Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Патофізіологія суглобів
Вади розвитку і природжені аномалії скелета
Фіброзна дисплазія

Фіброзна дисплазія — це доброякісна патологія, яка зумовлена порушенням розвитку скелета і буває спорадичною (Stephenson R.B., London M.D., Hankin F.M., Käufer H., 1987). У 1937 році Олбрайт із співавторами (Albright F., Bulter А.М., Hamoton А.О., 1937) описав поєднання багатовогнищевої фіброзної дисплазії з типовими змінами шкіри, ендокринною дисфункцією, і це все віднесли до синдрому Маккун-Олбрайта (McCune — Albright).

Волокниста дисплазія кісток буває одновогнищевим або багатовогнищевим, але не загальним процесом. Суть хвороби полягає у порушенні утворення кісткової тканини з боку кістково-мозкової порожнини. Нормальне кісткоутворення замінюється утворенням волокнисто-кісткової тканини. Ці зміни стосуються як кіркової, так і губчастої кістки. З боку періосту відбувається нормальне кісткоутворення, оскільки в процес не втягнутий камбіальний шар клітин окістя. Процес, розширюючись із боку кісткової порожнини, поступово, дуже повільно замінює губчасту структуру кістки фіброзною тканиною, яка розпихає і потоншує кірковий шар кістки, що залишається хоч і тонким, але зрілим.

Альбрехт у 1937 році описав багатовогнищеву волокнисту дисплазію (мал. 68), яка поєднується з нечіткою контурною пігментацією шкіри і передчасним статевим дозріванням у дівчат.

Ліхтенштейн і Яффе (Lichtenstein L., Jaffe H.L., 1942) описали одновогнищеву фіброзну дисплазію і трактували її як природжену, що є наслідком недостатньо функціонуючої мезенхіми, яка формує кістки. У хворих дітей у перший місяць життя, як правило, спостерігаються прогресуючі деформації і патологічні переломи внаслідок порушення структурної будови кістки.

Причина хвороби дотепер залишається остаточно нез'ясованою. Наявність однобічних, а інколи двобічних з перевагою на одному боці, патологічних змін вказує на ранні ембріональні порушення розвитку мезенхімальної тканини. Переконливих доказів генетичного успадкування хвороби немає.

Хвороботворний процес може розвинутись у будь-якій кістці, але найчастіше він локалізується у шийці стегнової кістки і у великогомілковій та променевій кістках, інколи у ребрах, основі черепа і кістках обличчя.

Волокниста дисплазія проявляється вже у дитячому віці, але внаслідок повільного розвитку процесу її діагностують значно пізніше. Першою ознакою хвороби може бути викривлення кістки чи інша її деформація, а інколи патологічний перелом. При локалізації процесу у кістках обличчя виникає його деформація.

Мал. 68. Природжена спондилоепіфізарна дисплазія з виникненням сколіозу і дегенерацією головок стегнових кісток (Grogan D.P., Ganel А., 1997).

Діагноз захворювання ґрунтується на рентгенологічному і гістологічному дослідженнях.

При гістологічному дослідженні фіброзної дисплазії визначають відносну постійність змін до, під час і після пубертатного періоду (Marris W.H., Dudley H.R., Barry R.J., 1962). Гістологічно виявляють патологічні зміни у кістці, які нагадують зміни при гіперпаратиреозі, але чітко видно волокнисту метаплазію кісткового мозку і нормальну остеобластичну функцію періосту.

При лабораторних дослідженнях крові патологічних відхилень немає, але при багатовогнищевих ураженнях може бути дещо підвищена активність основної фосфатази.

Рентгенологічно (мал. 69) у кістках виявляють вогнищеві просвітлення, заповнені кістковою тканиною різної щільності, які поширюються на кортикальний шар кістки, що вказує на знижене ремоделювання. Часті переломи і мікропереломи, а також деформації проксимального кінця стегнової кістки у вигляді "палки пастуха" є класичною ознакою. Пігментація шкіри кольору "кави з молоком" має нечіткі межі. Стефенсон із співавторами (Stephenson R.B., London M.D., Hankin F.M., Käufer H., 1987) вивчали серійні зрізи кісток при фіброзній дисплазії. В основному у 88 % випадків лікування верхніх кінцівок, де були мінімально виражені функціональні розлади, було успішним, чого не спостерігалося при ураженнях кісток нижніх кінцівок. У хворих, старших 18 років, після консервативної терапії у 89 випадках із ста отримали задовільні результати, а в інших застосовували кюретаж і кісткову пластику трансплантантами, проте результати лікування були незадовільними.

Невдачі полягали у резорбції трансплантанта або рецидиві. Це наштовхує на думку, що захворювання є досить важким і створює труднощі у лікуванні кюретажом. Локальні резекції, радикальні резекції і ампутації є запорукою успіху лікування (Stephenson R.B. et al., 1987).

Мал. 69. Поліостозна фіброзна дисплазія. Уражені променева і великогомілкова кістки (Crawford А.А., Hamblen D.L., 1990).

При патологічних переломах апаратний остеосинтез зовнішньої фіксації дає добрі результати у 86 % випадків, незалежно від віку хворого. Механічна міцність кістки залежить від її структури після' лікування, від прогресування чи рецидиву захворювання.