Статеві хвороби - І. І. Мавров 2005

Невенеричні запальні захворювання статевих органів
Хвороба Бехчета

Системне захворювання невідомої етіології. Роль вірусної інфекції поки що не доведено. На думку ряду авторів, хвороба Бехчета являє собою васкуліт імунокомплексної природи з переважним ураженням венозної системи.

Турецький дерматолог Бехчет у 1937 р. описав характерну для хвороби тріаду: рецидивні афти ротової порожнини, афти геніталій і ураження очей. При подальшому вивченні клінічна картина доповнювалася іншими симптомами, обумовленими ураженням різних органів і тканин. Нині прийнято ототожнювати хворобу Бехчета з афтозом слизових оболонок порожнини рота, статевих органів, очей і шкіри, з офтальмо-стомато-генітальним синдромом.

Клініка. Першим симптомом хвороби є, як правило, афтозний стоматит, що зустрічається практично у всіх хворих і характеризується гострим початком, рецидивним перебігом. Афти (частіше множинні) локалізуються на слизовій оболонці щік, губ, язика, глотки, завжди дуже болючі (див. вкл. лист XV).

Характер афтозних висипань на зовнішніх статевих органах (у 79,4 % хворих) аналогічний, у ряді випадків загоєння відбувається з утворенням рубця. У чоловіків ранки болючі, розташовуються на калитці, препуціумі, головці статевого члена; у жінок - у піхві чи на шийці матки, як правило, малоболючі.

Для ураження очей (спостерігається в 76 % хворих) найбільш характерний розвиток іридоцикліту з гіпопіоном, переднього і заднього увеїту, хоріоретиніту, крововиливів у склоподібне тіло, нерідко з утратою зору внаслідок вторинної глаукоми, атрофії зорового нерва чи катаракти.

Порівняно часто (у 60 % хворих) виявляють зміни шкіри за типом вузлуватої чи багатоформної еритеми, що залишає пігментацію, папуло-пустульозних фолікулітів.

Утягуються у патологічний процес і суглоби (артралгії, артрит у 60 % хворих), судини різної локалізації (мігруючі тромбофлебіти), ЦНС (рецидивний менінгоенцефаліт, ураження спинного мозку, зміна психіки), рідше - внутрішні органи.

Можливі ураження шлунково-кишкового тракту (виразковий езофагіт, ентерит, коліт), серця, легень, нирок, в основі яких, як припускають, лежить патологія судин.

Перебіг захворювання хронічний, прогресуює з частими рецидивами, хоча в окремих органах і системах можлива відносна стабілізація процесу. Летальність (3-4 % хворих) частіше пов’язана з розривом аневризм судин, перфорацією виразок кишечнику чи важким менінгоенцефалітом.

Діагностика ґрунтується на клінічних проявах, оскільки специфічних лабораторних тестів немає. Згідно з останніми даними (Європейський конгрес ревматологів, 1987), до основних діагностичних критеріїв захворювання належать: 1) виразки слизової порожнини рота, 2) генітальні виразки, 3) ураження шкіри (вузлувата еритема, пустули), 4) ураження очей, 5) артрит, 6) тромбофлебіт (васкуліт); до додаткових: 1) неврологічні симптоми, 2) ураження шлунково-кишкового тракту, 3) кардіоваскулярні зміни, 4) ураження нирок, 5) епідидиміт, 6) сімейний Анамнез.

Діагноз хвороби Бехчета вважають достовірним за наявності виразкового стоматиту в поєднанні з трьома іншими основними критеріями; ймовірним - при виразковому стоматиті і двох інших основних критеріях. Поєднання виразкового стоматиту з ще одним основним і двома додатковими критеріями визначає можливість хвороби Бехчета.

Діагностичне значення має також позитивний тест на «уколювання шкіри» з утворенням пустули в результаті підвищеного хемотаксису лейкоцитів, властивого хворобі (Т. Senimizu et al., 1979). При дослідженні системи лейкоцитарних антигенів тканинної гістосумісності в 62-80 % хворих виявляють антиген HLA-B5, що вважається генетичним маркером захворювання (A. Muttuoglu et al., 1981).

При характерному симптомокомплексі діагностика захворювання порівняно проста. Труднощі в клінічній практиці виникають у зв’язку з тим, що не усі найтиповіші ознаки з’являються одночасно, їм можуть передувати більш рідкі ознаки хвороби (наприклад, ураження великих судин, ЦНС).

Диференційну діагностику проводять з ізольованим афтозним стоматитом, рецидивним оральним і генітальним герпесом, хворобою Стівенса-Джонсона, синдромом Рейтера, хворобою Бехтерева, системними васкулітами й ін.

Лікування дотепер чітко не розроблено. У літературі з цього питання судження різні, іноді суперечливі. Деякі автори вважають ефективним тривале застосування імунодепресантів (циклофосфамід, лейкеран) у звичайних дозах. Інші відзначають їх вплив тільки на перебіг увеїту. Глюкокортикоїди у великих дозах і, особливо, пульс-терапія можуть тимчасово пригнітити запальну активність процесу, вплинути на системні прояви. Можливе поєднання застосування кортикостероїдів і імунодепресантів. Наявні відомості про ефективність при хворобі Бехчета колхіцину, левамізолу, противірусних препаратів, плазмаферезу. Один з можливих варіантів лікування: пульс-терапія метипредом по 1 г внутрішньовенно краплинно (3 Введення) у поєднанні з циклофосфаном (1 г одноразово), плазмаферез (3 сеанси), преднізолон (20 мг/добу,) тавегіл, глюконат кальцію, полівітаміни. Місцеве лікування - з урахуванням уражень очей, шкіри, слизових оболонок та ін.