Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Метаболічні захворювання кісток
Ендокринні захворювання скелета
Адипозо-генітальна дистрофія

Вперше описав адипозо-генітальну дистрофію Фреліх (Frphlich) у 1901 році. Характерними ознаками цього захворювання є прогресуюче ожиріння, недорозвиток статевих органів і виражений сповільнений ріст кісток у дітей (мал. 89). Якщо захворювання почалося у дорослого, то статеві зовнішні і внутрішні органи починають атрофуватися при збереженні довжини кісток.

Суть хвороби полягає в аденоматозній пухлині дна третього шлуночка мозку, яка росте поза турецьким сідлом, але притискає Гіпофіз у сідлі. У зв'язку з тим може виникати атрофія гіпофіза, поглиблення дна турецького сідла, вкорочення, і навіть щезання клиноподібних відростків, хоча інколи цього не буває.

Початкові клінічні ознаки у дітей відрізняються від таких ознак у дорослих (мал. 90). Спочатку проявляється ожиріння, а потім відставання у розвитку статевих органів і сповільнений ріст кісток. Як було сказано вище, у дорослих зріст не міняється, але атрофуються статеві органи.

Class="center">

Мал. 89. Адипозо-генітальна дистрофія у хворої 20 років, вагою 148 кг.

Мал. 90. Адипозо-генітальна дистрофія у хлопця (статевий недорозвиток).

Лікування адипозогенітальної дистрофії (синдрому Фреліха) не ефективне. Прогноз не сприятливий.



Последнее обновление: 05/02/2024

Редакционная и учебная адаптация: Данный материал сведен на основе первоисточника/оригинального текста. Команда проекта осуществила редакционную обзорную обработку, исправление технических неточностей, структурирование разделов и адаптацию содержания к учебному формату.

Что было обработано:

  • устранение форматных дефектов (OCR-ошибки, разрывы структуры, дефектные символы);
  • редакционное упорядочивание содержания;
  • унификация терминов в соответствии с академическими источниками;
  • проверка соответствия фактических утверждений текста первоисточнику.

Все упоминания об авторе, годе издания и происхождении первичного текста сохранены в соответствии с источником.