Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Природжені вади верхньої кінцівки
Природжені вади передпліччя
Амніотичні перетяжки та природжені ампутації

Амніотичні перетяжки зустрічаються відносно рідко — один випадок на 2-2,5 тисячі новонароджених (Blackfield Н.М., 1955). У клінічній практиці їх можна бачити у будь-якій ділянці верхньої чи нижньої кінцівок. Ці перетяжки бувають поверхневими і глибокими. Але з ростом дитини поверхнева перетяжка може спричинювати такі ж ускладнення, як і глибока, тому що щільна фіброзна тканина перетяжки не здатна рости так, як нормальна тканина, і щоразу сильніше перетискає сегмент кінцівки. Амніотична перетяжка охоплює сегмент, буває у вигляді циркулярного вузького рівчака різної глибини зі щільним нерухомим дном. На пальцях рук інколи спостерігаються множинні перетяжки, які можуть поєднуватися з іншими природженими вадами кистей (синдактилією тощо).

Поверхнева перетяжка спочатку є косметичним дефектом. Чим глибша і щільніша амніотична перетяжка, тим наочніше проявляються розлади місцевого крово- та лімфообігу нижче від неї. Як уже було сказано, з ростом дитини перетискання сегмента кінцівки прогресує, збільшується набряк тканин і погіршується чутливість сегмента нижче від перетяжки, що впливає на функцію кінцівки, а порушення кровобігу може бути настільки значним, що призводить до некрозу і ампутації.

Природжені ампутації є наслідками амніотичних перетяжок і внутрішньоутробного відшарування сегмента кінцівки на ранньому етапі. Chaussier описує випадок, коли під час народження дитини випадала її ампутована рука.

Лікування. Ми не згідні з Блекфілдом і Гаузе в тому, що поверхневі перетяжки не потребують спеціального лікування. Як було сказано, з ростом дитини поверхневі перетяжки не розширюються, оскільки в їх основі є рубець, і можуть спричинювати такі ж ускладнення, як і глибокі, тому ми вважаємо, що усі їхні види необхідно оперувати.

Лише виникає питання, коли оперувати дітей. Вважаємо, що дітей із поверхневими перетяжками можна оперувати на другому-третьому році життя, що залежить від ступеня прогресування перетиснення сегмента кінцівки. Глибокі перетяжки необхідно оперувати на першому році життя дитини, і навіть у 3-4-місячному віці, особливо тоді, коли є набряк тканин і порушений крово- та лімфообіг.

Операцію проводять під наркозом і джгутом. Розтинати тканини потрібно зигзагоподібно, оскільки лінійний циркулярний розтин після загоєння може бути причиною рецидиву перетиснення. Дуже важливо радикально, в межах здорових тканин, видалити фіброзні рубці перетяжки і не ушкодити судин. У зв'язку з тим, що така небезпека існує, ряд ортопедів (Stevenson, Blackfield, Hause та ін.) пропонують оперувати дітей із глибокими перетяжками у два-три етапи. Одночасно з видаленням рубцевої тканини при потребі проводять теноліз, подовження сухожилків, невроліз тощо. Важливо зашити рану без натягу, щоб рана загоїлась первинним натягом. Але, оскільки дуже часто після висічення рубця бракує шкіри, доводиться застосовувати автодермопластику.

Природжена ампутація може бути на будь-якому рівні сегмента кінцівки, але найчастіше зустрічається кукса гомілки і передпліччя. Природжені кукси бувають і двобічними однакових або різних сегментів.

Рівні кукси нижніх кінцівок, як правило, придатні для протезування, а при наявності на куксі додаткового рудиментарного виступу інколи потрібно провести реконструктивну операцію і протезувати дітей у 2-3-річному віці. Діти дуже добре адаптуються до протеза, ходять і бігають, грають у футбол тощо. їх важко відрізнити від фізично здорових дітей.

При природженій куксі верхньої кінцівки у значній мірі порушуються фізичні можливості дитини, а при двобічних куксах навіть утруднене самообслуговування. Таким дітям стараються якось допомогти. При дефектах пальців, особливо першого, другого і третього, проводять операції фалангізації, автотрансплантації пальців зі стопи, реконструкції з метою поліпшити охоплення предметів тощо. Інколи при двобічних природжених ампутаціях на рівні передпліч користуються простими і складними пристосуваннями для виконання фізичної праці.

Сьогодні є можливість забезпечувати хворих із двобічною ампутацією рук біоелектричними протезами, які виготовляють у Харківському НДІП і ПБ. Ці сучасні біоелектричні протези дають можливість хворому не лише згинати і розгинати пальці, але й виконувати супінацію і пронацію кисті.