Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Патофізіологія суглобів
Вади розвитку і природжені аномалії скелета
Торакодистрофічний синдром Джунеса

Ця автосомно-рецесивна ознака стосується асфіксійної торакальної дисплазії. Вузька Грудна клітка та короткі Ребра зумовлюють часті респіраторні ускладнення після народження, що дуже часто спричинює смерть хворого (Jeunes М., Beraud С., Carron R., 1955).

Однак деякі діти переживають цей період, і тоді у них починається прогресивне збільшення росту грудної клітки (Herdman R.C., Langer L., 1968).

Рентгенологічно у хворих дітей виявляють вузьку грудну клітку; короткі ребра з нерегулярними кістковохондральними з'єднаннями; гіпопластичні крила клубових кісток, але з нормальними горизонтальними дахами кульшових западин, які перекривають головки стегнових кісток; ненормальні епіфізи і метафізи; укорочення ліктьової і малогомілкової кісток; трапляється полідактилія кистей і стоп.

Лікування дітей, що вижили, полягає у комплексній загальнозміцнюючій терапії, застосуванні масажів та корегуючих шин. Хірургічні операції застосовують при полідактилії і з метою видовження укорочених кісток, щоб запобігти прогресуючій косорукості і вальгусному викривленню стопи.