Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Захворювання суглобів
Гемофільний артрит

Гемофільні Артрити виникають у хворих на гемофілію чоловічої статі, у яких різко знижене згортання крові. В основі артриту лежать часті крововиливи у суглоби, найменш захищені від незначних травм (колінні, ліктьові, гомілковостопні тощо).

За даними Рейнберга С.А. (1964), гемартрози є найбільш характерною ознакою гемофілії і зустрічаються у 40-90 % хворих.

Причиною гемофілії і частих крововиливів у суглоби є недостатній вміст або відсутність у плазмі крові антигемофільного глобуліну (гемофілія А) або тромбопласти- ну плазми (гемофілія В) чи його попередників (гемофілія С), а також ще недосконало вивчених інших компонентів крові (факторів Гагемана, "X" та інших).

Кожний гемартроз супроводжується болем внаслідок переповнення суглоба Кров'ю і проявляється значним опуханням суглоба (мал. 314), місцевою гіпертермією, обмеженим обсягом рухів внаслідок анталгічної захисної контрактури. Незначні крововиливи можуть безслід но розсмоктуватись, а частіше їхнім наслідком є реактивний синовіїт. Перерозтягнення капсули повторними крововиливами і синовіїтом зумовлює осідання великодисперсних білкових фракцій на усі елементи суглоба, які формуються, рубцюються і навіть осифікуються, що є причиною розвитку гемофільного деформуючого артрозу (мал. 315).

Суглоб стає стійко деформованим з ущільненою капсулою і обмеженням обсягу амплітуди рухів. Як правило, виникають згинальні артрогенні контрактури, що утруднює нормальну функцію кінцівок.

При рентгенологічному обстеженні суглобів ступінь виявлених змін залежить від частоти повторних гемартрозів і синовіїтів.

Спочатку рентгенологічно ніяких патологічних змін у суглобі не виявляють, але в міру повторних крововиливів виникають характерні для гемофілії овальні епіфізарні дефекти на фоні остеопорозу, звуження суглобової щілини, крайові осифікати, що сплощує суглобові поверхні. Анкілозування суглоба трапляється надзвичайно рідко. Бувають підокісні крововиливи після незначних ударів, з їх осифікацією (мал. 316).

Діагностика гемофільного ураження суглобів не є складною, оскільки ґрунтується на анамнезі (підвищена кровоточивість у хлопців при мінімальних ушкодженнях шкіри з дитинства, повторні гемартрози, успадкування гемофілії, Лабораторні дослідження крові тощо) і клініко-рентгенологічних даних.

Мал. 314. Правий ліктьовий суглоб у хворого на гемофілію А.

Мал. 315. Рентгенограма гемофільних артрозів колінних суглобів.

Мал. 316. Осифікована підокісна гематома стегнової кістки при гемофілії А.

Лікування. У свіжому випадку гемофільного гемартрозу слід іммобілізувати кінцівку, щоб створити спокій ураженому суглобові, накласти стискаючу пов'язку, мішечок із льодом чи холодний компрес.

Немає потреби проводити пункції суглоба, оскільки після відсмоктування крові вона може знов накопичуватись, а також можлива кровоточивість місця проколу шкіри.

Хворому доцільно перелити свіжу донорську одногрупну кров або нативну чи свіжозаморожену плазму, в яких наявні усі антигемофільні компоненти.

При гемофілії переливають антигемофільний глобулін, концентрати факторів VIII і IX, а також інгібітори фібринолізу.

При деформаціях суглоба, дискордантних контрактурах, псевдопухлинах внаслідок крововиливу під окістя, у м'які Тканини, а також при хірургічних захворюваннях проводять оперативні втручання, які в Україні виконують лише в хірургічних антигемофільних відділеннях Харківського і Львівського науково-дослідних інститутів гематології і переливання крові, куди слід направляти хворого в ургентних випадках санавіацією.