Биохимия в таблицах схемах и графиках - С.Д. Жамсаранова 2009
Обмен функции углеводов
Распад гликогена - гликогенолиз
Распад гликогена - Гликогенолиз - происходит в период между приемами пищи.
Освобождение глюкозы в виде глюкозо-1-фосфата происходит в результате фосфоролиза, катализируемого фосфорилазой. Фермент отщепляет концевые остатки один за другим, укорачивая цепи гликогена. Однако этот фермент расщепляет только а-1,4-гликозидные связи. Связи в точке ветвления гидролизуются ферментом амило-a-1,6-глюкозидазой, который отщепляет мономер глюкозы.
ОСОБЕННОСТИ МОБИЛИЗАЦИИ ГЛИКОГЕНА В ПЕЧЕНИ И МЫШЦАХ
Физиологическое значение гликогенолиза в печени и в мышцах различно. Мышечный Гликоген является источником глюкозы для самой Клетки. Гликоген печени используется главным образом для поддержания физиологической концентрации глюкозы в крови. Различия обусловлены тем, что в клетке печени присутствует фермент глюкозо-6-фосфатаза, катализирующая отщепление фосфатной группы и образование свободной глюкозы, после чего глюкоза поступает в кровоток. В клетках мышц нет этого фермента, и распад гликогена идет только до образования глюкозо-6-фосфата, который затем используется в клетке.
НЕКОТОРЫЕ ФОРМЫ ГЛИКОГЕНОЗОВ
Тип гликогеноза |
Дефектный фермент |
Локализация дефектного фермента |
Болезнь Гирке |
Глюкозо-6-фосфатаза |
|
Болезнь Помпе |
а-1,4-глюкозидаза (лизосомная) |
Все Органы |
Болезнь Кори |
амило-a-1,6-глюкозидаза |
Печень, сердечная и скелетные Мышцы, лейкоциты |
Болезнь Андерсена |
Фермент ветвления |
Печень, мышцы, почки |
Болезнь Херса |
Фосфорилаза (печеночная) |
Печень |
Последнее обновление: 05/02/2024
Редакционная и учебная адаптация: Данный материал сведен на основе первоисточника/оригинального текста. Команда проекта осуществила редакционную обзорную обработку, исправление технических неточностей, структурирование разделов и адаптацию содержания к учебному формату.
Что было обработано:
- устранение форматных дефектов (OCR-ошибки, разрывы структуры, дефектные символы);
- редакционное упорядочивание содержания;
- унификация терминов в соответствии с академическими источниками;
- проверка соответствия фактических утверждений текста первоисточнику.
Все упоминания об авторе, годе издания и происхождении первичного текста сохранены в соответствии с источником.