Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Сколіоз
Природжений, диспластичний і нейродиспластичний сколіози

Природжений сколіоз, за даними Абальмасової Е.А. (1965), Закревського Л.К. (1966), Чакліна В.Д. (1973), трапляється у 2-12 % випадків усіх видів цієї деформації (Спилиотина Т.В., Ермак Т.А., Шевченко С.Д., 2001).

Виникнення природженого сколіозу є аномалією розвитку хребта внаслідок порушення ембріогенезу, особливо у перші 3-6 тижнів і рідше в наступні 3-8 тижнів внутрішньоутробного розвитку плода (Цивьян Я.Л., 1978; Robert В., Winter M.D., 1983).

Ці аномалії, незалежно від статі, можуть виникати у будь-якому відділі хребта у вигляді одного чи більше півхребців із наявністю додаткових ребер і їх можливим синостозом, незарощених дуг хребців, аномалій суглобових відростків, міжхребцевих блоків тощо.

У зв'язку з цим виникають різні природжені деформації хребта, у тому числі сколіоз (мал. 279).

Вершиною скривлення природженого сколіозу є аномальний додатковий півхребець трикутної форми або ділянка недорозвинутого суглобового відростка чи півдуги хребця.

При аномалії шийних хребців виникає природжена кісткова форма кривошиї, при додаткових півхребцях у грудному відділі наявні додаткові ребра, у нижньогрудному і поперековому відділах хребта — бокове скривлення.

Грудні природжені сколіози мають більш складний перебіг, ніж інші природжені вади, хоча природжений кіфоз, який зумовлений задньобоковим півхребцем, також здатний швидко прогресувати.

Залежно від ступеня клінічних проявів природженої деформації хребта її виявляють батьки одразу після народження дитини або дещо пізніше. Лікар не відчуває діагностичних труднощів, оскільки наявна деформація або локальне скривлення хребта під час обстеження дитини, яке фіксоване і не корегується.

Мал. 279. S-подібний сколіоз у 8-річної дівчинки.

Характер деформації хребта і додаткових ненормальних хребців та ребер встановлюють рентгенологічно на четвертому місяці життя дитини із захистом гонад. За допомогою сонографії це вдається встановити у більш ранні терміни.

З ростом дитини природжений сколіоз буде прогресувати, якщо у клиноподібному хребці є хрящові росткові пластинки або коли природжено синостозні ребра на одному боці відстають у рості, деформують грудну клітку і хребет. Скривлення хребта, як правило, залишається локальним, але інколи під час росту дитини у процес втягуються прилеглі хребці та міжхребцеві диски, і тоді виникають пологі дуги як основної, так і компенсаторної кривизни.

Бувають випадки наявності півхребців, які розташовані навпроти один одного на одному або двох рівнях. Коли в них є росткові пластинки, то півхребці рівномірно ростуть і сколіозу можна не зауважити, або він ледь помітний і не прогресує. Якщо існує два або більше клиноподібних півхребці на одному боці поперекового відділу хребта, тоді утворюється S-подібний сколіоз за рахунок основної і компенсаторної кривизни хребта, який прогресує з ростом хребців і півхребців, але без їх скручування (торси).

Природжені аномалії розвитку хребта часто поєднуються з хворобою Шпренгеля, синдромом Кліппеля-Фейля тощо.

Якщо існує поздовжня природжена щілина хребта (рахішідіс) у його нижньопоперековому відділі, тоді розвивається значна сколіотична деформація.

Ще Турнер Г.І., Вреден Р.В., Чаклін В.Д. вважали, що дисплазія попереково-крижових хребців ослаблює базис хребта, що може бути підставою для розвитку сколіозу. При цих диспластичних сколіозах можливі сегментні розлади чутливості, акроціаноз, у дітей — нетримання сечі, що вказує на поєднання аномалії розвитку хребта і спинного мозку. Абальмасова Е.А. знаходила асиметрію колінних, випадання черевних або колінних, і навіть ахіллових, рефлексів з проявами вазомоторних розладів. Трапляється гіпертрихоз у крижовій чи нижньопоперековій ділянці, збільшена екскавація стіп, молоткоподібні пальці тощо.

На основі експериментальних і клінічних фізіологічних досліджень Ляшенко В.А. (1958) висловив думку про наявність у передніх рогах спинного мозку ураження окремих рухових клітин з якогось боку спинного мозку, що зумовлює дисбаланс м'язів і первинну кривизну сколіозу.

Однак це твердження є дискусійним, як і інші трактування причини виникнення сколіозу (Скригин В.П., 1949 — гліоматоз; Рейнберг С.А., 1968 — патологічний процес у нервово-м'язовому апараті хребта).

При природжених сколіозах відзначається прогресування викривлення хребта з наступною деформацією грудної клітки у вигляді реберного горба на випуклому боці. Це призводить до гемодинамічних розладів, ателектазу та вікарної емфіземи, пневмосклерозу. Причому ці функціональні розлади розвиваються паралельно важкості деформації.

Деформація поперекового відділу хребта зумовлює дислокацію внутрішніх органів. Тому цей симптомокомплекс називають сколіотичною хворобою. Щоб не допустити таких функціональних порушень, необхідно своєчасно розпочати лікування. Дітям виготовляють гіпсові ліжечка, які замінюють у міру їхнього росту, застосовують корегуючі підкладки, ремінціпелоти, ошийники, корегуючі корсети з трьома точками опори, проводять гімнастичні вправи, масаж м'язів тощо. Хоча ці заходи не можуть усунути аномалії хребців, але вони здатні запобігти прогресуванню деформації у дитини, яка росте. Тому консервативне і загальнозміцнююче лікування є корисним.

Оскільки консервативне лікування є паліативним засобом і застосовується у малих дітей, щоб сколіоз не прогресував, після фізичного зміцнення організму дитини доцільно рекомендувати оперативне лікування.

Найважливішими є передопераційна підготовка хворого і надійне анестезіологічне забезпечення. Операція полягає у резекції чи видаленні додаткового клиноподібного хребця з наступною корекцією осі хребта витяганням або гіпсовими етапними корсетами. Хворі повинні користуватись корсетом до закінчення росту, знімаючи його для проведення ЛФК та масажу, а під час сну — гісбвим ліжечком.

У дітей старшого віку і юнаків при сформованому S-подібному сколіозі оперативне лікування не відрізняється від описаного перед тим.