Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Деформації грудної клітки
Синдром Кліпеля-Фейля

Синдром Кліпеля-Фейля описаний цими авторами у 1912 році і полягає у тріаді характерних ознак: укороченні шиї, низько опущеної на шию зони оволосіння і обмеженні рухів головою. Ця деформація є вадою розвитку і зумовлена синостозами шийних хребців, які злиті у суцільну кісткову масу (мал. 247).

За Фейлем розрізняють два типи синдрому.

При першому типі атлант та епістрофей, які становлять одне ціле, з'єднуються з іншими шийними хребцями, яких буває не більше чотирьох. Крім цього, бувають і інші природжені вади, такі як незарощення дуг хребців, прикріплення верхніх ребер до хребців вище ніж у нормі тощо.

При другому типі наявний синостоз атланта з потиличною кісткою (occipitalisatio atlantis) і синостоз декількох нижче розміщених шийних хребців, а також бувають додаткові шийні ребра.

При цьому синдромі можливі і інші вади розвитку, як-от вдавлення основи черепа, півхребці тощо.

Синостозування хребців відбувається на ранній стадії розвитку, що унеможливлює нормальний ріст хребців, і тому вони є меншої висоти з відсутніми міжхребцевими дисками, що спричинює укорочення шиї.

В усіх без винятку хворих при синдромі Кліпеля-Фейля клінічно шия укорочена (dystrophia brevicollis) настільки, що таких людей називають "людина без шиї" (homme sans соu), а шию — "шия жаби».

При різко вираженому синдромі підборіддя може дотикатися до груднини, а вуха — до надпліч. Це одночасно зумовлює низько опущену зону оволосіння голови. Недорозвиток і наявність синостозу шийних хребців обмежує рухи головою в усіх площинах.

Partsch вважає, що при цьому синдромі є затримка розвитку усього шийного сегмента, і тому, крім кісткових змін, у хворих бувають порушення розвитку нервової системи, що проявляється парезами, порушенням чутливості тощо. Також буває зниження електрозбудливості м'язів. Ніякого болю хворі не відчувають.

Діагностика синдрому Кліпеля-Фейля нескладна, ґрунтується на клінічних ознаках і даних рентгенографії (томографії) з врахуванням природженої вади в анамнезі.

Мал. 247. Дівчинка 12 років з синдромом Кліппеля-Фейля (Биезинь А.П., 1968).

Синдром не викликає особливих скарг хворих, крім наявності косметичного дефекту та утруднення поворотів голови. Але, слід відзначити, що з віком з'являються вторинні зміни у кістках і м'язах, буває компенсаторний сколіоз, послаблені вентиляція легенів та ковтання.

Лікування полягає у застосуванні витягання в період росту і корегуючих комірців, проведенні лікувальної фізкультури та масажу м'язів.