Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Природжені і набуті вади нижньої кінцівки
Природжені вади гомілки
Природжена відсутність великогомілкової кістки

Із 24 дітей з аплазією великогомілкової кістки Ісаєва 1.1, із співавторами (1986) у двох встановила успадкування аналогічних деформацій.

Природжена відсутність великогомілкової кістки є значно важчою вадою, ніж аплазія малогомілкової, тому що ця кістка несе основне навантаження тіла, з'єднуючись зі стегновою колінним суглобом.

Аплазія великогомілкової кістки трапляється надзвичайно рідко, також буває повною або частковою. Значну проблему у лікуванні становить повна відсутність великогомілкової кістки, коли по суті немає надколінка і нормального колінного суглоба. Замість суглоба є яйцеподібний виросток стегнової кістки, а Малогомілкова кістка переміщується проксимально, варусно скривлюється і бере на себе функцію великогомілкової (Крись-Пугач АП., Сивак М.Ф., 2001).

Внаслідок відсутності кістки відповідно виникає аномалія розвитку м'язів гомілки, вони недорозвиваються вже внутрішньоутробно, бо не мають нормальних точок кріплення. Не розвиваються також чотириголовий м'яз стегна і група semi, які прикріплюються до умовної капсули і рубцевого тяжа в місці відсутньої великогомілкової кістки.

Стопа деформована подібно до клишоногості (еквінус, варус, аддукція дистальної частини і вивих стопи досередини).

Таких тяжких змін не буває, коли є часткова аплазія при нормально розвиненому проксимальному і дистальному кінцях великогомілкової кістки.

Відсутність великогомілкової кістки нескладно діагностувати клінічно вже через декілька днів після народження. Гомілка в усіх випадках є коротшою, з вираженою варусною деформацією, що у 2-3-річних дітей утруднює ходу. Стопа супінована, а бічна кісточка (malleolus lateralis) випинається і чітко пальпується. Пальпаторно також визначають часткову або повну відсутність кістки, коли різко порушені рухи в ділянці умовного коліна або при наявності згинальної контрактури укороченої і деформованої гомілки. Діагноз уточнюють рентгенологічно (мал. 178).

Лікування цієї природженої вади гомілки необхідно починати відразу після народження дитини, коли Тканини ще податливі і консервативними методами вдається скорегувати деформації, в процесі росту дитини запобігти їх прогресуванню. Щоб цього досягти, проводять масаж тканин гомілки, фізпроцедури і призначають спочатку (дитині в 1-2-місячному віці) корегуючі гіпсові чи пластикові лангети, а коли дитина починає ходити — ортопедичні апарати і взуття.

Однак поліпшити опороздатність кінцівки та скорегувати її вісь можна лише оперативно. При сучасному анестезіологічному забезпеченні операцію можна виконувати у 3-4-річному віці дитини, і навіть раніше. Колись опороздатність кінцівки поліпшували анкілозуванням стегнової кістки з малогомілковою.

Якщо відсутня Великогомілкова кістка, тоді її заміщують малогомілковою за Putti.

Мал. 178. Природжена відсутність великогомілкової кістки, малогомілкова кістка компенсаторно потовщена, аддукційний підвивих стопи.

Під наркозом, передньобічним доступом розтинають тканини, включно з капсулою суглоба. У міжвиросткову ямку стегнової кістки переміщують головку малогомілкової кістки і, для того щоб вона втримувалась на місці, її фіксують швами у капсулі або трансосально спицею Кіршнера або Ілізарова (мал. 179). Власну зв'язку надколінка (lig.patellae proprium) виділяють і пришивають до малогомілкової кістки. Дистальний кінець малогомілкової кістки закріплюють у надп'ятковій кістці в еквінусному положенні стопи. У міру росту дитини і навантаження на ногу проксимальний кінець малогомілкової кістки розширюється, кістка грубіє і стає здатною витримувати масу тіла. На другому етапі операції після остеотомії вирівнюють вісь малогомілкової кістки і при потребі видовжують її за Ілізаровим. Якщо дистракційним регенератом не вдається компенсувати вкорочення, тоді можна провести операцію укорочення стегнової кістки на здоровій нозі.

Крись-Пугач А.П. і Сивак М.Ф. (2001) виділяють чотири етапи лікування дітей.

Мал. 179. Рентгенограма переміщеної малогомілкової кістки під стегнову з фіксацією обох сегментів грубою спицею.

На першому етапі консервативне лікування спрямоване на усунення контрактури у колінному і гомілковостопному суглобах, зміцнення м'язів і покращення кровобігу у гомілці.

На другому етапі, при важких контрактурах, починаючи з шести місяців, виконують операції на м'яких тканинах у ділянці гомілковостопного суглоба: розсічення великогомілкового фіброзного тяжа, подовження сухожилків, які утруднюють усунення деформації, капсулотомію з центрацією стопи. Стопу фіксують стержнем або спицями Кіршнера.

При вираженій контрактурі колінного суглоба переходять до третього етапу, який полягає у накладанні апарата Ілізарова з шарніром у ділянці коліна, і поступово усувають контрактуру з діастазом між стегновою і малогомілковою кістками у 2-3 см.

Четвертий етап полягає у формуванні колінного суглоба. У бічному виростку стегнової кістки формують ямку, а головку малогомілкової кістки заокруглюють і вставляють у цю ямку. Потім із м'яких тканин формують обидві бокові зв'язки, а сухожилок чотириголового м'яза пересаджують на передню поверхню малогомілкової кістки. На 1-1,5 місяці ногу фіксують кокситною пов'язкою. Після цього застосовують ЛФК і фізіотерапію.

Такі операції технічно складні для виконання, потребують віртуозності хірурга і тривалої повноцінної реабілітації. Позитивним результатом операції вважають такий, коли малогомілкова кістка стає доброю опорою, а рухи у коліні можливі в межах 40-60°.