Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Метаболічні захворювання кісток
Остеомаляція внаслідок дефіциту кальцію і вітаміну D

Найчастішою причиною дефіциту вітаміну D і кальцію в організмі є недостатня їх кількість в їжі, особливо під час підвищеної потреби в них (вагітності, лактації), або утруднене всмоктування кальцію і вітаміну D в шлунково-кишковому тракті внаслідок різних його захворювань (пониженого виділення соляної кислоти у шлунку; стану після резекції шлунка, хвороби жовчних шляхів і тонкого кишечника, а також пришвидшеного пасажу його вмісту).

Мал. 82. Рентгенограма кісток кисті здорової людини (зліва) і з остеомаляцією (справа) внаслідок ідіопатичної стеатореї (Crawford A., Hamblen D., 1990).

Harrison М. і Fraser R. (1960) експериментально довели, що на виникнення остеомаляції впливає і дефіцит вітаміну D. Брак вітаміну D свідчить про основні Порушення метаболізму: 1) понижений рівень фосфатів у сироватці крові при нормальній або дещо зниженій кількості кальцію; 2) понижену кальциурію і збільшену фосфатурію.

Низька активність іонів кальцію і фосфатів сироватки унеможливлює нормальне відкладання кальцію у новій остеоїдній тканині, тому вона стає м'якшою, що призводить до деформації кісток під впливом навантаження.

Кістка макроскопічно не змінена, але легко ріжеться. Мікроскопічно виявляють збільшену кількість остеобластів і незвапнілу остеоїдну тканину. Ознак резорбції кісткової Тканини немає, оскільки кількість остеокластів зменшена, а кірковий шар кістки тонший, кісткові балки теж тонші, але нормально розташовані. Кістковий мозок нормальний.

Клінічно Остеомаляція проявляється відчуттям постійного болю в хребті, ребрах, кістках таза, воно збільшується під час їх перевантаження та рухів. Одночасно зменшується сила м'язів, що знижує працездатність і створює труднощі в повсякденному житті.

З часом виникає надмірний кіфоз грудного відділу хребта, а навіть кіфосколіоз з корінцевими проявами, форма таза стає більш плоскою і вузькою. Також Грудна клітка може набути лійкоподібної форми.

Кістки нижніх кінцівок під впливом навантаження можуть вигинатись, і тому зменшується зріст хворого. Інколи на висоті викривлення виникають лоозерівські зони, надломи, а не переломи кісток, оскільки кістка м'яка і податлива. Утворений мозоль погано мінералізується, але зрощення відбувається остеоїдною тканиною.

Lachman Е. (1955) і Рейнберг С.А. (1964) детально описують виявлені рентгенологічно патологічні зміни при остеомаляції кісток різної локалізації. Діагностувати остеомаляцію таким методом досить просто, однак не завжди вдається встановити її причину.

Інколи доводиться диференціювати остеомаляцію з хворобою Реклінгаузена. Обидва ці захворювання трапляються переважно у жінок, супроводжуються ниючим болем і повільно прогресують з утворенням деформації кісток. При типовій остеомаляції не буває вогнищевих кістоподібних просвітлень і потовщення кісток, характерних для генералізованої остеодистрофії Реклінгаузена. При гіперпаратиреозі не буває лоозерівських зон перебудови кістки, а при остеомаляції їх обов'язково знаходять. Також остеомаляцію можна відрізнити від інших кісткових захворювань за підвищеними показниками фосфатази крові.

Деформації довгих кісток при остеомаляції відрізняються від недосконалого остеогенезу тим, що, як правило, бувають лише викривлення кісток, а для недосконалого остеогенезу характерними є часті і повторні переломи.

Рейнберг С.А. зараховує в групу остеомаляції також хворобу Milkman, яка ним описана у 1930-1934 роках. На цю хворобу страждають жінки середнього віку, які скаржаться на болі у попереку і в ногах, особливо при зміні положення тіла, а також на викривлення ніг і хребта та зменшення зросту. При обстеженні хворих не виявляють будь-яких відхилень від норми з боку ендокринних залоз і лабораторних показників.

Рентгенологічно виявляють симетричні прозорі лоозерівські зони у кістках, що підтверджено наступними гістологічними дослідженнями і що вказує на заміщення кісткової речовини остеоїдною тканиною зі значним її кровопостачанням. Ці зміни зумовлюють викривлення і деформації кінцівок, хребта і таза.

Лікування остеомаляцій. Основною метою лікування є ліквідація дефіциту кальцію і фосфору в організмі. Для цього важливо, по-перше, відрегулювати дієту і усунути, в міру можливого, причини, які порушують всмоктування кальцію. По-друге, хворим необхідно призначити вітамін D в дозах 300 тис. —600 тис. МО внутрішньо- м'язово один раз на тиждень, під контролем добової кальциурії та інших біохімічних досліджень. Якщо збільшиться кальциурія і показники кальцій-фосфорного співвідношення в сироватці, тоді дозу вітаміну D можна знизити до 300 тис. МО один раз на місяць, щоб кальциурія утримувалась на правильному рівні. Оскільки лікування довготривале, можна застосовувати вітамін D per os (по 30 тис. МО щоденно). Одночасно слід призначити препарати кальцію (2-3 г на добу).

Слід сказати, що внутрішньовенне Введення кальцію під час вживання вітаміну D різко збільшує кальциурію, що загрожує небезпекою ураження нирок. Якщо внаслідок лікування поліпшення не настає, це свідчить, мабуть, про остеомаляцію, яка протистоїть дії вітаміну D.