Основы биохимии Том 2 - А. Ленинджер 1985

Биоэнергетика и метаболизм
Окислительное расщепление аминокислот. Цикл мочевины
Три аминокислоты превращаются в сукцинил-СоА

Углеродные скелеты метионина, изолейцина и валина расщепляются в реакциях, приводящих в конечном счете к сукцинил-СоА, т. е. к одному из промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты (рис. 19-12). Превращения изолейцина и валина протекают сходным образом. Обе эти Аминокислоты претерпевают трансаминирование с последующим окислительным декарбоксилированием образовавшихся а-кетокислот. В янтарную кислоту включаются четыре из пяти углеродных атомов валина и три из шести углеродных атомов изолейцина.

Class="center">

Рис. 19-12. Схема путей, ведущих от изолейцина, метионина и валина к сукцинил-СоА.

Окислительное декарбоксилирование трех а-кетокислот, являющихся продуктами дезаминирования валина, изолейцина и лейцина, катализируется одним и тем же ферментным комплексом - дегидрогеназой а-кетокислот. У некоторых людей вследствие генетической аномалии этот фермент неактивен, и потому а-кетокислоты накапливаются у них в крови и попадают в мочу, что придает ей специфический запах, из-за которого данную болезнь называют болезнью кленового сиропа. Эта довольно редкая аномалия приводит к нарушению нормального развития мозга и при отсутствии лечения - к смерти в раннем возрасте. Лечение сводится к строгой диете, к возможно более полному исключению из рациона трех обычных аминокислот-валина, изолейцина и лейцина. Стоит такое «лечение» чрезвычайно дорого.