Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Патофізіологія суглобів
Вади розвитку і природжені аномалії скелета
Осифікуюча прогресуюча фібродисплазія (осифікуючий прогресуючий міозит)

Хвороба належить до автосомно-домінантного типу успадкування, з високим ризиком мутацій (Rogers I.G., Geho W.B., 1979). Захворювання починається зі загального нездужання; субфібрилітету; болю, який виникає в апоневрозах, фасціях, сухожилках м'язів шиї, м'язах спини (мал. 55), у проксимальних ділянках кінцівок з евентуальною осифікацією. Також може уражуватися грудино-ключично-соскоподібний м'яз. Характерною ознакою є також укорочення першого пальця стопи з вальгусним відхиленням. Захворювання, як правило, виникає в ранньому дитинстві. Внаслідок легеневих ускладнень діти помирають у підлітковому і юнацькому віці.

Неефективність консервативної терапії підтверджує прогресування ектопічних осифікацій. Біопсія ділянок цих осифікатів вказує на наявність клітинної атипії, що свідчить про потенційну малігнізацію цих утворів.

Лікування лише оперативне з пластикою тканин після видалення осифікатів, а при необхідності після отримання результату гістологічного дослідження потрібно застосувати радіотерапію.



Последнее обновление: 05/02/2024

Редакционная и учебная адаптация: Данный материал сведен на основе первоисточника/оригинального текста. Команда проекта осуществила редакционную обзорную обработку, исправление технических неточностей, структурирование разделов и адаптацию содержания к учебному формату.

Что было обработано:

  • устранение форматных дефектов (OCR-ошибки, разрывы структуры, дефектные символы);
  • редакционное упорядочивание содержания;
  • унификация терминов в соответствии с академическими источниками;
  • проверка соответствия фактических утверждений текста первоисточнику.

Все упоминания об авторе, годе издания и происхождении первичного текста сохранены в соответствии с источником.