Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Природжені і набуті вади нижньої кінцівки
Природжені і набуті вади стегна
Варусна деформація шийки стегнової кістки (coxa vara)

Під назвою "coxa vara" розуміють деформацію проксимального кінця стегнової кістки, коли шийково-діафізарний кут зменшений, інколи до прямого, з одночасним укороченням шийки.

Варусна деформацій проксимального кінця стегнової кістки у дітей та підлітків становить 5-9 % від усіх захворювань кульшового суглоба (Богданов Ф.Р., 1959; Курочкіна А.М., 1966; Ревенко Т.А. і Компанієць А.П., 1975).

Варусні деформації шийки стегнової кістки бувають природженими і набутими.

Рентгенологічно при народженні дитини не видно хрящових вертлюгів і головок стегнових кісток. Лише через 5-6 місяців з’являється вторинна осифікація ядер скостеніння головок. У процесі росту дитини ці ядра щораз більше осифікуються і шийка стегнової кістки росте у довжину. Цей процес взаємопов'язаний з епіфізарним хрящем вертлюгів, які також поступово осифікуються. Між п'ятим і восьмим роками життя повністю формується проксимальний кінець стегнових кісток. Шийково-діафізарний кут, який при народженні становить 150°, стає меншим і дорівнює 142°. Також ретроверсія шийки внаслідок торсії під час росту переходить в антеверсію. Ці фізіологічні зміни залежать від росту і позиції фізиса, проходять повільно, аж до закінчення росту людини.

Природжені розлади осифікації шийки стегнової кістки зумовлені неправильним, більш сагітальним розташуванням епіфізарного хряща, у той час як у нормі він розміщений більш горизонтально і перпендикулярно відносно осі шийки та напряму її навантаження. Це спричинює варусну деформацію шийки та її сповільнений ріст у довжину.

На думку Фрейка Б. (1968), природжена варусна деформація шийки стегнової кістки може розвинутися внаслідок недорозвитку або порушеного розвитку нижніх метафізарних судин, які входять знизу у ділянку шийки.

Ogden J. (1984) та інші вказують, що деформація при coxa vara, яка розвивається у шийці, призводить до відчутного руйнування судин цієї ділянки. Неповноцінне артеріальне забезпечення зумовлює зменшену активність епіфізарного хряща та його біопластичність, що доводив ще Delitala F. у 1913 році після гістологічних досліджень.

За класифікацією Вінсейта та іншими, варусні деформації шийки стегнової кістки бувають різними.

Інколи природжена варусна деформація шийки може поєднуватися: 1) з гіпоплазією стегнової кістки і лімуса кульшової западини; 2) з вадою проксимального кінця стегнової кістки; 3) з множинною епіфізарною дисплазією, спондилометафізеальною дисплазією тощо (Kozlowski К., Napiontek, 1992; Lachman R.S., 1988; Кабацій М.С., Гошко В.Ю., 1998 та інші).

Ще інша група може мати набуту форму варусної деформації шийки: 1) післятравматичну у ранньому віці; 2) внаслідок перенесеного рахіту; 3) поєднуватись з хворобою Пертеса; 4) після природженого вивиху стегнової кістки чи дисплазії кульшового суглоба (мал. 153) тощо.

Є ще група хворих з ізольованою варусною деформацією шийки, у яких немає поєднання природжених вад, травм чи порушення метаболізму, які б пояснювали недостатність у шийці або порушення у ростковому хрящі. Деякі автори (McDougall A., 1961; Kozłowski Napiontek. M., Beim E., 1992) вважають, що coxa vara виникає внаслідок внутрішньоутробних травм і підтримання таких чинників після народження. У цих хворих не видно вкорочення кінцівки при народженні, тому діагноз ставлять лише тоді, коли збільшується вага тіла дитини і зменшується витривалість шийки, що посилює варусну деформацію. Це трапляється частіше тоді, коли дитина починає ходити (Hoyt W.A. et al., 1984; Stevens P.M., 1985).

Мал. 153. Варусна деформація шийки стегнової кістки (рентгенологічно) внаслідок дисплазії кульшового суглоба.

Існує ще декілька класифікацій варусних деформацій шийки стегнової кістки. Наприклад, Рейнберг С.А. (1964) рентгенологічно розрізняє чотири види деформацій:

1) природжену ізольовану варусну деформацію (coxa vara congenita); 2) дитячу деформацію (coxa vara infantilis); 3) юнацьку деформацію (coxa vara adolescentium); 4) симптоматичну деформацію (coxa vara sumpomatica).

Природжена варусна деформація шийки (coxa vara congenita) без будь-яких поєднань з іншими Хворобами скелета сьогодні визнана усіма. Вона трапляється надзвичайно рідко і її виявляють одразу при народженні, оскільки видно вкорочення стегна і високе стояння великого вертлюга. Інколи у таких випадках можна запідозрити природжений вивих стегна, тому додатковими обстеженнями уточнюють діагноз.

При огляді виявляють укорочення нижньої кінцівки за рахунок стегна. Великий вертлюг пальпується вище протилежного. Стегно опорне, оскільки головка стегнової кістки знаходиться в кульшовій западині. Діагноз уточнюють сонографічно.

Коли дитина починає ходити, з'являється кульгання. Потім можна виявити позитивний симптом Тренделенбурга. В одно-дворічної дитини рентгенологічно виявляють типові ознаки природженої варусної деформації шийки стегнової кістки, яка зігнута донизу до прямого кута і дещо коротша. Епіфізарний хрящ розташований у сагітальній площині майже вертикально, а головка стегнової кістки інколи буває збільшеною, розвернутою і нахиленою вниз, але знаходиться у кульшовій западині (мал. 154). Кульшова западина буває мілкою і плоскою, коли шийково-діафізарний кут є меншим 110° (Schmidt T.L., Kałamchi, 1982). Коли цей кут виправляють до 140° і більше, тоді западина розвивається нормально. Великий вертлюг знаходиться вище рівня шийки і дещо нахилений медіально, а його розмір збільшується в процесі прогресування деформації шийки (Hoyt W. et al., 1984).

Інфантильна варусна деформація шийки стегнової кістки (coxa vara infantilis) у дітей виникає у три-п'ятирічному віці. Батьки звертаються до лікаря у зв'язку з тим, що дитина почала кульгати на ногу і перекошується під час ходіння, хоча болю у нозі не відчуває. З анамнезу переважно відомо, що дитина народилася нормальною і до цього була здоровою.

Мал. 154. Рентгенограма природженої coxa vara dextra: a - до операції, 6 - після операції, в - після 5 років.

При обстеженні виявляють зміщення великого вертлюга вище лінії Розера-Нелатона і незначне укорочення нижньої кінцівки. Згинання і приведення стегна, як правило, нормальні, але відведення його різко обмежене. Також обмежена або й неможлива бічна ротація стегна. Додаткове фізіологічне перерозгинання стегна щезає.

Діагноз захворювання уточнюють рентгенологічно (мал. 155). Виявляють варусну деформацію шийки, яка нахилена вниз, кут між нею і віссю стегнової кістки може становити 90°. Епіфізарний хрящ знаходиться у сагітальній площині із зоною просвітлення з боку шийки. У нижній частині хрящ розгалужений, оскільки в нього проникає кістковий клинець із боку шийки у вигляді відшарованого від неї трикутника, біля основи якого буває декілька дрібних фрагментів ("фрагментація шийки"). Форма щілини просвітлення нерівна, прилеглі кісткові поверхні зазубрені і дещо склерозовані (мал. 155). Слід відзначити, що при coxa vara шийка стегнової кістки ніколи не буває розширеною, а поступово вкорочується і є меншого розміру, оскільки відстає у рості.

Великий вертлюг зміщений догори і у процесі прогресування варусної деформації шийки може знаходитися на декілька сантиметрів вище верхнього краю кульшової западини, а кут між осями шийки та стегнової кістки буває значно меншим 90°. Таким чином, стегнова кістка набирає форму "палиці пастуха". Головка зростається із шийкою у 17-20-річного хворого, однак бувають випадки, коли вони не зростаються або головка відділяється від шийки, і тоді стегнова кістка зміщується догори.

Мал. 155. Рентгенограма інфантильної варусної деформації шийки стегнової кістки.

Причиною coxa vara infantilis вважають (Chung S., Riser W., 1978; Nilsonne H., 1924) судинні порушення у цій ділянці і предиспозицію до виникнення хвороби.

Ogden при вивченні варіабельності епіфізарного хряща підкреслював вразливість кровоносних судин верхньозадньої ділянки шийки стегнової кістки.

Юнацька варусна деформація шийки стегнової кістки (coxa vara adolescentium) починається у препубертатному віці: у хлопців — у 14-16 років і у дівчат — у 10-12 років. Майже у 30 % випадків ураження шийки буває двобічним.

Хлопці хворіють частіше (4:1), і у переважній більшості це особи з надмірною вагою тіла, спортсмени або ті, що виконують важку фізичну роботу, а дівчата — високі із правильною будовою тіла (Рейнберг Л.С., 1968).

Причиною хвороби у свій час вважали травму і фізичні перевантаження кульшового суглоба, але не було переконливих доказів цього. Подальшими дослідженнями висунута теорія гормональних розладів, оскільки частіше хворіють юнаки з адипозогенітальними ознаками, які спостерігаються у 75 % випадків (Rbther Р., 1972). На зниження секреції гонадотропного гормону передньої долі гіпофіза вказували Шнейдер, Фрейка та інші.

Coxa vara adolescetium, на відміну від coxa vara infantilis, має більш швидший перебіг і супроводжується відчуттям болю, що заважає хворим вести нормальне життя. Вони змушені щадити ногу, при ходінні кульгають, а болі стають лише дещо меншими після відпочинку. При обстеженні хворого виявляють обмеження амплітуди ротаційних рухів у кульшовому суглобі, особливо присередньої ротації.

Діагноз хвороби уточнюють рентгенологічно. На відміну від дитячої варусної деформації шийки, при юнацькій формі на рентгенограмах виявляють зміни в основному у ділянці росткового епіфізарного хряща. У початковій стадії хвороби рентгенологічно виявляють лише розширення і розпушення енхондральної смужки з розсмоктуванням прилеглої до неї губчастої структури шийки. Відтак головка стегнової кістки залишається в кульшовій западині, дещо розвертається, а шийка поступово зміщується догори за типом епіфізеолізу, утворюючи варусну деформацію з кутом, відкритим вниз і дозаду. У таких випадках на фасній рентгенограмі епіфізарного хряща не видно або він виглядає як серп, внаслідок перекриття його зміщеною шийкою тіні головки. Такі співвідношення шийки та головки, а також епіфізарне просвітлення добре видно на комп'ютерних томограмах.

Головка стегнової кістки зберігає свою структуру і щільність, а прилегла до хряща губчаста патологічно змінена шийка перебудовується. Можна побачити реактивно-склеротичні острівці на фоні різної щільності кістки.

У процесі росту хворого під впливом навантаження формується класична варусна деформація шийки стегнової кістки зі зміщенням догори великого вертлюга і вкороченням нижньої кінцівки. Процес закінчується зрощенням головки з шийкою стегнової кістки (мал. 156) у нормальні вікові терміни.

Ненормальні анатомічні співвідношення у проксимальному кінці стегнової кістки спричинюють деформуючий артроз кульшового суглоба.

Мал. 156. Рентгенограма coxa vara adolescentium, ускладнена остеоартрозом.

Фрейка Б. (1968) поділяє перебіг хвороби на чотири періоди:

1) остеопороз шийки та головки стегнової кістки;

2) період зміщення головки (фактично підепіфізарної ділянки шийки);

3) пізній період після зміщення епіфіза;

4) зникнення остеопорозу.

Однак цей поділ для клініцистів не має великого значення.

Таким чином, основним у діагностиці як дитячої, так і юнацької форм варусної деформації шийки стегнової кістки є рентгенологічне або сонографічне обстеження, а при необхідності — томографічне.

Залежно від стадії перебігу хвороби варусну деформацію інколи доводиться диференціювати з травматичним епіфізеолізом і переломом шийки стегна.

Діагноз епіфізеолізу ґрунтується на даних анамнезу і рентгенологічно проявляється зміщенням шийки стегнової кістки догори з її антеверсією на рівні епіфізарного хряща, але при цьому змін у структурі шийки немає і зберігається нормальний шийково-діафізарний кут.

Перелом шийки стегна у дітей трапляється надзвичайно рідко, на рентгенограмі щілина перелому рівна, без структурних змін у губчастій кістці, що прилягає до епіфізарного хряща, нормальний шийково-діафізарний кут.

Четвертий вид варусної деформації проксимального кінця стегнової кістки (coxa vara sumpomatica) може виникати у будь-якому віці. Він буває при остеодистрофіях, після рахіту, при недосконалому остеогенезі, хондродистрофії, епіфізарній і спондилоепіфізарній дисплазії, кістковій кісті чи пухлині, навіть після неправильно зрощених черезшийкових або черезвертлюжних переломів у людей будь-якого віку тощо. Цей патологічний стан зустрічається рідко, у порівнянні з дистрофічною соха vara, і є лише одним із симптомів тієї чи іншої хвороби.

Лікування coxa vara має давню історію. Були спроби одномоментної корекції осі шийки під наркозом — інверсії шийки, які закінчувались погано, з її ушкодженням. Також лікування методом витягання стегна або редресації в гіпсових пов'язках, застосування ортопедичних апаратів не впливало на перебіг хвороби і на виникнення деформації шийки.

Враховуючи знижену функцію гіпофіза, Фрейка Б. (1968) проводив лікування хворих на coxa vara adolescentium препаратами цієї залози внутрішньої секреції (метиландростендіол по 1 табл. через день, на курс 20 табл. або гонадотропний антерон "Шерінг" у таких же дозах) одночасно з препаратами кальцію і вітаміну D₂ з кварцовим опроміненням. При потребі він повторював курс лікування і отримував добрі результати за допомогою розвантаження кінцівки витяганням.

Без сумніву, розвантаження кінцівки протягом перебігу хвороби має дуже важливе значення, але виникає питання пришвидшення процесу та запобігання прогресуванню деформації.

Weinstein J. із співавторами (1984) наводить схему, за якою можна прогнозувати перебіг coxa vara (мал. 157). Він вказує, що коли кут нахилу шийки відносно горизонтальної лінії менший 45°, то консервативне лікування є ефективним і можливе спонтанне вилікування. Якщо ж цей кут становить 60° і більше, то процес деформації шийки буде прогресувати, незважаючи на консервативне лікування. Кут між 46° і 59°, по суті, прогностично не визначений, а патологічний процес під впливом лікування може регресувати, а іноді прогресувати, і тому необхідно динамічне спостереження.

Багато ортопедів при виявленні coxa vara почали застосовувати оперативну фіксацію шийки за допомогою тонкого металевого цвяха Сміта-Петерсена, гвинта чи спиць, які вводили з підтрохантерної ділянки у головку стегнової кістки. Говорт (Hovorth) застосовував кісткові трансплантати, які вводив відкритим способом із шийки через ростковий хрящ у головку. Застосування трансплантатів значно скорочувало перебіг процесу.

У випадках, коли виникала значна варусна деформація шийки, були спроби корегувати її вісь відкритим способом проведенням клиноподібної резекції шийки з фіксацією уламків. Однак ця операція часто ускладнювалася асептичним некрозом головки внаслідок ушкодження судин і тому не отримала підтримки ортопедів.

Мал. 157. Схематичний малюнок природженої варусної деформації шийки стегнової кістки з прогностичного, погляду: а — обов’язково деформація буде прогресувати; б — можливе самовиліковування; в — потребує уважного активного спостереження.

Частіше застосовується міжвертлюжна або підвертлюжна остеотомія стегнової кістки у випадках стійкої деформації після повної перебудови варусно деформованої шийки (мал. 158). Такий спосіб операції дозволяє скорегувати не лише шийково-діафізарний кут, але й антеверсію шийки, яка виникла під час її сповзання. Слід досягнути такого вальгусного відхилення головки, щоб у дітей віком 5-13 років верхній полюс головки був вище верхівки великого вертлюга: у дівчат на (16±3) мм і у хлопців на 23±4 мм (мал. 159).

Найбільш виправданою є операція Y-подібної остеотомії за Паувелсом (Pauwells F., 1936), оскільки створюється можливість скорегувати деформацію згідно з скіаграмою, заготовленою перед операцією, і за розрахунками за Міллером (Muller М., 1964) під час операції. Стабільний металоостеосинтез Г-подібним стандартним фіксатором із кутом нахилу 110-130° і довгою ніжкою (на 8-12 шурупів, за М.С.Кабацій і В.Ю.Гошко, 1998) сприяє швидкому зрощенню неповноцінної кістки. Після вказаної операції рецидивів варусної деформації шийки не буває.

Мал. 158. Схема клинчастої міжвертлюжної остеотомії стегнової кістки.

Мал. 159. Рівень верхівки головки стегнової кістки стосовно верхівки великого вертлюга в нормі