Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Метаболічні захворювання кісток
Контрактури (contracturae)
Контрактура Дюпюітрена

Контрактура Дюпюітрена відома в літературі під назвою aponeurositis palmaris, а суть патології полягає в рубцюванні долонного апоневроза з виникненням згинальної контрактури пальців у п'ястково-фаланговому і проксимальному міжфаланговому суглобах з порушенням функції кисті.

Хоча Купер Е. у 1822 році вважав, що контрактура пальців зумовлена патологічними змінами в долонному апоневрозі, однак Дюпюітрен у 1831 році детально описав клінічні ознаки контрактури і патоморфологічні зміни в долонному апоневрозі, тому ця хвороба названа його іменем.

Контрактура Дюпюітрена частіше виникає у чоловіків, старших 40 років.

На жаль, дотепер причина її виникнення ще не уточнена. Ряд авторів вважає, що причиною контрактури є хронічна травма у спортсменів або представників інших професій (шахтарів, буровиків тощо), що зумовлює дегенеративні зміни в долонному апоневрозі з наступним рубцюванням. Але тому, що контрактури Дюпюітрена часто спостерігаються на обох кистях, то деякі ортопеди пов'язують це з патологічними змінами у шийних сегментах спинного мозку при сирингомієлії або при остеохондрозі хребта, подразненням симпатичних волокон у складі ліктьового нерва (Maique R., 1957, Jeiewska Е., Kozłowski Р., I960).

Контрактури пов'язують також з ураженням гіпоталамуса або з неврозами, з хронічною коронарною недостатністю, інфарктом міокарда (Szymanek D., 1962).

Але слід сказати, що головним у виникненні контрактури Дюпюітрена є конституційно-спадковий чинник, про що свідчать численні спостереження за родинним успадкуванням контрактури. Контрактури при діабеті правдоподібно також генетично успадковані.

Клінічні ознаки. У більшості хворих контрактура починається з появи на долоні в ділянці поперечних долонних борозд навпроти четвертого пальця щільного вузлика, який, дуже повільно збільшуючись, переходить у тяж, що втягує шкіру. У цей час пальці кисті функціонують нормально, і такі зміни не турбують хворого. Такий стан триває роками, але періодично може прогресувати рубцювання апоневроза, щоразу більше втягуючи шкіру у суцільний шкірно-апоневротичний конгломерат. У процесі ущільнення і стягування рубця з'являється згинальна контрактура четвертого, а з часом і п'ятого пальця, яка поступово збільшується в міру розповсюдження рубця на проксимальну фалангу, стягуючи її одночасно з середньою фалангою у флексію (мал. 105). Згинання може бути настільки значним, що пучки 4-5-го пальців впираються в долоню.

Тому дехто розрізняє три стадії розвитку контрактури Дюпюітрена:

1) поява вузлика в долонному апоневрозі;

2) поява незначної згинальної контрактури основної фаланги, яка не порушує функції кисті ( відсутність повного розгинання пальця) (мал. 106);

3) різковиражена згинальна контрактура пальця, яка порушує функцію кисті.

Як було вказано перед тим, трапляються випадки двобічної контрактури Дюпюітрена, яка може розвиватись одночасно, але частіше на обох кистях стадії розвитку бувають різними. У літературі описано випадки, коли на будь-якій стадії розвитку контрактури процес зупиняється і не прогресує.

Подібні контрактури Дюпюітрена, які мають також хронічний перебіг, трапляються на підошвах стоп.

При патоморфологічних дослідженнях встановлено, що при контрактурі Дюпюітрена міняється форма і структура долонного апоневроза, він перетворюється у щільний вузлуватий рубець, який втягує шкіру і піхви сухожилків, але при цьому сухожилки в піхві вільні і здатні рухатися. Однак при тривалій вираженій згинальній контрактурі пальця виникають вторинні зміни як в сухожилках, так і в капсулах суглобів фаланг.

При гістологічному дослідженні апоневроза спостерігається перетворення його у щільну волокнисту сполучну тканину сухожильного типу з проліферацією характерних для нього клітин. У ділянках проліферації клітин гістохімічно виявлено накопичення мукополісахаридів, що свідчить про порушення у мукополісахаридних комплексах сполучної тканини.

Мал. 105. Контрактура Дюпюітрена І ступеня.

Мая. 106. Не дуже виражена згинальна контрактура Дюпюітрена 4-5 пальців лівої кисті.

Лікування. Консервативне лікування контрактури Дюпюітрена зі застосуванням масажу, ультразвуку, місцевих ін'єкцій кортикостероїдів, ронідази, лідази (по 6-7 од. — 20 ін'єкцій на курс), гіалуронідази не дає бажаних результатів. Насильне розгинання пальця під час появи перших ознак контрактури, як правило, ще збільшує її. Деяке поліпшення буває після парафіно-озокеритових аплікацій і теплових процедур на першій стадії рубцювання апоневрозу.

Найбільш радикальним і ефективним засобом лікування є операція — видалення патологічно змінених тканин. Операцію слід виконувати на другій стадії рубцювання апоневроза, доки ще не виникли грубі рубцеві конгломерати, які технічно тяжко видаляти у пізній стадії. Як правило, це закінчується дефектом шкіри і сухожилкових піхв, а для випростання пальця інколи доводиться виконувати волярну капсулотомію. Чим пізніше виконується операція, тим гірші післяопераційні функціональні результати, незважаючи на використання після операції лідази і фізпроцедур.

Перед операцією слід вирішити її обсяг, тому що практикують часткове видалення долонного апоневроза (патологічно зміненого в межах здорових тканин) і розширене.

Підшкірного розтину апоневроза тепер не застосовують, оскільки він не ефективний.

Важливе значення мають розтини шкіри, які потрібно планувати індивідуально, залежно від анатомічних особливостей долоні, рубцевих змін і ступеня контрактури. Розтин не повинен перетинати долонно-пальцеву складку, і тому застосовують окремий розтин на долоні і окремий на заангажованих пальцях. Фігурні Z-подібні розтини шкіри розширюють доступ до долонного апоневроза, запобігають ускладненням і полегшують закриття рани (мал. 107).

Операцію виконують під наркозом із застосуванням джгута на передпліччя. Після розтину шкіри її краї дуже обережно відсепаровують безпосередньо від апоневроза, щоб не перфорувати в місці їхнього щільного зрощення. Патологічно змінений апоневроз видаляють у межах здорових тканин після розтину спочатку його поздовжніх і поперечних волокон, а потім вертикальних. Після такої операції на другій стадії процесу вдається без зусиль випрямити палець, і тому операцію закінчують дренуванням і зашиванням рани. Кисть іммобілізують гіпсовою лангетою при дещо зігнутому пальці, щоб не було натягу шкіри на долоні. Після загоєння рани розробляють рухи пальців, проводять фізіотерапію.

Значні труднощі виникають під час операції з приводу важкої форми (третьої стадії) контрактури Дюпюітрена. Рубцево перероджені ніжки апоневроза, які є основною причиною згинальної контрактури, прикріплюються з боків кісткової фаланги пальця біля його судин і нервів. Тому оперувати слід дуже обережно, щоб їх не ушкодити (мал. 108).

Ми були свідками випадку ампутації пальця внаслідок некрозу після такої операції. У випадку пошкодження судини або нерва пальця необхідно тут же відновити їхню цілісність самому або викликати фахівця мікрохірурга.

Інколи під час операції виникає дефект шкіри, і зашити краї рани неможливо. У таких випадках слід закрити рану шкірним (при необхідності перфорованим) трансплантатом. Донорське місце бажано вибирати там, де не росте волосся. Нам доводилось рекомендувати хворому повторну автотрансплантацію шкіри, тому що волосся, яке росло на долоні, косметично не влаштовувало його.

Мал. 107. Підшкірний розтин долонного апоневроза.

Мал. 108. Етапи видалення підшкірного апоневроза з ділянки контрагованого пальця після зигзагоподібного розтину шкіри (Strieland J.W., 1993).

Трапляються випадки крайового некрозу шкіри внаслідок обезкровлення її під час відшарування або від надмірного натягу швів. Після чіткої демаркації некрозу проводять некректомію з первинною автодермопластикою або на гранулюючу рану. Щоб запобігти некрозові, треба зберігати кровопостачання шкіри і після операції іммобілізувати палець на 5-7 днів у дещо зігнутому положенні.

Поступово досягають повного розгинання пальця після загоєння рани. Хворим проводять фізіотерапевтичні процедури і одночасно розробляють активні і пасивні рухи пальцем.

Серед ускладнень таких операцій слід відзначити ще випадки нагноєння підшкірних післяопераційних гематом. Накопичення крові буває, коли не дренують зашитої післяопераційної рани протягом 24-48 годин. Ознаками можливого нагноєння є набряк і місцева гіпертермія або й загальна. Якщо під час розведення країв рани між швами зондом виявляють хоч краплю гною, необхідно на достатньому протязі зняти шви і лікувати рану за правилами гнійної хірургії. Деякі ускладнення погіршують функціональні результати операцій, і навіть бувають рецидиви контрактури.

Сьогодні найбільш раціональною слід вважати операцію "відкритої долоні", яку запропонував у 1964 році Маккешен. Її виконують на усіх ступенях згинальної контрактури пальців із порушенням форми кисті і обмеженням функції пальців. Протипоказанням до операції можуть бути порушення психічного стану у людей похилого віку, судинно-трофічні розлади в ділянці кисті і загострення соматичних захворювань.

Суть операції полягає у застосуванні фізіологічно обґрунтованих 3-4 поперечних розтинів шкіри за ходом долонних складок (мал. 109), субтотальному видаленні патологічно зміненого долонного апоневроза, випростуванні пальців і загоєнні ран вторинним натягом (без накладання швів).

Техніка операції. Перший поперечний розтин проводять паралельно проксимальній долонній борозні. Гостро відшаровують шкіру з підшкірною клітковиною від долонного апоневроза в проксимальному і дистальному напрямках. Під тяжі рубцево зміненого апоневроза вводять дещо зігнутий жолобкуватий зонд або кривий затискач і над ним відсікають і видаляють проксимальну частину апоневроза. Якщо виявлено стеноз карпального каналу, з боку долоні на одну третину розсікають тримач сухожилків м'язів-згиначів пальців. Потім видаляють дистальну частину апоневроза, відсікаючи його вертикальні тяжі.

Другий розтин шкіри роблять по дистальній долонній борозні. Цей розтин є найдовшим, оскільки повинен забезпечити достатній доступ до апоневроза ділянки основи заангажованих пальців. Аналогічним способом видаляють долонний апоневроз.

Мал. 109. Операція «відкритої долоні» при контрактурі Дюпюітрена: 1 - поперечні розтини шкіри на долоні і пальцях після видалення патологічно зміненого апоневрозу, 2 - загоєння ран вторинним натягом, 3 - вигляд після загоєння ран.

Третій розтин проводять по долонно-пальцевій борозні і через сформований канал видаляють рештки тяжів апоневроза. Якщо у хворого переважає пальцевий компонент контрактури, необхідно зробити ще один розтин у ділянці проксимального міжфалангового суглоба і видалити ніжки тяжів апоневроза. Контраговані пальці випрямляють обережно, щоб не спричинити парезу. Після випрямлення пальців краї ран розходяться, особливо в ділянці дистальної долонної борозни. На ці рани накладають асептичні пов'язки з розчином фурациліну 1:5000 або фурациліну з гліцерином. Кисть іммобілізують дорсальною гіпсовою лангетою при випрямлених пальцях.

Перев'язки ран роблять щоденно, під час них хворий повинен активно декілька разів згинати і розгинати пальці, стискати руку в кулак. У післяопераційний період хворому призначають антибіотики, місцеву гіпотермію, судинорозширювальні і антиспастичні препарати, а потім фізпроцедури. Слід відзначити, що операція методом "відкритої долоні" виправдала себе у клінічній практиці, не потребує закриття шкірних дефектів автотрансплантатами під час операції, і рани загоюються лінійним рубцем при правильному післяопераційному веденні хворого і його розумінні.

Недоліком цієї операції слід вважати повільне загоєння ран (до 1,5-2 місяців). Зате віддалені косметичні та функціональні результати операції "відкритої долоні" при контрактурах Дюпюітрена виявились найкращими, ускладнень і рецидивів практично не буває.