Биохимия человека Том 2 - Марри Р. 1993

Частные вопросы
Гликопротеины и протеогликаны
Гликопротеины - Локус АВО

Локус АВО кодирует 2 специфические трансферазы, функция которых состоит в переносе определенных компонентов Gal к олигосахаридному предшественнику Fuc-a 1,2-Gal-ß—R, образующемуся при действии фукозилтрансферазы, кодируемой аллелями Н или Se. A-специфическая трансфераза осуществляет реакцию

В-специфическая трансфераза катализирует реакцию

Таблица 54.8. Экспрессия антигенов А, В

В соответствии с этим у лиц, имеющих в генотипе А-аллель, компонент GalNAc будет присоединяться к предшественнику, генерируемому 1,2 Fuc-трансферазой, а у индивидов, несущих В-аллель, на тот же самый предшественник будет переноситься компонент Gal. Лица, в генотипе которых присутствуют оба аллеля, способны синтезировать оба олигосахарида: один с GalNAc, а другой — с Gal-остатками на невосстанавливающем конце. У лиц, лишенных и А-, и В-аллелей (гомозиготы ОО), не будет происходить присоединения к предшественнику ни GalNAc, ни Gal. Анти-А-антисыворотка, впервые описанная Ландштейнером, распознает специфический олигосахарид, содержащий GalNAc на невосстанавливающем конце. Анти-В-антисыворотка распознает близкородственный олигосахарид, содержащий на невосстанавливающем конце остаток Gal. При отсутствии на невосстанавливающем конце олигосахарида обоих остатков (и GalNAc, и Gal) он не будет идентифицирован ни одной из указанных антисывороток, и антиген Группы крови классифицируют как тип О. Очевидно, что для лиц с генотипом hh, исключающим присоединение остатка Fuc к соответствующему Gal-ß — R-олигосахариду, характерна неспособность к экспрессии А- или В- антигенных детерминант, и они также обладают группой крови О.