Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Природжені вади верхньої кінцівки

Відсутність та недорозвиток кінцівок буває трьох видів: ектромелія, гемімелія і фокомелія.

Ектромелією називають відсутність однієї або декількох кінцівок, причому відсутність однієї верхньої кінцівки називають monobrachius, двох верхніх — abrachius (мал. 110, а,б), однієї ноги — monopus, двох ніг — apus. Відсутність обох верхніх і нижніх кінцівок називають amelus.

Ектромелія може передаватись спадково, і чим вищий рівень дефекту кінцівки, тим рідше буває його успадкування.

Гемімелія — це відсутність одної з парних кісток або дистальної частини кінцівки при збереженні нормальної проксимальної частини. Ця природжена вада має вигляд кукси після ампутації і буває на різному рівні як на верхній, так і на нижній кінцівках.

Фокомелія — це вада розвитку кінцівок, при якій буває недорозвинення проксимальної частини кінцівки, а її дистальна частина починається від тулуба (кисть, стопа). Така природжена вада нагадує "ласти пінгвіна", від чого і походить назва вади — грецьке phoke означає пінгвін (мал. 110, в).

У випадках, коли безпосередньо від тулуба відходить яка-небудь частинка кисті чи стопи у вигляді пальця або його рудимента, таку ваду називають перомелією.

Лікування. Основна кількість хворих із цими природженими вадами потребує з раннього дитинства повноцінної медичної і соціальної реабілітації.

Мал. 110. Природжені аномалії: а, б - абрахія, в - фокомелія.

Більшості з них потрібне протезування, а деяким хворим необхідне Хірургічне лікування, як підготовка до протезування. Тепер з'явилася надія на трансплантацію у дорослих дистальної частини передпліччя з кистю при гемімелії. Без сумніву, трансплантація сегментів кінцівок буде з успіхом виконуватися у майбутньому, аналогічно як у даний час застосовується трансплантація внутрішніх органів.

Поки що при гемімелії верхньої кінцівки використовують косметичне протезування і дуже рідко біоелектричне протезування. Слід підкреслити, що діти з природженими і набутими вадами кінцівок дуже швидко пристосовуються до соціально-побутових умов існування, проявляючи надзвичайні здібності у повсякденному житті. Відсутність рук компенсують роботою ніг тощо. Відомий талановитий український митець Микола Бідняк (громадянин Канади) малював прекрасні і цінні полотна, тримаючи пензлі зубами.

Усі діти з природженими вадами кінцівок направляються на МСЕК для встановлення групи інвалідності.