Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Патофізіологія суглобів
Вади розвитку і природжені аномалії скелета
Системні осифікуючі періостози

Системні осифікуючі періостози вперше описані у 1980 році одночасно Pierre Marie і Bamberger, і тому їх називають хворобою П'єр-Марі — Бамбергера. У літературі вони ще відомі під назвами генералізований гіперпластичний періостит, генералізований осифікуючий періостоз, генералізований остеофітоз.

Ця хвороба, за Рейнбергом С.А. (1964), не завжди генералізована і не є запальним процесом, а завжди має множинний системний характер; а також є не гіперпластичним, а осифікуючим періостальним процесом. Вважають, що основними ознаками синдрому є:

1) "барабанні" пальці і Нігті у формі годинникового скла;

2) хронічне запалення окістя з нашаруванням кісткової Тканини у дистальних ділянках довгих кісток;

3) запалення суглобів.

Причина захворювання дотепер остаточно не вияснена. Системні осифікуючі періостози трапляються при онкологічних, туберкульозних та гнійних процесах у легенях, бронхоаденітах, плевритах тощо. Тому при виявленні осифікуючих періостозів слід обстежити Легені хворого, оскільки при злоякісних пухлинах легенів вони з'являються через 1-1,5 місяця. Також осифікуючі періостози бувають при хворобах серця і Середостіння.

Сосина Б.М. і Золотарська Н.П. (1955) вважають, що основним є не характер легеневого чи серцевого захворювань, а його локалізація. Саме локалізація будь-якого процесу у середостінні може стати рефлексогенною зоною для вторинних кісткових реакцій.

Інколи із системним періостозом виявляють "барабанні палички" пальців (при хворобі серця) з деформацією нігтів, згрубіння шкіри, особливо на лиці і носі, а також її пігментацію.

Серед патогенетичних чинників можна виділити: 1) дію токсинів, які утворюються у первинному вогнищі; 2) недостатнє насичення киснем артеріальної крові; 3) місцеве Порушення кровообігу і оксигенації; 4) гіпофункцію щитоподібної залози; 5) утворення субстанцій, які забруднюють остеобласти.

Гіперперіостози найчастіше трапляються у молодих людей, коли окістя і в нормальних умовах є найбільш активним. Перебіг хвороби дуже повільний, протягом років, але у дітей, які ростуть, цей процес розвивається швидше і буває симетричним.

Хворі частіше скаржаться на відчуття болю у кістках кистей, стоп і рідше в інших місцях. При об'єктивному обстеженні уражених ділянок кісток особливих змін не знаходять. Суглоби нормальні, і їхня функція збережена.

Основним діагностичним засобом є рентгенологічне обстеження. Оскільки найчастіше уражуються периферичні трубчасті кістки, то найбільш характерні зміни видно на рентгенограмах кісток п'ястя і плесна. Як правило, у діафізах і частково в метафізах кісток виявляють періостальне кісткове нашарування у вигляді періостозів, яке рівномірно огортає кістки. Характерним є одночасне ураження діафізів усіх кісток п'ястя і фаланг пальців без патологічних змін з боку ендоста і без звуження кісткових порожнин. Також не уражуються кінцеві фаланги пальців, хоча клінічно інколи виявляють "барабанні палички" і потоншення кінцевих- кісткових фаланг.

Спочатку періостоз чітко видно на фоні щільного кортикального шару кістки, а потім він поступово зливається з ним у суцільну масу, потовщуючи кістку. Структурний малюнок кістки не змінюється.

Рейнберг С.А. вказує, що початкові періостози можуть розсмоктуватись і щезати після ліквідації причинного процесу у легенях. Таке розсмоктування проходить досить швидко, і одночасно зникають больові відчуття.