Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Патофізіологія суглобів
Вади розвитку і природжені аномалії скелета
Тип Рібінга-Міллера

Пропорційна форма енхондрального дизостозу, відома під назвою "dysplasia epiphysealis multiplex", трапляється найчастіше порівняно з іншими формами дизостозу. Внаслідок порушення епіфізарного остеогенезу кісток кінцівок і хребта зменшується ріст тіла пропорційно із симетричним ураженням суглобових кінців, їхньою деформацією і обмеженням обсягів рухів у суглобах. Зріст хоч і низький, але не буває карликовим (мал. 60).

Діти можуть народжуватися нормальними, а хвороба проявляється у будь-якому віці, починаючи з перших років життя, найчастіше у дошкільному та шкільному віці. Чим старший хворий, тим легший перебіг хвороби і менший ступінь ураження кінцівок.

Хвороба проявляється низьким зростом, коротшими кінцівками з деформованими(грубшими) суглобами, в яких рухи обмежені. Бувають згинальні контрактури в нижніх кінцівках, а хода скованою. Хребет у деяких хворих нормальний, але у більшості випадків дещо виражений кіфоз або сплющений і вкорочений тулуб. Грудна клітка зберігає звичну форму. Також в усіх хворих є нормальними лице, ГОЛОВА і інтелектуальний розвиток. Не виявляють відхилень і з боку внутрішніх органів.

Мал. 60. Пропорційний енхондральний дизостоз типу Рібінга-Міллера у хворого 6 років (Штурм В.А. 1968).

Діти з даною формою енхондрального дизостозу можуть відчувати біль невизначеного характеру в кінцівках, загальну слабість, швидку втому, обмеження рухів у кульшових суглобах, порушення ходи.

При рентгенологічному обстеженні виявляють широкі і плоскі епіфізи, кульшова западина також сплющена і нагадує диспластичний коксартроз. Довжина кісток кінцівок менша, ширина майже нормальна, але кортикальний шар тонший, ніж у нормі, і ширші кістковомозкові порожнини.

Ядра скостеніння з'являються зі запізненням, вони меншого розміру, гіпопластичні.

Рентгенологічно (мал. 61) у хребті виявляють більш плоскі тіла хребців, нижчі і ширші за розміром, що нагадують платиспондилію. Інколи хребці деформовані і сприяють виникненню кіфозу.

Мал. 61. Незначне сплющення тіл хребців при енхондральному дизостозі типу Рібінга-Міллера.