Медична генетика дитячого віку - С.І Сміян 2003

Природжені вади розвитку та успадковані захворювання бронхолегеневої системи у дітей
Вади розвитку стінки трахеї і бронхів

Вади розвитку структурних елементів стінки трахеї, бронхів і бронхіол морфологічно пов’язані з відсутністю, недостатністю чи дезорганізацією хрящової або еластичної і м’язової тканин.

Аномалії розгалуження трахеобронхіального дерева бувають в 0,1-1 % обстежених хворих. E. Szekely, E. Forkas (1978) поділяють їх таким чином: 1) розщеплення верхньодольових бронхів; 2) подвоєння верхньодольових бронхів; 3) додатковий сегментарний бронх; 4) додаткова трахеальна легеня; 5) додаткова трахеальна верхня частка; 6) трахеальна трифуркація

Потрібно зазначити, що аномалії розгалуження трахеобронхіального дерева частіше зустрічаються серед хлопчиків. Виявлення аномалій здійснюється завдяки бронхографічному, бронхоскопічному й ангіографічному обстеженням.

Аномалії розгалуження середньодольового бронха зустрічаються досить часто. Клінічно проявляють себе середньдольовим синдромом. Розрізняють такі різновиди цієї аномалії: 1) середня доля замінює гіпоплазовану верхню частка; 2) транспозиція SІІІ в середню частку; 3) середньодольовий бронх поділяється на 3 сегменти; 4) транспозиція середньодольового бронха з його кістозним переродженням; 5) подвоєння головного бронха; 6) середньодольовий бронх відходить від верхньодольового.

На відміну від правобічного додаткового середнього бронха, який зустрічається рідко, аномалії розгалуження нижньодольового бронха багаточисленні.