Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Патофізіологія суглобів
Вади розвитку і природжені аномалії скелета
Мелореостоз

Мелореостоз — рідкісна неспадкова патологія. Вперше про цю патологію повідомили в 1922 році Джонні і Лері, а потім Аері, Лойзер і Лівре у 1930 році (Leri A., Loiseleur, Lievre J.A., 1930). Назва хвороби походить від двох грецьких слів, що означають "кінцівка" і "течія", мелореостоз рентгенологічно проявляється гіперостозом, подібно до розплавленого воску, який стікає по кортикальному шарі кістки (мал. 56). У літературі він також описаний під назвами osteosis eburnisans, osteopathia hyperostotica congenita monomelica, бо, як правило, локалізується в одній кінцівці, а тепер у світі користуються назвою osteopathia hyperostotica congenita, melorheostosis. Ця локальна форма захворювання зустрічається рідко, має прихований перебіг, і виявити її можна в будь-якому віці лише рентгенологічно. У дитинстві хвороба не турбує, але може проявлятись у дорослому віці.

Мал. 55. Прогресуючий осифікуючий міозит спини у 18-річної дівчини клінічно і рентгенологічно.

Мал. 56. Мелореостоз Лері ліктьової кістки (Рейнберг С.А., 1964).

Клінічно хвороба може виражатися стійкими контрактурами і деформаціями суглобів. У більшості дітей ураженою буває одна кінцівка, але іноді ця патологія може виникати одночасно на верхніх і нижніх кінцівках. М'які Тканини над ураженою ділянкою кістки бувають ущільнені, з потоншеною і поморщеною шкірою, з'єднаною з підлеглою фасцією.

Клінічні прояви хвороби настільки нечіткі, що лише після рентгенологічного обстеження лікар може пояснити їх. Хворі скаржаться на почуття втоми в ураженій кінцівці, вона видається їм важчою, ніж здорова, а болі в кістках бувають незначні або різні за інтенсивністю. Чим старша людина, тобто тривалість хвороби, тим більш вираженими можуть бути болі. Хворі відзначають тугорухомість у суглобах.

При огляді у хворих виявляють укорочення кінцівки, атрофію м’язів з їхнім фіброзним ущільненням, обмеження рухів у суглобах цієї кінцівки, що пояснюють (Рейнберг С.А., 1964) склерозом епіфізарних кісткових елементів суглобів і наростами гетеротопічної кісткової речовини в м'яких тканинах біля суглобів, особливо біля кульшового і колінного. Найважливішою клінічною ознакою є деформації, з яких, у першу чергу, видно бокове скривлення одного з пальців ураженої кисті (мал. 57). Як правило, захворювання діагностують у дев'ятирічному віці, але його ознаки проявляються і раніше.

При лабораторних обстеженнях крові та сечі цих хворих не виявляють будь-яких відхилень від норми, і обмін речовин у них не порушений.

Основним у діагностиці мелореостозу є рентгенологічне обстеження. На рентгенограмах виявляють остеосклероз, який не охоплює довкола кістку, а розміщується вздовж неї у вигляді хвилястої смуги — "стікаючої свічки", інколи уражуючи її на обмеженій ділянці. Наприклад, у стегновій кістці ця смуга склерозу може бути розташована вздовж медіального боку з переходом на тазову кістку або вздовж латерального. На верхній кінцівці можливе ураження частини лопатки, плечової і навіть частини променевої кістки, чи фаланги котрогось пальця з відповідною п'ястковою кісткою, рідше декількох пальців, але не усіх.

Рентгенологічна картина при мелореостозі буває різною: за локалізацією, ступенем остеосклерозу і формою розташування в кістках однієї кінцівки. Особливістю захворювання є також те, що серед парних кісток уражується лише одна з них і ніколи дві одночасно.

Кірковий шар кістки ущільнений і потовщений з боку кістковомозкової порожнини, що звужує її, інколи виявляють періостальні нашарування у вигляді "спливаючої краплі воску", які розширюють діаметр кістки. Тому рентгенологи розрізняють ендостальну і періостальну форми захворювання. Прилегла до цих склеротичних напливів структура кістки буває нормальною або остеопоротичною.

У дитячому віці найчастіше виявляють ендостальний склероз, який із ростом дитини прогресує на фоні попередніх змін, що підтверджено спостереженнями (Campbell C.J., Papademetriou Т., Bonfiglio М.,1968).

Гістологічним дослідженням ураженої кістки, крім остеосклерозу, нічого не виявляють. Кістка, як і при мармуровій хворобі, має неправильну архітектоніку. Окістя не змінене, Кістковий мозок інколи заміщений волокнистою сполучною тканиною. Ніяких явищ запалення в кістці немає. Таким чином, ці зміни є неспецифічними у вигляді продуктивного фіброзу.

Мелореостоз має тривалий і прихований перебіг, тому при невизначеному характері болів лікарі, які рентгенологічно не обстежують хворого, призначають Лікування, як при ревматизмі, артрозі тощо.

Захворювання на мелореостоз прогностично нічим не загрожує людині. На відміну від мармурової хвороби, патологічних переломів кісток не буває. Випадків малігнізації процесу також не описано.

Лікування мелореостозу може зводитись до радикальної хірургічної тактики. З метою усунення деформацій застосовують корегуючі остеотомії. Якщо вони виконані в дитячому віці, то можуть виникати рецидиви деформації. Консервативне лікування цих деформацій не ефективне (Younge D., Drummond D., Herring J., 1979).

Мал. 57. Мелореостоз Лері лівої кисті.

Ампутація може бути останнім вибором для порятунку при значних деформаціях, які створюють труднощі в повсякденному житті хворого.