Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Природжені вади верхньої кінцівки
Природжені вади передпліччя
Хвороба Маделюнга

Хвороба, радше деформація Маделюнга, названа так за іменем автора, який у 1878 році описав цю характерну деформацію в ділянці променево-зап'ясткових суглобів. Найчастіше вона зустрічається у дітей 13-15-річного віку, але буває як і в молодших дітей, так і в старшому віці — 37-39 років (Лордкипанидзе Е.Ф., 1957).

Хвороба Маделюнга, як правило, буває двобічною (80 %), зустрічається у чотири рази частіше у дівчат, ніж у хлопців, і виникає поступово, непомітно, у період статевого дозрівання (Иоффе А.А., 1936; Ширяк Ф.М., 1963).

Мал. 117. Рентгенограма деформації Маделюнга (променево-зап’ястковий суглоб у двох проекціях).

Мал. 118. Деформація Маделюнга правої руки клінічно (Трубніков В.Ф.).

Мал. 119. Обмеження екстензії кисті.

Класичний клінічний прояв деформації полягає у багнетоподібній формі ділянки променево-зап'ясткового суглоба, з різким випинанням головки ліктьової кістки і флексорним нахилом дистального кінця променевої кістки. У зв'язку з цим кисть нахилена в ульнарний і волярний боки, що до певної міри нагадує, Косорукість (мал. 117). Таке анатомічне співвідношення кісток спричинює значне обмеження не лише флексійно-екстензійних рухів кистю, але й супінаційно-пронаційних.

Утруднена екстензія кисті зуморлена надмірним виступом дорсального краю волярно зігнутого дистального кінця променевої кістки (мал. 118), а ротаційні рухи різко обмежені або й неможливі внаслідок порушення і неспівпадання суглобових поверхонь у дистальному променево-ліктьовому суглобі (мал. 119).

Існує ряд теорій причин деформації — перевага м'язів-згиначів над розгиначами (Madelung), травма, Рахіт тощо. Патогенетична суть деформації полягає у викривленні дистального кінця променевої кістки внаслідок ураження її метаепіфізарної ділянки (Петухова Л.И., Васерштейн И.С., 1961), в основному ульнарної ділянки епіфізарного хряща променевої кістки (Новотельнов С.А., 1926; Scharizer Е., 1956).

Однак описано випадки (Поляк Л.С., 1929) надмірного викривлення діафіза променевої кістки в долонний і ліктьовий бік. Інколи, хоча й дуже рідко, може бути присередня торсія променевої кістки, що зумовлює таке розміщення її шилоподібного відростка, що променева кістка видається вкороченою, а ліктьова — довшою (Springer С., 1911). Ця деформація під час росту дитини впливає на характерне розміщення першого ряду кісток зап'ястка. Замість дугоподібного розташування кісток вони утворюють клин, на верхівці якого знаходиться півмісяцева кістка. Також це не можна вважати вивихом у променево-зап’ястковому суглобі, тому що навіть при важких деформаціях Маделюнга суглобові поверхні наближені і майже нормально співвідносяться.

Лікування. Практичний досвід клініцистів вказує на неефективність консервативного лікування деформації Маделюнга. Масажі, фізпроцедури, ручні маніпуляції і корегуючі шини не допомагають хворим і тому тепер не застосовуються. Серед запропонованих операцій для усунення деформації найбільш виправданою залишається корегуюча остеотомія променевої кістки і резекція ліктьової, техніка якої розроблена у Харківському науково-дослідному інституті ортопедії і травматології ім. М.І. Ситенка.

Спочатку під наркозом виконують клинчасту остеотомію в ділянці епіфіза променевої кістки, розраховуючи, щоб основа клина була з радіального і дорсального боку кістки, а потім резектують ліктьову кістку в дистальній частині. Ширину основи клина вираховують перед операцією за рентгенограмами у двох проекціях. Для цього на них олівцем малюють лінії остеотомії і визначають форму клина або по них витинають паперову форму кістки, а потім необхідної форми паперовий клин.

Точне планування перед операцією запобігає можливим помилкам, бо клинчаста остеотомія променевої кістки і величина резектованої ліктьової кістки тісно взаємопов'язані, від цього залежить кінцевий анатомічний, косметичний і функціональний результати операції (мал. 120).

Уламки остеотомованих кісток ідеально репонують і фіксують металоконструкціями. Після операції на руку накладають іммобілізуючу гіпсову шину на три тижні. Пізніше проводять реабілітаційне лікування.

Також добрих результатів досягали Поляк Л.С. (1929), Холевич Я. (1957) та інші після клиноподібної остеотомії променевої кістки і резекції головки ліктьової з розтином квадратного м'яза, а також після шарнірної остеотомії променевої кістки і косої остеотомії ліктьової у середній її третині з розтином круглого пронатора.

Як правило, доводиться оперувати людей у зрілі роки після закінчення росту, оскільки деформація Маделюнга проявляється в юнацькому віці і прогресує поволі.

Ще слід згадати про "антимаделюнгівську" деформацію, яка трапляється як ускладнення (мал. 121) при хондродистрофії і множинних хрящових екзостозах. Суть деформації полягає у вкороченні ліктьової кістки (ліктьовій косорукості), на противагу деформації Маделюнга, при якій коротшою видається променева кістка внаслідок її дистального згину.

Мал. 120. Схема клиноподібної корегуючої резекції променевої і ліктьової кісток при деформації Маделюнга.

Мал. 121. Антемаделюнгівська деформація при хондродистрофії (Рейнберг С.А., 1964).