при інших захворюваннях
Ураження нирок при мієломній хворобі

Патологія нирок при мієломній хворобі нерідко є провідною ознакою захворювання, що створює значні діагностичні труднощі, особливо за відсутності інших клініко-лабораторно-інструментальних критеріїв - осалгій, вогнищ остеолізу і переломів кісток, схуднення, гіперпротеїнемії, прискорення ШОЕ, інфільтрації кісткового мозку плазматичними клітинами, наявності М-градієнта в плазмі крові та у сечі, білка Бен-Джонса у сечі.

Термін «мієломна нефропатія» об’єднує групу різних за характером уражень нирок - власне мієломна нефропатія з характерною морфологічною картиною, параамілоїдоз, нефрокальциноз, ПН (Н. Е. Андреева, 1987).

Основним механізмом ураження нирок при мієломній хворобі є ПУ переповнення, яка пов’язана з проходженням через ниркові структури великої кількості аномального білка і з його нагромадженням у регіонах БМ капілярів та інтерстицію у вигляді циліндрів. До складу циліндрів входять легкі ланцюжки імуноглобулінів (каппа, ламбда), інші білки плазми (альбумін), білок Тамма-Хорсфолла. їх утворення пов’язують із появою змінених легких ланцюжків імуноглобулінів, які вільно фільтруються в клубочках і лише частково реабсорбуються канальцями. Тубулотоксична дія цих ланцюжків супроводжується некрозом клітин проксимальних канальців. У дистальних канальцях і збиральних трубочках відбувається преципітація білків Бен-Джонса і Тамма-Хорс фолла - утворюються циліндри. Вони оточуються мігруючими з інтерстицію моноцитами, і виникають багатоядерні гігантські структури, які повністю перекривають просвіт канальця.

Патогномонічним для мієломної хвороби є втягнення у процес власне канальців із обструкцією їхнього просвіту та утворенням «тунелів» в інтерстиціальний простір. Певну роль в ураженні нирок відводять і метаболічним зрушенням - гіперкальціємії та гіперурикемії з розвитком нефрокальцинозу.

Особливістю сечового синдрому при мієломній нефропатії є відносно ізольована ПУ, хоча в окремих випадках виявляють асептичну лейкоцитурію та значну циліндрурію (зернисті циліндри). Слід акцентувати увагу на тому, що масивна ПУ при мієломній хворобі ніколи не супроводжується гіпопротеїнемією, як при НС. Проявами канальцевої дисфункції є глюкозурія, аміноацидурія, надвичайно високі фосфатурія та урикозурія, канальцевий проксимальний ацидоз.

Мієломна нефропатія може маніфестувати виникненням і швидким прогресуванням ГНН або ХНН. Причини ГНН - дегідратація, гіперкальціємія, застосування рентгеноконтрастних речовин з метою діагностики.

Л.Д. Сидорова и соавт. (1988) за даними морфологічних досліджень виділяють три стадії розвитку мієломної нефропатії.

І стадія (доклінічна) характеризується помірно вираженими явищами білкової дистрофії нефротелію; зміни інтерстицію відсутні. Зміни у сечі практично не визначаються.

У ІІ стадії спостерігають виражену зернисту, гіаліново-краплинну, гідропічну дистрофії, атрофію епітелію канальців, виникнення численних еозинофільних циліндрів у просвіті канальців, фокусів склерозу в інтерстиції, потовщення БМ капілярів клубочків. Ці зміни нагадують ранню фазу розвитку діабетичного гломеруло- склерозу. Характерні різного ступеня вираження ПУ, ГУ, ЛУ, кальциурія, урикозурія, гіпостенурія, зниження кліренсу креатиніну.

Морфологічні зміни в ІІІ стадії специфічні і досить характерні: блокада більшості канальців еозинофільними та зернистими циліндрами, атрофія епітелію канальців, склероз інтерстицію, потовщення БМ капілярів клубочків, розширення мезангія, нефрокальциноз. Клінічна картина характеризується прогресуванням симптомів НН - ніктурія, гіпо-, ізостенурія, гіперкреатинінемія, гіперазотемія, зниження кліренсу сечовини і креатиніну, виникнення РАГ У цілому мієломна нефропатія, як правило, характеризується прогресуючим перебігом, незмінно призводячи до розвитку термінальної НН.

Діагностику інших форм ураження нирок, за виключенням параамілоїдозу, який верифікують шляхом пункційної біопсії нирок, проводять із використанням загальноприйнятих методик (УЗД, допплерографія, ізотопна ренографія, посів сечі на стерильність); при цьому застосування рентгеноконтрастних речовин однозначно слід уникати.

Стандартна терапія мієломної хвороби включає в себе застосування гормонів і цитостатиків, у період ремісії - інтерферону.