Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Природжені вади верхньої кінцівки
Природжені вади кисті
Синдактилія

Синдактилія — зрощення між собою суміжних пальців — це природжена деформація, яка виникає внаслідок того, що не наступило роз'єднання пальців на певному етапі внутрішньоутробного розвитку (мал. 123). Ця аномалія розвитку буває вдвічі частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток (Barsky A.J., 1951).

Один випадок синдактилії трапляється на 2-3 тисячі новонароджених (Donald, 1940; Mc Collum, Bunnel, 1944) і становить майже половину усіх природжених вад верхніх кінцівок (Парин Б.В., 1960).

Синдактилія буває однобічною та двобічною, трапляється частіше на руках і рідше на ногах. У більшості випадків зрощеними є третій і четвертий або другий і третій пальці на руках, і другий і третій на стопах.

Існують прості форми синдактилій, при яких пальці мають нормальну анатомічну будову і лише по-різному з'єднані з таким же сусіднім пальцем, але буває і поєднання з’єднаних пальців з іншими аномаліями розвитку (недорозвитком пальців, дефектами фаланг, полідактилією, амніотичними перетяжками тощо).

Таким чином, за етіопатогенезом розрізняють ембріональні і амніотичні синдактилії. Перші виникають внаслідок порушення ембріогенезу (до 4-6 тижнів розвитку), бувають двобічними і можуть передаватися по спадковості. Другі, амніотичні, трапляються рідко і виникають внаслідок перетяжок.

Мал. 123. Синдактилія з вальгусним відхиленням перших пальців обох стоп при синдромі Аперса.

Щодо класифікацій синдактилій, то Новаченко М.П. (1968) вважає найбільш доцільною класифікацію Балабаніца Г.Ф. (1965), який розділяє просту і складну форми синдактилії, причому просту форму ще ділить на шкірну, багатошарову і кісткову, які бувають базальними і дистальними. Складна форма, за Балабаніцом, складається з чотирьох груп: шкірної, багатошарової, кісткової і поєднаної. Кожна з цих груп поділяється на амніотичну, синдактильну поліфалангію і синдактильну полідактилію. Причому кожна з них може бути повною або неповною.

Класифікація за Балабаніцом охоплює усі види можливих варіантів синдактилії, але вона є досить складною.

З практичної точки зору, крім вказаних варіантів синдактилії, ще слід враховувати характер з’єднання пальців між собою. Воно буває перетинкової форми (коли наявна широка шкірна складка, як у плаваючої птиці), шкірної форми (коли пальці з'єднані лише шкірою і знаходяться впритул) та кісткової форми (коли кісткові фаланги, найчастіше дистальні, зрощені між собою). Щоб встановити характер синдактилії, виконують рентгенографію кисті.

Батьки дитини з вадою кисті одразу звертаються за консультацією і допомогою до лікаря. Їх тривожить косметичний дефект, особливо на кистях рук, і вони вимагають негайного оперативного Лікування. Лікар, зі свого боку, повинен вирішити проблему, у якому віці оперувати дитину, враховуючи форму і характер синдактилії, та вибрати оптимальний варіант операції у кожному конкретному випадку, щоб усунути косметичний дефект і поліпшити функцію кисті.

У багатьох випадках, особливо при базальній шкірній синдактилії, при перетинковій формі, функція кисті майже не порушується. Діти також добре і швидко адаптуються до більш складних форм синдактилії і здатні виконувати досить широкий обсяг робіт.

Але слід пам'ятати, що в процесі росту у нелікованої дитини деформація прогресує, Тканини ущільнюються і погіршують косметичний і функціональний стан кисті. Можуть виникати різниці у довжині зрощених пальців і контрактури, особливо при кістковому зрощенні сусідніх дистальних фаланг, коли довший третій палець постійно дещо зігнутий у середньому міжфаланговому суглобі.

При синдактилії на стопах пальці розвинуті нормально і не турбують дітей та батьків.

У зв'язку з різноманітністю форм синдактилії, особливо складних, доводиться індивідуально складати план і час проведення операцій на кистях.

Очевидно, що при перетинковій формі синдактилії, де є запас шкіри, операцію можна виконати у ранньому дитинстві. Тоді можна досягнути нормальної анатомічної форми пальців та їхнього нормального функціонування.

Операція полягає у розтині дублікатури шкірної перетинки і зшиванні без натягу країв рани на кожному пальці. Надлишок шкіри видаляють. Після такої операції не буває грубих рубців, які б впливали на функцію пальців.

Більш складною є операція при шкірній формі синдактилії, коли пальці впритул прилягають один до одного і немає запасу шкіри. У свій час розповсюдженою була операція за Дідо (мал. 124) з перекриттям міжпальцевого проміжку за Целлером. Позитивною була ідея, щоб шкірні шви, а потім рубці не співпадали між собою. Але клінічні спостереження підтвердили, що і при цій операції недостатньо шкіри для зшивання країв рани без її натягу, щоб не було недостатності швів, розходження країв рани, некрозу шкіри та інших ускладнень.

Здійснювались пошуки нових операцій, які б полегшували техніку виконання і запобігали ускладненням. Усі прийшли до висновку, що не слід застосовувати лінійні розрізи вздовж міжпальцевого проміжку, тому що утворений рубець з часом ущільнюється і порушує рівномірний нормальний ріст пальців у довжину. Ми повторно оперували хлопця 12 років, у якого післяопераційні рубці стягували тканини, затримували однобічний ріст пальців та спричинювали їхнє бокове викривлення у вигляді "клешні".

Крім цього, трапляються випадки, коли погано перекрита міжпальцева складка є причиною зрощення між собою лінійних рубців у ділянці проксимальних фаланг, тобто виникає проксимальна десмогенна синфалангія.

Широкого розповсюдження набули операції, при яких проводили розтини шкіри у міжпальцевому проміжку з утворенням трикутних клаптів на протязі пальців і дна міжпальцевого проміжку. Але і у цих випадках не завжди вдавалося закрити рану і тому додатково проводили вільну шкірну пластику (Beacfield, Hause, 1955; Erezy, Zoltan, 1958; Парин Б.В., 1964; Кронин та ін.).

Багато хірургів відмовились від цієї операції і надавали перевагу вільній шкірній пластиці, щоб можна було закрити рани без натягу на пальцях і дні міжпальцевої складки.

Джанелідзе Ю. пересаджував шкірний трансплантат за Тіршем, Парин Б. — повношаровий перфорований трансплантат, а Годунов Г., Андрусон М., Zoltan, Gurdin та інші застосовували розщеплений трансплантат шкіри з живота, стегна чи плеча.

Мал. 124. Схема операцій при синдактилії: а - розтин за Дідо, б - розтин зигзагоподібний.

Отже, як бачимо, уся проблема полягає у недостатності шкіри у місці синдактилії.

При зверненні батьків за допомогою ми пропонували проводити дитині розтягування шкіри міжпальцевого проміжку розведенням пальців в сторони як підготовку до операції. У деяких випадках вдавалось досягнути певного запасу шкіри, що полегшувало закриття ран.

Оригінальний метод підготовки до операції запропонували Гудушаурі О.Н. і Тваліашвілі Л.О. — поступове розведення з'єднаних пальців за допомогою дистракційного апарата. Цей метод дає можливість не лише поступово розтягувати шкіру, але й утримувати пальці на досягнутій відстані. Лише після одержання достатньої кількості шкіри роз'єднують пальці за Дідо.

Дуже важливо при усіх операціях сформувати дно міжпальцевої складки. Найчастіше цього досягають методом Целлера — пересадженням двох зустрічних трикутних шкірних клаптів або одного клаптя. Очевидно, що коли утворився дефект шкіри, то його необхідно закрити вільним шкірним автотрансплантатом, при необхідності — перфорованим.

Щоб надійно перекрити дно міжпальцевого проміжку при синдактилії з одним недорозвинутим пальцем, Демченко В.В. і Падабед Е.А. (1986) викроюють фігурний шкірно-підшкірний клапоть на ніжці на дорсальній поверхні кисті, яким перекривають дно міжпальцевого проміжку з одночасним роз'єднанням пальців і окутуванням недорозвинутого пальця.

Хворих із кістковою синфалангією при синдактилії оперують в один або два етапи. Раніше проводили одноетапну операцію, під час якої роз'єднували кістковозрощені дистальні фаланги пальців і виконували лінійні розрізи тканин по волярній і дорсальній поверхнях міжпальцевої ділянки на всю довжину пальців, а також між двома нігтями. Якщо є один широкий ніготь, то його розтинають пополам. Потім резекційним ножем чи остеотомом розтинають кісткове зрощення фаланг. Ранову поверхню і кістку перекривають повношкірним автотрансплантатом. На час загоєння рани і приживлення трансплантата кисть іммобілізовують гіпсовою лангетою.

Двохетапна операція полягає у роз'єднанні кісткового зрощення дистальних фаланг на першому етапі, тобто у переводі кісткової синдактилії у шкірну. Для цього проводять невеликий розтин по дорсальній поверхні лише дистальної фаланги із розщепленням нігтя і кісткового зрощення. Тут же накладають дистракційний апарат, за допомогою якого розводять в боки пальці, щоб розтягнути шкіру і не дати знову зростись кістковим фалангам. Після поступового розтягу і утворення достатнього запасу шкіри виконують Другий етап операції — роз'єднання пальців, що описано вище.

У післяопераційний період проводять реабілітаційне лікування. Складні синдактилії потребують вдумливого планування операцій. Додаткові пальці і амніотичні перетяжки треба видаляти у першу чергу. Потім застосовують ту хірургічну тактику, яка була б найбільш доцільною для кожного окремого хворого. Технічно правильно виконана операція дає хороший функціональний і косметичний результати.

В якому ж віці найбільш доцільно оперувати хворих на синдактилію? Потель, Омбредан та інші автори вважали, що з операцією не слід спішити і не рекомендували оперувати дітей до 5-6 років. Джанелідзе після ранніх операцій отримував незадовільні результати і тому пропонував хворих не оперувати до 18-20 років, а Шварц і Зацепін вважали, що оперувати слід у підлітковому віці. За Остен-Сакеном Е., час проведення операції залежить від форми синдактилії. Амніотичні деформації кистей необхідно оперувати на першому або другому році життя дитини. Тоді невеликими хірургічними втручаннями вдається усунути перешкоди, які порушують нормальний розвиток недорозвинених і деформованих пальців. При простій шкірній синдактилії, коли два або більше пальців закутані у спільний шкірний футляр, Остен-Сакен рекомендував чекати до зрілого віку і тоді оперувати.

Тепер вважають, що чим раніше оперувати дитину і роз'єднати пальці, тим є ліпшими функціональні та косметичні результати, тому що пальці в умовах нормального функціонування і ростуть нормально.

Багато хірургів оперують дітей у період між 6-місячним та півторарічним віком (Демченко В.В., Падабед Е.А., 1986; Годунова Г.С. із співавт., 1986 та інші).

Ми вважаємо, що час операції залежить від складності синдактилії. Прості перетинкові синдактилії слід оперувати на першому році життя, а шкірні — на 2-3-му році. Якщо синдактилія з'єднує три і більше пальців, тоді операцію виконують у два і більше етапів з інтервалом між операціями 3-6 місяців.