Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Природжені і набуті вади нижньої кінцівки
Природжені вади гомілки
Природжений псевдоартроз великогомілкової кістки

Природжений псевдоартроз великогомілкової кістки виникає дуже рідко (за Бойчевим (1968) у літературі описано більше 400 випадків). Одні автори вважають його наслідком викривлення кісток гомілки (Рейнберг С.А., 1968), а інші — окремою нозологічною одиницею (sui generis), зумовленою мезенхімальною гіпоплазією, тобто внутрішньоутробною вадою розвитку плода. Codevilla вказує на ембріональний дефект судин гомілки, що підтверджується даними ангіографії, Borellini — на відсутність a.tibialis anterior, a Bochi — на генералізовану гіпоплазію судин гомілки. Вважають, що причиною псевдоартрозу є внутрішньо- утробний перелом, локальний недосконалий остеогенез, амніотичні перетяжки тощо. Рейнберг трактує цю ваду як внутрішньоутробну перебудову кісткової тканини типу фіброзної дисплазії нейротропного генезу.

Клінічно псевдоартроз гомілки має такі ознаки: типову деформацію — crus antecurvatum, патологічну тугу рухливість на висоті згину гомілки (на межі середньої і нижньої її третини) з гіпотрофією кінцівки (мал. 180,а).

При народженні дитини ці ознаки слабовиражені, і тому батьки часто патології не виявляють. Коли дитина починає зводитися на ноги і ходити, деформація гомілки збільшується поступово з появою патологічної рухливості на висоті згину. Діти ніякого болю не відчувають, навантажують кінцівки і швидко адаптовуються до вади. Внаслідок кутової деформації кісток гомілки виникає поступове вкорочення триголового м'яза з ахілловим сухожилком. Стопа відносно периферичного сегмента гомілки знаходиться у гіперекстензії. Внаслідок укорочення кінцівки діти кульгають, таз перекошується, хребет скривлюється, а також виникають статичні деформації у прилеглих до псевдоартрозу суглобах.

Рентгенологічно виявляють типові для природженого псевдоартрозу зміни у кістках, хоча вони бувають виражені у різній мірі (мал.. 180,6). Характерним є те, що патологічний процес локалізується у діафізі великогомілкової кістки на межі середньої і нижньої третин, інколи і в малогомілковій кістці. Ми лікували 10-річного хлопчика, у якого була типова ангуляція лівої гомілки з патологічно тугою і неболючою рухливістю. На рентгенограмі виявлено природжений псевдоартроз із загостреними (як бурулька льоду) кінцями двох частин великогомілкової кістки і діастазом між ними близько 3 мм. Малогомілкова кістка була цілою і дещо скривленою у двох площинах (варус і антекурвація).

Мал. 180. Природжений псевдоартроз обох кісток гомілки: а - клінічно, б - рентгенологічно.

Рейнберг С.А.(1964), описуючи псевдоартроз кісток гомілки, вказує, що ця хвороба "нестандартна" і має різновиди. Дитина може народитися лише з типовою кутовою деформацією кісток гомілки, і в міру збільшення навантаження на кінцівку у кістці відбувається перебудова на висоті згину із кістозними просвітленнями та розрідженнями, після чого виникає надлом або перелом.

Рейнберг вважає, що ця вада є природженою деформацією гомілки, природженою ангуляцією і у крайньому випадку її слід називати "так званим псевдоартрозом". Він наводить рентгенографічні дані, які обґрунтовують його трактування.

Рентгенологи і клініцисти розрізняють три форми природженого псевдоартрозу.

Перша форма — тугий псевдоартроз, при якому є незначне дугоподібне скривлення гомілки та її укорочення, а рентгенологічно кінці псевдоартрозу ущільнені. Малогомілкова кістка ціла. Такий стан виявляють після народження дитини і спроб консервативного лікування.

Друга форма — рухомий псевдоартроз, при якому кінці уламків кістки загострені, атрофовані і утворюють значний кут деформації сегмента кінцівки. Одночасно може виникати псевдоартроз малогомілкової кістки. За Бойчевим Б. (1968), ця форма найчастіше виникає пренатально.

Третя форма — псевдоартроз із втратою значної кількості маси кістки, він представляє собою частинну ектромелію. Кінці кістки ущільнені, з діастазом між ними. У малогомілковій кістці завжди буває на цьому ж рівні псевдоартроз.

Лікування. Хоча консервативне лікування природженого псевдоартрозу великогомілкової кістки неефективне, все ж його слід застосовувати в усіх випадках, доки дитина не підросте і її можна буде оперувати. Як було сказано, скривлення гомілки на рівні псевдоартрозу прогресує, коли дитина починає навантажувати кінцівку. Тому у цей період важливо запобігти різкому скривленню і порушенню анатомічних співвідношень у сегменті.

Таким дітям проводять масаж м'язів, мануальну корекцію і призначають корегуючу тонку пластикову шину, в якій діти можуть ходити.

Дискусійним буває питання, коли оперувати хворого, тому що дуже часто, незважаючи на кісткову пластику, уламки великогомілкової кістки не зростаються і виникає рецидив псевдоартрозу. Це можна пояснити низьким репаративним потенціалом кісткової тканини і окістя, порушенням місцевого кровопостачання. Вважали, що до 4-5 років життя хворих дітей не варто оперувати, і навіть були думки, щоб оперувати їх аж після статевого дозрівання. Ми вважаємо, що вік 4-5 років є оптимальним для проведення оперативного лікування.

Нами було прооперовано 10-річного хлопця, про що згадувалось вище. Операція проходила таким чином. Лінійним розтином було оголено ділянку псевдоартрозу великогомілкової кістки. Довкола гострих уламків великогомілкової кістки і між ними видалено щільну рубцеву тканину. З одного боку в обох уламках збито кортикальний шар для кісткового алотрансплантата і розкрито кістковомозкові канали. Проведено остеотомію на вершині скривлення малогомілкової кістки і з труднощами вирівняно вісь гомілки без подовження ахіллового сухожилка. Це ліквідувало наявний діастаз між уламками. Кістковий трансплантат ідеально адаптовано до декортикованих площин великогомілкової кістки і закріплено двома серкляжними швами дротом. Рани зашито і наложено гіпсову пов'язку до середньої третини стегна, оскільки в той час апарата Ілізарова ми ще не мали.

Через три місяці звільнено коліно і хворого виписано додому (у циганську сім'ю сусідньої області) з рекомендацією прибути для контрольного обстеження через три місяці. Хлопець прибув сам, без опіки, через півтора року. Антекурвація гомілки була незначною, особливих патологічних змін не було видно. На рентгенограмі виявлено типовий псевдоартроз великогомілкової кістки у вигляді дуже вузької поперечної щілини, але з рівними широкими кінцями уламків, тому що трансплантат був кістково зрощений і перебудований, але посередині зламаний чи резорбований. Скільки часу гомілка знаходилася у гіпсовій пов'язці і коли хворий почав навантажувати ногу, вияснити не вдалося. Після тривалого ходіння хлопець відчував біль у нозі і тому прийшов для контрольного огляду.

Мал. 181. Схема поетапного лікування природженого псевдоартрозу кісток гомілки апаратним способом за Ілізаровим Г.А.

Враховуючи ширину кінців уламків і вузьку поперечну щілину псевдоартрозу, вирішено остеотомувати малогомілкову кістку і накласти апарат Ілізарова (чотирикільцевий) та стабілізувати великогомілкову кістку після деякої компресії. Досягнуто зрощення кістки через 7 місяців.

Вважаємо, що на сьогодні оптимальним методом лікування природженого псевдоартрозу великогомілкової кістки є кісткова пластика зі стабільною фіксацією її апаратом Ілізарова. Важливо під час лікування контролювати стан натягу спиць і при потребі зміцнювати стабільність переміщенням їх на штангах. Апарат не можна зніма

ти до кісткового зрощення уламків великогомілкової кістки. У випадку запального процесу біля спиці не слід чекати нагноєння, а своєчасно переставити спицю.

Вдалою була спроба переміщувати трансплантат малогомілкової кістки на судинній ніжці (мал. 181).

Колишніх операцій (мал. 182) Гана-Гунтингтона (а), Путті (б) і Лексера-Хахутова (в) тепер не виконують. Спроби остеосинтезу великогомілкової кістки вбиванням стержня Кінчера з підошви через п'яткову і надп'яткову кістки також були неефективними без кісткової пластики. Тепер ортопеди резектують гострі кінці великогомілкової кістки в ділянці псевдоартрозу і заміщують дефект поступово наростаючим дистакційним регенератом за Ілізаровим після остеотомії кістки у проксимальному метафізі.

Мал. 182. Операції при природженому псевдоартрозі кісток гомілки: а - Гана-Гунтінгтона, б - Путті, в - Лексера-Хахутова.