Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Метаболічні захворювання кісток
Ендокринні захворювання скелета
Гігантизм і акромегалія

Гіперфункція гіпофіза, що буває при аденомі його передньої долі, спричинює підвищене виділення гормону росту, чим зумовлює гігантизм під час росту в юнацькому та акромегалію у зрілому віці. Базилевська З.В. (1968) наводить схематичний малюнок (мал. 87) будови тіла при різних ендокринних захворюваннях.

Для гігантизму є характерним збільшення росту певних частин тіла. Це відноситься до кісток кінцівок, які є надто довгими стосовно тулуба. Ці кістки надмірно ростуть не лише у довжину, але й у ширину: вони є грубшими внаслідок збільшення активності окістя. Після припинення росту у таких хворих з'являється більше рис, характерних для акромегалії. Щелепи теж дещо більші, з нормальними зубами. Череп і мозок не змінюються, тому що тканини ектодермального походження не дуже піддаються впливу гормону росту.

Мал. 87. Будова тіла при різних ендокринних захворюваннях за Базилевською З.В.: 1. Гіпофізарний карлик (14 років). 2. Мікседема (дівчина 18 років). 3. Здоровий хлопець. 4. Гігантизм.

Шеришевський Н.А. встановив спорідненість гігантизму і акромегалії, тому їх інколи важко розрізнити.

Акромегалія, як правило, зумовлена аденомою передньої долі гіпофіза, яка має повільний ріст і, відповідно, поступово наростаючі клінічні прояви. Ранні ознаки акромегалії нетипові, вони проявляються головним болем, пониженням зору, послабленням і щезанням статевого відчуття. Потовщуються шкіра і слизові оболонки, посилюється ріст волосся. Виникають ознаки стиснення зорових нервів у ділянці зорового перехрестя (хіазми), надмірний ріст кісток. Але розростаються переважно виступаючі частини тіла, у той час як зріст і загальна вага не бувають надмірно великими. Розростання кісток при акромегалії відбувається за рахунок окістя. Це спричинює потовщення довгих кісток і появу характерного збільшення надбрівних дуг, виступ допереду нижньої щелепи (прогнатизм). Зуби розвинуті нормально і тому розміщені рідко. Також розростаються кістки і м'які тканини лиця та носа. Клінічно "довгий тип" (гігантизм) розвивається до часу скостеніння епіфізів, а "широкий тип" — після скостеніння.

Ці клінічні прояви відповідають рентгенологічним ознакам. Кістки черепа, радше лиця, внаслідок гіперостозу збільшені. Нижня щелепа видовжена і виступає допереду. Надбрівні дуги збільшені. Турецьке сідло велике, як правило, збільшене за рахунок поглиблення в бік клиноподібної кістки і дозаду. Задній відросток сідла нахилений дозаду і потоншений. Передній відросток потовщений або загострений. Не буває рентгенологічних змін у турецькому сідлі у виняткових випадках акромегалії.

У випадку гігантизму виявляють надто довгі кістки кінцівок, у той час як при акромегалії домінують розростання кісток у ширину, особливо в епіфізах та у місцях прикріплення до них сухожилків м'язів. Потовщеними є кісткові фаланги пальців, особливо дистальні. Також можна виявити збільшення, внаслідок розростання, передньозадніх розмірів хребців у грудному відділі та кіфоз, дегенеративні зміни в суглобах хребта, крайові екзостози. У потовщених хребцях бувають остеопоротичні зміни.

Лікування. Спроби консервативного лікування гігантизму та акромегалії були неефективними, тому їх недоцільно застосовувати. Виявлення на рентгенограмах (оглядовій, комп'ютерній томографії) патологічних змін у турецькому сідлі при акромегалії свідчить про аденому гіпофіза. Тому єдиним лікувальним засобом є операція видалення аденоми гіпофіза. Особливо важливо невідкладно оперувати хворого при аденомі, яка швидко росте, бо це загрожує сліпотою внаслідок стиснення зорових нервів у ділянці зорового перехрестя (хіазми).

Стосовно гігантизму (зріст більше 2 м), то, як правило, хворих не лікують, хоча Кінчер (Kinscher) доповідав на І Всесоюзному з’їзді ортопедів-травматологів (Москва, 1961) про те, що він укорочував стегна одній артистці резекцією частини діафізів стегнових кісток із наступним інтрамедулярним остеосинтезом стержнями Кінчера.