Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Патофізіологія суглобів
Вади розвитку і природжені аномалії скелета
Кривошия

Кривошия (torticollis seu cervix obstipa) — деформація шиї, яка проявляється неправильним положенням голови, з нахилом її і поворотом у протилежний бік.

Розрізняють кривошию природжену і набуту. Природжена кривошия може бути м'язовою і кістковою.

М'язова природжена кривошия спричинена, як правило, однобічним укороченням груднино-ключично-соскоподібного м'яза, рідше патологічними змінами у трапецієподібному м'язі або в m.platysma myoides. М'язова кривошия за частотою займає третє місце серед природжених ортопедичних деформацій і становить 0,5-3 % серед новонароджених. Така розбіжність у показниках частоти кривошиї у літературі пояснюється різними умовами збору та аналізу матеріалу. Так, Протасевич А.В. (1934) вказує, що кривошия займає 0,5 % стосовно всіх ортопедичних захворювань, а за даними пологових будинків і стаціонарів Риги вона знаходиться у межах 2-3 % (Биезинь А.П., 1968).

Мал. 75. Бокова рентгенограма великогомілкової кістки при хворобі Педжєта у 68-річного хворого (уражена великогомілкова кістка і нормальна малогомілкова).

Природжена м'язова кривошия виникає однаково часто як у хлопчиків, так і у дівчаток, а також буває як лівобічною, так і правобічною (мал. 76). Це стосується і кісткових форм природженої кривошиї, яка зумовлена аномаліями розвитку шийних хребців та їхніх суглобових відростків, наявністю шийних ребер тощо. Кісткова форма кривошиї трапляється дуже рідко.

Існує декілька гіпотетичних теорій виникнення природженої м'язової кривошиї.

На успадкування кривошиї вказували ще в кінці XIX століття Stromeyer, Dieffenbach та інші. Konrad (1927) встановив успадкування у 3 %, a Isigkeit (1931) — в 11 % випадків кривошиї. Багато прихильників має теорія вади розвитку груднино- ключично-соскоподібного м'яза. Кривошия виникає тоді, коли цей м'яз недорозвинений, а його м'язові волокна заміщені сполучною тканиною.

Kastendieck у новонароджених дітей із кривошиєю знаходив потоншений груднино-ключично-соскоподібний м'яз, без поперечної смугастості, навіть з воскоподібною дегенерацією і великою кількістю фібробластів. Гістологічно між атрофованими і дегенерованими м'язовими волокнами видно сполучну тканину на різних стадіях дозрівання.

Мал. 76. Природжена правобічна м’язова кривошия: а - вид ззаду, б - вид спереду.

Багато прихильників має і теорія вимушеного неправильного положення плода у матці, яку висунув ще Petersen у 1884 році. Під час розвитку плода при ненормально зігнутій голові зближуються між собою точки прикріплення груднино-ключично-соскоподібного м'яза, внаслідок чого він стає коротшим і спричинює кривошию. За Sippel, це буває при тазовому і поперечному положенні плода.

Крім цього, ряд авторів (Sippel, 1920; Kastendieck, 1925; Остен-Сакен, 1931 та інші) у виникненні кривошиї надає значення підвищеному внутрішньоутробному тиску на плід. При вимушеному положенні плода плече тисне на шию і груднино-ключично-соскоподібний м'яз, чим спричинює затримку його росту. Вважають, що таку ж роль відіграє тиск при обвиванні шиї пуповиною (Шоломянцев-Терський О.С., 1952; Студзінський І.В., 1950).

На ішемію і рубцювання м'яза, внаслідок внутрішньоутробного тиску на нього, вказують Volcker, Nove-Josserand і Viannay, хоча Шеров і Зацепін таке трактування відкидають.

Ми згідні з ортопедами, які вважають, що однією з причин м'язової кривошиї є крововилив у груднино-ключично-соскоподібний м'яз або його надрив, який виникає під час допомоги при пологах. Цей крововилив на сьомий-десятий день пальпується у м'язі як веретеноподібний інфільтрат, який знаходиться у його фасціальному футлярі. Під впливом часу, масажу і фізпроцедур цей щільний інфільтрат поступово розсмоктується і заміщається сполучною тканиною, а це, у свою чергу, зумовлює ущільнення рубця, затримку росту і вкорочення м'яза. Цю теорію висунув дуже давно Stromeyer (1833), а потім підтримали Dieffenbach, Старков та інші ортопеди (Exner G., 1958; Max Grob, 1957 та інші).

Залежно від наявних змін у м'язі ступінь вираженості кривошиї буває різним.

Підсумовуючи сказане, приходимо до висновку, що причиною м'язової кривошиї можуть бути різноманітні шкідливі чинники, які генетично успадковуються, діють на плід під час його розвитку в утробі матері або під час пологів. Надзвичайно рідко в патогенезі природженої м'язової кривошиї відіграють роль аномалії розвитку шийного відділу хребта, запальні процеси тощо.

Клінічні прояви кривошиї залежать від віку дитини, але, як правило, вони добре виражені і труднощів при діагностиці не буває. Якщо виник сумнів, то дитину необхідно повторно оглянути через два-три тижні. Чим старша дитина, тим чіткіші ознаки кривошиї.

Основним симптомом є нахил голови у бік укороченого м'яза і поворот обличчя у протилежний бік. Під час пальпації інколи можна виявити ділянку веретеноподібного ущільнення і потовщення груднино-ключично-соскоподібного м'яза, а при повертанні обличчя у бік патології м'яз натягується, стає напруженим, і чітко видно, що він укорочений, рухи головою обмежені. Напруженим також є трапецієподібний м'яз. Якщо не вдатись до лікування, то з ростом дитини деформація збільшується, з'являються (за законом Вольфа) вторинні зміни: асиметрія обличчя і черепа, викривлення шийного відділу хребта внаслідок нерівномірного росту хребців (відставання у рості стиснених хребців на боці кривошиї), що зумовлює кісткову форму кривошиї.

Лікування. Раннє виявлення м'язової кривошиї залежить від профілактичних оглядів новонароджених, які повинен проводити у пологовому будинку неонатолог, а в домашніх умовах — патронажна медсестра або дільничний педіатр чи сімейний лікар. Обстежувати дитину слід обережно і уважно за допомогою повертання голови і порівняльної пальпації груднино-ключично-соскоподібних м'язів. Під час повертання голови новонародженого можна відчути напруження цього м'яза і обмеження повороту голови у протилежний кривошиї бік. Пальпацією можна виявити веретеноподібне потовщення м'яза, щільний інфільтрат. Якщо є підозра на кривошию, дитину повинен проконсультувати ортопед, який поставить її на диспансерний облік і призначить лікування.

Лікування слід починати якнайшвидше. Новонароджену дитину матір кладе на бік у корегуючому положенні голови. У перші тижні і місяці життя дитини проводять комплексну консервативну терапію, яка включає:

1) корегуючі ручні редресації нахилення і повертання голови так, щоб розтягнути вкорочений груднино-ключично-соскоподібний м'яз;

2) масаж патологічно зміненого м'яза;

3) фіксацію голови у корегованому положенні комірцем Шанца (мал. 77) або його модифікаціями (півкомірцем Бієзіня);

4) теплові процедури (грілки), УВЧ-терапію, електрофорез калію йодиду тощо.

Застосування ронідази і лідази не ефективне.

Корегуючі маніпуляції слід виконувати обережно, без насильства, повертаючи голову лицем у бік кривошиї і відхиляючи її назад. Щоб виконувати такі рухи, однією рукою тримають плече і надпліччя дитини, а другою повертають голову, повільно, повторюючи рухи кожних 5-10 секунд. Перед редресацією і після неї проводять масаж ділянки вкороченого м'яза, а інколи поєднують повертання голови одною рукою і масаж другою. Тривалість цих маніпуляцій повинна бути не меншою 10 хвилин.

Важливо роз'яснити батькам суть патології і навчити їх виконувати вказані корегуючі маніпуляції і масаж. Слід попередити їх про те, що при неспроможності виконувати маніпуляції самостійно, слід обов'язково запросити методиста ЛФК.

Мал. 77. Коригуючий кривошию комірець Шанца.

Бажано проводити масаж усіх м'язів шиї і кінцівок. Електропроцедури чи УВЧ призначають перед ручними маніпуляціями або після них. Важливо досягнути корекції (навіть гіперкорекції) і зафіксувати її. Для цього колись застосовували різного роду фіксуючі бинтові пов'язки, чепчики зі стрічками, які прив'язували до ліфчика, апарати з пелотами і пасками для витягання тощо. Через те, що ручні маніпуляції слід проводити систематично, кожного дня, тепер досягнуту корекцію найчастіше фіксують розрізним гіпсовим комірцем Шанца, який замінюють новим у міру збільшення корекції.

Слід сказати, що найефективнішим є раннє консервативне лікування, коли тканини податливі і легко піддаються корекції. Після своєчасно початого лікування вдається досягнути успіху майже у 80 % хворих. Але діти повинні залишатись на диспансерному обліку і перевірятись кожних півроку. Ми спостерігали дітей, які виздоровіли, а через декілька років у них виникав рецидив кривошиї.

В усіх випадках, коли консервативне лікування неефективне або коли виник рецидив кривошиї, дітей необхідно оперувати. Якщо консервативно не вдалось повністю усунути деформації, то дітям після 1-1,5 року життя, доки не розвинулися вторинні зміни, проводять хірургічне лікування.

Ми не згідні з деякими закордонними ортопедами (Altenberg, 1944; Lange, 1951; Spitzy, 1930 та інші), які вважали за потрібне оперувати дітей у грудному віці і не тратили часу на консервативне лікування.

Техніка операції. Дитину вкладають на операційний стіл, підложивши валик під лопатки, голова повернута набік. Операцію виконують під наркозом. Надключичним розтином шкіри, m.platysma myoides і фасції оголюють ключичну і стернальну ніжки дистального сухожилка груднино-ключично-соскоподібного м'яза. Почергово під них підводять зонд Кохера і розтинають.

Оперувати треба дуже обережно, щоб не поранити внутрішньої яремної вени, особливо тоді, коли доводиться розтинати фасціальний футляр м'яза, щоб легше скорегувати положення голови. В усіх випадках слід перетинати обидві ніжки сухожилка, а не одну.

У дівчат, щоб не утворювати рубця над ключицею, Lange М. (1951) та інші перетинають проксимальний сухожилок біля соскоподібного відростка. Тут теж необхідна обережність, тому що недалеко проходять зовнішня яремна вена, n.accesorius і n.facialis. Тому слід повільно відділити м'яз і розтяти сухожилок на 1 см нижче верхівки соскоподібного відростка.

Під час операції корегують положення голови, проводять гемостаз і зашивають рану.

Після тенотомії скореговане положення голови фіксують гіпсовою торако-краніальною пов'язкою (мал. 78). Цю пов'язку накладають у сидячому положенні дитини, і буває тяжко належно зафіксувати ступінь досягнутої корекції під час виходу дитини з наркозу. Тому після операції на 2-3 дні накладають витягання петлею Гліссона, а потім гіпсову пов'язку. Якщо потрібна повторна корекція, тоді розтинають пов'язку довкола шиї (при потребі з утворенням клинця), збільшують нахил голови та загіпсовують ділянку розтину бинтом. При необхідності корекцію можна повторити через три-чотири дні.

Такі ж маніпуляції проводять і в пов'язці за Матценом, однак, на нашу думку, ця пов'язка менш стабільна і не дуже вигідна, коли дитина лежить.

За час перебування в гіпсовій пов'язці на місці розтину сухожилків гематома рубцюється, а рубець ущільнюється.

Гіпсову пов'язку скидають через 4-5 тижнів і починають відновне лікування. Призначають масаж м'язів шиї, корегуючу ЛФК, теплові процедури і корегуючий комірець. Інколи застосовують корегуюче витягання хребта петлею Гліссона. Важливо навчити дитину правильно тримати голову.

Післяопераційне консервативне лікування проводять протягом 2-2,5 місяців.

Рецидиви кривошиї виникають лише у тих хворих, у яких не перетяли обох ніжок сухожилка і рубцевих зрощень або не провели належного гемостазу.

Ведучи мову про оперативне лікування кривошиї, слід згадати про пластичне подовження груднино-ключично-соскоподіб- ного м'яза, яке колись розробив Foderl І. (1903). Операція полягала у роз'єднанні обох ніжок м'яза, а потім у відтинанні біля ключиці ключичної ніжки і відтинанні біля м'яза стернальної ніжки. Після встановлення голови у гіперкорекції кінці ніжок дистального сухожилка зішивали між собою.

Мал. 78. Фіксація голови після тенотомії грудино-ключично-соскоподібного м’яза: а — за Matzen, б — торако-краніальною гіпсовою пов’язкою після корекції положення голови.

Цієї операції сьогодні ніхто не проводить, так як і операції, запропонованої Мікуличем, — резекції частини патологічно зміненого м'яза.

Як вже було сказано, якщо дитину не лікувати або не дотримуватися рекомендацій ортопеда, то виникає кісткова кривошия, асиметрія обличчя і "сколіоз" черепа, які є незворотними і залишаються на все життя.