Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Природжені і набуті вади нижньої кінцівки
Природжені і набуті вади стегна
Недорозвиток стегнової кістки

Недорозвиток стегнової кістки характеризується дефектами кісткової маси, що зумовлюють різницю у довжині кінцівок. Вони поділяються на дві основні групи:

— повний або частковий недорозвиток кістки;

— гіпоплазія стегнової кістки.

Значна кількість запропонованих класифікацій (Aitken G., Gillespie; Kalamchi; Pappas та ін.) були потрібними і виконали свою роль у розумінні цієї патології.

Паппас (Pappas А.М., 1983) описав 9 видів природжених аномалій (мал. 129), включаючи дистально-стегнову ненормальність — клас VI, які часто не входять в інші класифікації. Ця класифікація включає усі види гіпоплазії, починаючи від локальних ненормальностей аж до гіпоплазії усієї стегнової кістки, що видно на малюнку (клас V-IX).

Зародок кінцівки у 5-міліметрового ембріона з'являється на 4-му тижні (Felts W.J., 1954, Gardiner Е., Gray D.J., 1950). Таз, кульшова западина і стегнова кістка у розвитку взаємопов'язані. Перші прояви ацетабулярного розвитку спостерігаються на 5-му тижні. У цей же час з'являється мезенхімальний конденсат утворення проксимального кінця стегнової кістки (Lange D.R., Schoenecker P.L., Baker С., 1978).

Якщо у цей момент діє тератогенний чинник, то можуть виникати патологічні зміни, які проявляються відсутністю кульшової западини і стегнової кістки.

Між 5 і 6 тижнями розвитку ембріона таз і стегно формують дві окремі клітинні структури, але головка стегна розвивається із тазової структури (Pappas А.М., 1983).

Між 6 і 8 тижнями модель діафіза стегнової кістки є вже завершеною, після чого він починає хондрофікуватися. Між 6 і 7 тижнями також з'являються суглобові западини. Осифікація стегнової кістки відбувається як проксимально, так і дистально у напрямі метафізів близько 12-го тижня внутрішньо-утробного розвитку. Васкуляризація і осифікація розповсюджується в ділянку шийки і головки стегнової кістки між 15 і 40 тижнями. Порушення нормального процесу хондрофікації або енхондральної осифікації буде зумовлювати різні прояви природжених вад, залежно від часу і варіабельності дії шкідливого чинника (Hillmann J.S. et al., 1987).

Клінічні прояви. Коли дитина народжується, то кінцівка є коротшою з типово характерною поставою, але точне походження природженої вади ще потребує вияснення. Для усіх даних вад спільним є згинальне положення кінцівки у кульшовому і колінному суглобах. При цьому можливе поєднання з вадами дистальних відділів сегментів кінцівок.

Мал. 129. Аномалії і вади стегнової кістки, за Pappas А.М. (1983): І - відсутність стегнової і малогомілкової кісток; II - відсутність головки стегнової кістки; III - розділення головки і шийки стегнової кістки; IV - нерегулярна осифікація фіброзно-хрящового матриксу шийки; V - ненормальна стегнова кістка внаслідок гіпоплазії і недостатньої осифікації; VI - ненормальність дистального кінця стегнової кістки внаслідок гіпоплазії відростків і відсутності одної з парних кісток гомілки; VII - варусна деформація проксимального кінця стегнової кістки внаслідок гіпоплазії і недорозвитку бічного відростка, що зумовлює вальгус; VIII - вальгусна деформація з гіпоплазією стегнової кістки, недорозвитком бокового відростка, і вальгусним відхиленням дистальної частини стегнової кістки; IX - гіпоплазія усієї стегнової кістки.

Точний діагноз, встановлений у неонатальний період, є важливим для планування лікування (Gillespie R., Torode І.Р., 1983). Джілесп і Тород вказують, що з точки зору клінічного обстеження принциповим є виділення двох різних груп хворих. Перша група хворих має вкорочену стегнову кістку, але стабільний кульшовий суглоб. У них наявні хрящоподібна головка, шийка і великий вертлюг, які бувають невидимими, доки не стануть рентгеноконтрастними.

У другій групі клінічні прояви є зовсім іншими і полягають у справжній місцевій проксимальній стегновій ваді. У цих випадках автори вказують, що стегновий сегмент кінцівки є різко коротшим з відведенням і бічною ротацією. Згинальні контрактури у кульшовому і колінному суглобах завжди фіксовані під різними кутами і не піддаються консервативним способам корекції, що відрізняє цих хворих від дітей першої групи.

Перша група хворих згідно з класифікацією за Паппасом відноситься до V-IX класів, у той час як друга група — до I-IV.

Рентгенологічно необхідно розрізняти хворих, у яких хвороба має тенденцію до розвитку, від тих, в яких виражена справжня вада проксимального кінця стегна (I- IV класи, за Паппасом), що можна вважати цінним для прогнозування.

Фіксен і Ллойд-Робертс (Fixsen J.A., Lloyd-Roberts G.C., 1974) спостерігали ряд важливих ознак на ранніх рентгенограмах. В усіх випадках не було видно проксимального кінця стегнової кістки. Вони відзначили, що коли з'являється кульшова западина, то головка стегна вже наявна, але її осифікація може затримуватися. Це також підтверджували інші автори (Amstutz Н.С., 1969; King R.E., 1969; Sanpera I.Jr., Sparks L.T., 1994; Goddard N.Y., Hashemi-Nejad A., Fixsen J.A., 1995). Було також відзначено, що коли основа проксимального кінця стегнової кістки спочатку має бульбоподібну форму, то подальший розвиток відбувається внаслідок стабільності суглоба. Ці ж автори вказують, що в цьому випадку можливий і псевдоартроз, але у підтрохантерній ділянці. Підкреслюється, що коли у дитини віком до одного року верхівка ядра скостеніння виявляється відшарованою від проксимального кінця діафіза (який за конфігурацією є тупим) і це на рентгенограмі проявляється ділянкою просвітлення, то у перспективі суглоб буде нестабільним. Автори зарахували цей варіант вади до другого типу. Насправді, буде чи ні нестабільність суглоба вирішують за формою контурів осифікованого проксимального кінця діафіза. Якщо він є тупим, з нерівномірними контурами і зазублинами, то може виникнути нестабільність, яку рентгенологічно відносять до 3-го типу.

Додатково вказується, що поява осифікуючих змін у діафізі стегнової кістки може бути підставою для встановлення вади. При стабільних випадках (коли наявна хрящова модель для формування головки і трохантерної ділянки) осифікація проявляється на діафізі стегнової кістки ближче до його середньої третини.

У нестабільних випадках (типу 2 і 3) осифікація прослідковується у більш проксимальних ділянках стегнової кістки, розташованих дистальніше від псевдоартрозу або кутової деформації і, як правило, має форму перевернутої букви V (Fixsen J.A. et al., 1974). Отже, нестабільні типи 2 і 3 можна віднести до II-IV класів, за класифікацією Паппаса.

Рентгенологічна інтерпретація необхідна для того, щоб запобігти розвиткові псевдоартрозу ще в період наявності хрящової структури, яка повільно осифікується (Hillmann J.S. et al., 1987). Терміном для проведення достовірної діагностики слід вважати 15 місяців з дня народження, коли можливе рентгенологічне орієнтування (Coddard N.J., Nashemi-Nejad А., Fixsen J.A. et al., 1995).

Магнітно-резонансна діагностика проводилась Пірані і Хільманом. Ця техніка дає можливість ранньої діагностики, коли структури ще хрящові і можна краще візуалізувати головку стегнової кістки ще до осифікації.