Биохимия человека Том 1 - Марри Р. 1993

Структура и функции белков и ферментов
Белки: миоглобин и гемоглобин
Биомедицинское значение

Гемсодержащие Белки участвуют в процессах связывания и транспорта кислорода, в транспорте электронов и фотосинтезе. Детальное изучение гемоглобина и миоглобина выявляет ряд структурных аспектов, общих для многих белков. Говоря о большом биомедицинском значении этих белков, мы имеем в виду, что результаты, полученные при их исследовании, наглядно иллюстрируют структурнофункциональные взаимосвязи. Кроме того, эти исследования выявляют молекулярную основу ряда генетических болезней, таких, как Серповидноклеточная анемия (возникающая в результате изменения свойств поверхности ß-субъединицы гемоглобина) или талассемия (хроническое наследуемое гемолитическое заболевание, характеризующееся нарушениями процессов синтеза гемоглобина). Летальный эффект цианида и окиси углерода объясняется тем, что эти вещества блокируют физиологическую функцию гемопротеинов — цитохромоксидазы и гемоглобина соответственно. Наконец, стабилизация четвертичной структуры дезоксигемоглобина 2,3-бисфосфоглицератом (ДФГ) занимает центральное место в исследовании механизмов кислородной недостаточности в условиях высокогорья и процессов адаптации к этим условиям.