Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Патофізіологія суглобів
Вади розвитку і природжені аномалії скелета
Хвороба Педжета

Цю хворобу вперше описав Peget J. у 1877 році і назвав її osteitis deformans, оскільки вважав, що в основі захворювання лежить запальний процес. Однак у 1924 році Stenholm Т. довів дистрофічну природу хвороби і ввів назву фіброзна остеодистрофія.

Суть патології полягає у перебудові кісткової Тканини, яка характеризується чергуванням процесів резорбції і новоутворення, що створює мозаїчність структури кістки.

Причина хвороби Педжета дотепер ще остаточно не з'ясована, хоч існує ряд гіпотез — природжена успадкована рецесивна вада біосинтезу сполучної тканини кісток, ендокринна, автоімунна, судинна, неопластична і диспластична, навіть вірусна, оскільки в ядрах остеокластів із ділянки ураження виявляли вірусоподібні включення.

На те, що в основі патогенезу захворювання лежать грубі Порушення метаболізму кісткової тканини, вказують високі показники активності лужної фосфатази та оксипролінурія.

Найчастіше трапляються моноосальні ураження великогомілкової або стегнової кісток і надзвичайно рідко інших кісток, включаючи хребет і Череп. Поліосальна форма хвороби може локалізуватись одночасно в декількох кістках, але ніколи не буває генералізованою, як це трапляється при гіпертиреоїдній остеодистрофії.

Як правило, хворіють у віці понад 40 років, частіше жінки, хоча дехто виділяє юнацьку форму захворювання, а інші вважають таке ураження гіперфосфатазією.

Початок захворювання встановити важко, оскільки лише з часом хворі починають відчувати незначний біль в ураженій кістці, а звертаються до ортопеда тоді, коли виникає варусна деформація великогомілкової кістки чи деформація іншої кістки, вторинний коксартроз чи протрузія головки стегнової кістки.

Довгі трубчасті кістки згрубілі і скривлені дугою внаслідок навантаження. Можна визначити локальну гіпертермію, що зумовлена гіперваскуляризацією ураженої ділянки і підшкірних судин.

У лабораторних дослідженнях крові, крім високих показників лужної фосфатази, ніяких відхилень від норми не буває. У сечі виявляють лише підвищений рівень оксипроліну.

Діагноз хвороби Педжета ґрунтується в основному на рентгенологічних даних. Рентгенограми у двох проекціях висвітлюють зміни у внутрішній архітектоніці ураженої кістки у вигляді грубопетлястої перебудови кісткової структури. Кісткові трабекули потовщені, згрубілі і згруповані відповідно до навантаження кістки, а між ними видно світлі ділянки неправильної форми (мал. 73).

У процес перебудови одночасно втягується кірковий шар кістки, який має волокнисту будову. На пізній стадії хвороби межа між кірковим шаром і губчастою структурою кістки щезає. Кістка має своєрідний вигляд: внаслідок чергування ділянок ущільнення і розрідження потовщується і скривлюється, зберігаючи свій контур (мал. 74). Одночасно з потовщенням кістки поступово звужується кістковомозкова порожнина, а потім зникає, оскільки Кістковий мозок заміщується фіброзною тканиною.

При навантажуванні скривленої кістки з випуклого її боку виникають перебудовні процеси з утворенням лоозерівських зон (мал. 75), пізніше це може призвести навіть до поперечного перелому.

Хвороба Педжета може уражувати один або декілька хребців. Процес локалізується в тілі хребця або одночасно в його дугах, але найчастіше захоплює декілька сусудніх хребців. Увесь хребет ніколи не уражується. Процес може локалізуватись у поперековому або грудному відділах і дуже рідко у шийному. Тіла хребців збільшуються, а їхні бокові і передні поверхні згладжуються. Інколи тіла хребців компресуються, сплющуються і виступають вперед стосовно нормальних хребців, інколи виступають назад, звужуючи спинномозковий канал і міжхребцеві отвори.

Рентгенологічно виявляють ділянки просвітлення у тілах хребців між грубопетлястими тяжами, а інколи ділянки у вигляді дрібнозернистої пемзи. Площина з'єднання хребця з потоншеним диском нерівна, із зазублинами.

Мал. 73. Уражена Стегнова кістка при хворобі Педжета у 55-річної жінки, в двох проекціях.

Слід відзначити, що хвороба Педжета може уражувати кістки черепа та його основу з різними неврологічними розладами (неврит трійчастого нерва, зорового нерва), а також розладами ліквородинаміки.

Лікування хвороби Педжета в основному консервативне. Враховуючи багато гіпотез її виникнення, призначають кортикостероїди, андрогени, анаболічні гормони, цитостатики і цитотоксичні препарати. А також полівітаміни і загальнозміцнююче лікування. Інколи застосовують місцеву радіотерапію.

Оперативне лікування проводять при патологічних переломах довгих кісток, при артрозі, при звуженнях спинномозкового каналу і міжхребцевих отворів, коли корінцеві болі не піддаються консервативному лікуванню.

Хворі на хворобу Педжета повинні бути на диспансерному обліку і двічі на рік обстежуватись, оскільки патологічні зміни у кістці можуть ускладнюватись доброякісним або злоякісним новоутвором. Саркоми при хворобі Педжета трапляються у 10 % випадків, причому за своєю будовою бувають остеогенні поліморфноклітинні саркоми, хондросаркоми, фібросаркоми і ретикулосаркоми.

Мал. 74. Згрубіння верхньої третини стегнової кістки з явищами склерозу і звуженням кістково-мозкової порожнини при хворобі Педжета.

При виявленні пухлинного процесу або при підозрі на злоякісність хворих направляють до онкоостеолога.