Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Деформації грудної клітки
Природжене високе стояння лопатки (хвороба Шпренгеля)

Високе стояння лопатки вперше описали у 1883 році Willet і Walscham, а у 1891 році Sprengel опублікував чотири власні спостереження і детально описав клінічні ознаки хвороби, вказавши на неї як на природжену ваду.

При природженому високому стоянні лопатки сповільнюється її нормальний внутрішньоутробний розвиток, також інколи спостерігаються дефекти у формуванні грудної клітки та в осифікації хребта, розщеплення дуг, клиноподібні хребці тощо.

Буває двобічне високе стояння лопаток, але частіше (85 %) трапляється однобічне лівобічне, тобто одна лопатка відносно іншої розміщена вище, причому її форма буває ненормальною (мал. 248). Верхньоприсередній край лопатки видовжений і виступає, а її ширина більша за довжину, інколи навіть значно. Деколи лопатка знаходиться настільки високо, що, за висловом Шпренгеля, "знаходиться на потилиці хворого".

Іноді лопатка фіксується до хребта, і на рентгенограмі виявляють наявність синостозу між лопаткою і VI або VII шийним остистим відростком хребця, або фіброзне зрощення чи хрящовий місток (Чаклін В.Д.) між верхньоприсереднім кутом лопатки і вказаним остистим відростком.

Вивчаючи розвиток лопатки в ембріональний період, Wolf і Levis дійшли висновку, що зачаток лопатки з'являється на 5-му тижні внутрішньоутробного розвитку і тоді він знаходиться на рівні між IV шийним та II грудним хребцями. Поступово лопатка опускається і в кінці 3-го місяця вагітності знаходиться між VI шийним та IV грудним хребцями. У процесі розвитку співвідношення ширини і довжини лопатки змінюється.

Високе стояння лопатки та її форма при хворобі Шпренгеля вказує на затримку її внутрішньоутробного розвитку.

Лопатка зміщена не лише вверх, але й присередньо внаслідок натягу трапецієподібного м’яза, в якому виявляли (Potel) природжену дистрофію і дефект його нижньої частини. Інколи бувають відсутніми ромбоподібний, дельтоподібний, груднинно-ключично-соскоподібний м'язи.

Мал. 248. Високе стояння лівої лопатки.

При пальпації лопатка коротша і ширша від здорової, відстає від грудної клітки і повернута довкола своєї осі так, що її нижній кут наближається до хребта. Високе стояння лопатки, в основному, є косметичним дефектом, і лише у дітей старшого віку з'являються скарги на труднощі при підніманні руки вище 90°.

Лікування. Високе стояння лопатки консервативному лікуванню не піддається, тому не треба надіятися на нього, але його слід застосовувати перед операцією для поліпшення місцевого стану м'язів, крово- і лімфообігу та іннервації. З цією метою проводять лікувальну фізкультуру, щоб розтягнути трапецієподібний і ромбоподібний м'язи та посилити усю групу м'язів спини і надпліччя.

Хірургічні операції виконують дітям, що досягай 3-4-річного віку, але Бойчев, Конфорті, а також Чоканов вважають, що у дошкільному віці цю операцію слід виконувати лише тоді, коли деформація є однобічною і лопатка розміщена не дуже високо, а також тоді, коли рентгенологічно виявлено кістковий місток між верхньо-присереднім кутом лопатки і остистим відростком або між лопаткою і ребром.

Ці автори вважають, що при двобічному високому стоянні лопатки хворого не слід оперувати, тому що м'язи дуже контраговані і опустити лопатки дуже важко, навіть неможливо.

Основною метою оперативних втручань є опущення лопатки і утримання її на новому місці. Запропоновано декілька методів операції, серед яких є технічно простіші і складніші, що залежить від висоти стояння лопатки, ступеня її фіксації та віку хворого.

Під інтубаційним наркозом і з переливанням крові виконують операцію за Кенігом. Проводять вертикальний розтин тканин на всю довжину тіла лопатки, яке остеотомують ближче до хребтового краю (на 2 см від краю). Після мобілізації бічної частини лопатки її опускають до нормального рівня і зішивають зі залишеним зміщеним вверх хребтовим краєм. Лопатку зішивають двома-трьома дротяними швами, а потім за допомогою швів прикріплюють її нижній кут до м'язів.

Операція за Путті (Putti) полягає у поперечному розтині трапецієподібного м'яза через розсічення тканин по присередньому краю лопатки. Остеотомом або резекційним ножем розбивають або роз'єднують кісткове чи фіброзне зрощення верхньо-присереднього кута лопатки з остистим відростком. Потім опускають лопатку і фіксують її до VII ребра шовковою петлею, проведеною через її нижній кут.

Гік (Ніс) проводить ту ж операцію, що й Путті, але доповнює її Z-подібною остеотомією з видовженням ключиці, тому що вона є основною перешкодою в опущенні навіть мобілізованої лопатки. Лише після видовження ключиці опускає лопатку і фіксує її нижній кут петлею до сьомого ребра. Інколи Гік ще проводить резекцію верхньої частини лопатки, розміщеної над її гребенем, що поліпшує косметичний ефект. Такі операції дають добрі результати при легких деформаціях, але, слід сказати, що при важких не зовсім вдається опустити лопатку (не більш як на 3 см), а особливі труднощі виникають у дітей старшого віку зі значним високим стоянням лопатки. Тому Чаклін В.Д. проводив резекцію верхнього і хребтового краю лопатки, що полегшує її мобілізацію і поліпшує косметичний ефект.

Богданов Ф.Р. (1948) виконував остеотомію дзьобоподібного відростка лопатки (processus coracoideus) і косу остеотомію ключиці, що дає можливість легше роз'єднати передню і задню групи м’язів і тим самим опустити лопатку.

Терновський С.Д., виконуючи операції за Богдановим, прийшов до висновку, що остеотомію ключиці робити не обов'язково і пропонував виконувати операцію наступним чином. Через розтин шкіри, який огинає зверху і медіально лопатку, розсікають широкі м’язи спини — трапецієподібний і ромбоподібний. За допомогою распаторів звільняють присередній край лопатки від прилеглих до неї м'язів. Потім виділяють верхній кут лопатки і основу дзьобоподібного відростка з видаленням зрощення між лопаткою і остистим відростком або грудною кліткою. Проводять остеотомію дзьобоподібного відростка біля його основи. Відтак опускають лопатку і фіксують шовковою петлею її нижній кут (через зроблений у ньому отвір) до сьомого чи восьмого ребра, щоб зрівняти зі здоровою лопаткою. Рану зашивають, накладають асептичну пов'язку та іммобілізують руку при відведеному плечі до 90° гіпсовою пов'язкою. Через місяць пов'язку знімають і проводять ЛФК, масаж м'язів.

Тепер замість шовкової нитки для фіксації лопатки застосовують лавсановий судинний протез або лавсанову (10 мм) стрічку, якою у вигляді петлі-вуздечки фіксують лопатку аналогічним чином, а також підокісно до сьомого ребра.

Tylman D., Stepiec К., Marczycski W. (1998) виконували в усіх випадках косу остеотомію надплечового відростка з вільним з'єднанням його сплетеною ниткою, а потім видаляли верхньомедіальний кут лопатки з опусканням її до приблизно нормального положення. Після операції накладали на 4-6 тижнів гіпсову пов'язку Dessault, а потім призначали АФК.

Із описаних операцій технічно найлегшою є операція за Чакліним В.Д., однак вона не підходить для хворих зі значним високим стоянням лопатки.

У літературі зустрічаються повідомлення про виникнення парезів плечового сплетення після простого опускання лопатки за Путті, внаслідок стиснення його ключицею.

У зв'язку з тим, що хвороба Шпренгеля є рідкісною природженою патологією, оперативне лікування повинні проводити кваліфіковані фахівці.