Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Метаболічні захворювання кісток
Ендокринні захворювання скелета
Хвороба Іценка-Кушинга

Вперше цю хворобу описав у 1925 році Іценко М.М., а потім Кушинг (Cushing Н.) у 1932 році, який вказав, що причиною захворювання є базофільна аденома аденогіпофіза.

Це рідкісне захворювання може виникнути у будь-якому віці, але частіше трапляється у жінок після пубертатного періоду (мал. 88).

Причиною хвороби найчастіше буває базофільна аденома передньої долі гіпофіза або її базофільна гіперплазія.

При гіпофізарному базофілізмі вирішальним фактором є гіперфункція АКТГ, яка призводить до посиленого продукування стероїдів корою надниркових залоз. Посилена секреція глюкокортикостероїдів зумовлює підвищення глюконеогенезу. Внаслідок цього організм для посиленого утворення вуглеводів використовує білок звідусіль, у тому числі і з кісток скелета. Ці ж кортикостероїдні гормональні речовини спричинюють порушення не лише білкового, але й мінерального обміну, що призводить до генералізованого остеопорозу.

Хворі скаржаться на головні та очні болі, біль у попереку, виражену слабість і швидку втомлюваність. Жінки ще відзначають розлади менструального циклу, ріст волосся на обличчі, ожиріння тощо.

При рентгенологічному обстеженні скелета виявляють системний остеопороз, особливо при довготривалому перебізі хвороби. Остеопороз є дуже важливою діагностичною ознакою, оскільки рентгенологічно проявляється інколи раніше, ніж клінічні ознаки. У першу чергу, остеопоротичні зміни виникають у кістках черепа, хребта і ребрах, а довгі кістки кінцівок деякий час залишаються малозміненими.

При хворобі Іценка-Кушинга, за Рейнбергом, на рентгенограмах остеопороз має дифузний гомогенний дрібнозернистий характер, який дещо симулює подібні зміни у кістках при гіперпаратиреоїдизмі чи остеомаляції. Але при хворобі Іценка-Кушинга немає викривлень довгих кісток, що завжди проявляється при вказаних хворобах.

На рентгенограмах хребта видно широкопетлясту структуру тіл хребців або навіть відсутність їхньої губчастої будови. Верхня і нижня пластинки тіл хребців полого вдавлена, тому хребці стають подібними до риб'ячих. Міжхребцеві диски навпаки високі і здуті.

Мал. 88. Хвороба Іценка-Кушинга у 12-річної дівчинки.

Американські рентгенологи вважають важливою діагностичною ознакою, характерною для хвороби Іценка-Кушинга, симптом маргінальної конденсації, який полягає в охопленні прозорого хребця на ретгенограмі стрічкою темного кольору у вигляді "рами". Цей симптом характерний лише для хвороби Іценка-Кушинга, а при остеопорозах хребта іншої етіології не спостерігається.

Внаслідок остеопорозу виникають компресійні переломи декількох грудних або груднинно-поперекових хребців, тобто у ділянках максимального навантаження хребта при ожирілому торсі.

Довжина кінцівок довго залишається пропорційною відносно торса, але може змінюватись внаслідок компресійних переломів хребців і зниження його висоти.

Остеопороз і зони перебудови довгих трубчастих кісток та ребер іноді ускладнюються патологічними переломами. Ці переломи виникають без значних фізичних зусиль, не дуже болючі, що пояснюють обезболюючим впливом великої кількості циркулюючих у крові кортикостероїдів. Переломи зростаються з утворенням значного слабоструктурованого мозоля.

Слід відзначити, що у дітей та підлітків, хворих на базофільну аденому гіпофіза, може бути затримка процесу розвитку кісток і дещо запізніле кісткове зрощення епіфізів із метафізами.

При своєчасно встановленому діагнозі хвороби Іценка-Кушинга хворих направляють на всебічне дообстеження та лікування до ендокринолога. Відомо, що під впливом консервативного лікування або видалення аденоми стан кісткового скелета поліпшується, зменшується ступінь остеопорозу, а навіть можуть щезнути його рентгенологічні ознаки.