Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Патофізіологія суглобів
Вади розвитку і природжені аномалії скелета
Прогресуюча м'язова атрофія

Прогресуюча м'язова атрофія — надзвичайно рідкісне захворювання, яке супроводжується порушенням функції опорно-рухового апарату внаслідок слабкості м'язів, інколи з виникненням контрактур і деформацій.

Розрізняють два типи захворювання: первинні і вторинні м'язові атрофії.

Під первинною м'язовою атрофією розуміють усі форми прогресуючої м’язової атрофії, які характеризуються відсутністю морфологічних і функціональних змін у нервовій системі і при яких, по суті, патологічний процес локалізується лише в м’язах.

Під вторинною атрофією м'язів розуміють такі типи захворювання, при яких м'язова атрофія зумовлена атрофією рухових клітин передніх рогів спинного мозку (спинальна м'язова атрофія) або поєднанням цього процесу з переродженням волокон бокових і задніх стовбурів спинного мозку та з дегенерацією периферичних стовбурів (спинально-невротична або інакше невральна прогресуюча м'язова атрофія).

Сьогодні вважають, що, по суті, ці типи не є окремими нозологічними одиницями, а, за Давиденковим С.Н., первинна м'язова атрофія є постійною і трапляється частіше.

Причина захворювання дотепер залишається остаточно не встановленою. Мабуть, найбільше значення має успадкована схильність або природжений дефект м'язової чи нервової тканини, хоч існують прогресуючі м'язові атрофії, які зі спадковістю не пов'язані. Давиденков С.Н. вважає, що в основі м'язової атрофії лежать обмінні процеси в організмі, які здатні спадково передаватись або виникати під впливом шкідливого зовнішнього середовища.

Гістологічними дослідженнями м'язів виявляють прогресуюче переродження м'язових волокон і заміну їх жировою і сполучною тканиною. Поряд із цим, бувають нормальні і гіпертрофовані м'язові волокна, які чергуються з патологічно зміненими.

При переродженні периферичних рухових нервів і передніх рогів спинного мозку, а інколи його стовбурів, спостерігають цілі ділянки атрофованих пучків м’язів.

Хвороба найчастіше спостерігається в чоловіків і може виникнути як у дитячому, так і в юнацькому віці. Клінічно проявляється поступово, повільно прогресуючою атрофією м'язів проксимальних ділянок кінцівок і тулуба. Внаслідок атрофії м'язів лопатка може дещо відставати від грудної клітки, бути легко рухомою. Через слабкість м'язів надпліччя діти намагаються не піднімати рук. На нижніх кінцівках найбільше атрофуються триголовий м'яз гомілки і чотириголовий стегна. При вираженій атрофії м'язів хворі ходять аритмічно, замикаючи коліна рекурвацією після кожного кроку.

Внаслідок атрофії сідничних м'язів виникає "качина хода", а поперекових м'язів — гіперлордоз. Хворі в положенні стоячи утримують торс неприродно вертикально, з вираженим лордозом і відсутністю грудного кіфозу.

Спостерігали хворого з прогресуючою м'язовою атрофією, який працював бухгалтером, повністю справлявся з роботою, але не міг довго ходити, підніматися сходами, вставати з крісла на ноги тощо. Фізично був ослаблений, худий і стверджував, що в юнацькому віці мав атлетичну будову тіла. У нього були атрофовані майже всі м'язи, навіть лиця, внаслідок чого була порушена міміка, хворий не міг міцно закрити очі.

Діагностика прогресуючої м'язової атрофії нескладна.

У процесі лікування хворим призначають комплексну консервативну терапію, яка включає медикаментозні засоби (пахікарпін, дибазол, натрійаденозинтрифосфорну кислоту, усі вітаміни групи В), фізпроцедури (електрофорез кальцію і фосфору тощо), масаж м'язів, щадну ЛФК.

Якщо виникли контрактури, то вони легко усуваються редресаціями з наступною фіксацією гіпсовими пов'язками. Після цього застосовують фізіотерапію.

Консервативне лікування проводять курсами протягом 3-4 тижнів з інтервалом 1-2 місяці. Таке лікування сповільнює прогресування м'язової атрофії, і хворі протягом багатьох років зберігають фізичну працездатність. При вираженій атрофії м'язів хворих скеровують на МСЕК для визначення групи інвалідності.