Ортопедія - Олекса А.П. 2006

Патофізіологія суглобів
Вади розвитку і природжені аномалії скелета
Синдром Мафуччі (Maffucci)

Якщо множинний енхондроматоз довгих кісток рук і ніг поєднується з множинними шкірними гемангіомами, то це є синдром Мафуччі (Maffucci А., 1881).

Гемангіоми можуть бути капілярні, кавернозні, флебоектатичні, які, як правило, з'являються на 5-му році життя.

Різні види хірургічного Лікування, включно з ампутаціями, проводять при патологічних переломах внаслідок енхондроматозу кісток. Малігнізація хрящових вогнищ є частішою, ніж при хворобі Олльє і досягає 15-18 % (Sun N.C., Swee R.G., Shives Т. С., 1985), тому слід своєчасно виявляти цей синдром і радикально оперувати в межах здорової кістки, застосовуючи при потребі кісткову пластику або ампутацію.



Последнее обновление: 05/02/2024

Редакционная и учебная адаптация: Данный материал сведен на основе первоисточника/оригинального текста. Команда проекта осуществила редакционную обзорную обработку, исправление технических неточностей, структурирование разделов и адаптацию содержания к учебному формату.

Что было обработано:

  • устранение форматных дефектов (OCR-ошибки, разрывы структуры, дефектные символы);
  • редакционное упорядочивание содержания;
  • унификация терминов в соответствии с академическими источниками;
  • проверка соответствия фактических утверждений текста первоисточнику.

Все упоминания об авторе, годе издания и происхождении первичного текста сохранены в соответствии с источником.