ХИРУРГИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ - 1976

2. ЧАСТНЫЕ РАЗДЕЛЫ

8. Пороки развития отдельных органов и систем

Кистозные заболевания почек

В период новорожденности выявляются преимущественно два вида кистозного поражения: мультикистозная почка и поликистоз.

Мультикистозная почка увеличена в размере, образована многочисленными тонкостенными полостями, которые содержат прозрачную или мутную жидкость, имеет бугристую поверхность. Характерно одновременное поражение мочеточника в виде недоразвития и аплазии его терминальных отделов или недоразвития лоханочно-мочеточникового соустья. Процесс имеет одностороннюю локализацию, возможно сочетание врожденных заболеваний противоположной почки или мочеточника (М. Д. Джавад-Заде, 1961, и др.). В наблюдениях Johnston(1966) из 19 детей с унилатеральным мультикистозом у 8 найден гидронефроз и уретерогидронефроз, у 3 — мегауретер контралатерального органа.

Мультикистоз — редкое заболевание. По статистике Schröder с соавт. (1970), в мировой литературе описано всего 192 случая. Самым большим опытом лечения этой аномалии у новорожденных и детей первых месяцев жизни обладают Pathiak и Williams (1964), которые приводят анализ 60 наблюдений.

Происхождение мультикистоза и поликистоза объясняют нарушением формирования почки в процессе эмбриогенеза (рис. 103).

Рис. 103. Этапы эмбриогенеза почки. Поликистоз. Мультикистоз.

Постоянная почка образуется из двух источников (а). Ткань протока мезонефроса дает начало экскреторным отделам (собирательные прямые канальцы, чашечки, лоханка, мочеточник). Промежуточная мезодерма является закладкой секреторной части (клубочки, извитые канальцы).

Вначале возникает выпячивание протока мезонефроса — метанефротический дивертикул. Слепой конец его расширяется, что в дальнейшем приводит к образованию почечной лоханки (б). С ростом метанефротического дивертикула вокруг его дистального конца собирается мезодерма (метанефрогенная ткань). Метанефротический дивертикул внедряется в массу метанефрогенной ткани (б, в), образуя разрастания — большие и малые чашечки. Из каждой чашечки возникает большое количество выростов, которые становятся полыми (г) и образуют прямые собирающие канальцы почки.

Около растущих слепых концов (ампул) терминальных ветвей системы прямых собирающих канальцев группируются мезодермальные клетки метанефрогенной ткани (д), которые далее превращаются в мочевой каналец. Мочевой каналец и собирающий проток растут навстречу друг другу (е) и вскоре сливаются (ж), развиваясь в последующем в качестве единой системы.

Если соединения прямых собирающих и мочевых канальцев не происходит, последние, развиваясь и начав секретировать, превращаются в наполненные жидкостью кисты. Ребенок рождается с поликистозом почек (и).

В основе мультикистоза (к) лежат нарушения эмбриогенеза на самых ранних этапах дифференциации органов. Полагают, что в основе образования этого порока лежит отсутствие нормальной закладки экскреторного аппарата (з).

При патоморфологическом исследовании мультикистозной почки выявляется, что типичное строение паренхимы утеряно, функциональная почечная ткань отсутствует. Лишь в некоторых местах, среди соединительной ткани, окружающей кистозные полости, встречаются отдельные скопления рудиментарных нефронов. Степки кист образованы фиброзными волокнами и выстланы однослойным кубическим эпителием. Содержимое полостей — гломерулярный фильтрат, подверженный некоторой тубулярной реабсорбции. Сосудистая система почки представлена богатой межкистозной капиллярной сетью и отдельными толстостенными артериальными и венозными стволами. Почечная ножка состоит из нескольких мелких сосудов.

Клиническая картина. Односторонний мультикистоз не сопровождается отчетливой симптоматикой. Обычно единственное его проявление — опухолевидное образование в соответствующей половине живота. Опухоль определяется при бимануальном исследовании. Она эластична, дольчата, довольно подвижна. Иногда отмечаются симптомы сдавления кишечника. Реже встречается асцит. Появление его может быть обусловлено прорывом кисты в брюшную полость (Knutrud, 1966). При сочетании мультикистоза с тяжелым заболеванием противоположной почки на первый план в клинической картине выступают симптомы почечной недостаточности: олигурия, азотемия и др.

Диагностика основана на рентгенологическом обследовании, которое начинают с проведения экскреторной урографии. Выполняют ее, применяя повышенные дозы контрастного вещества, или используют инфузионно-капельный способ. Введение большего количества рентгеноконтрастного раствора способствует повышению его концентрации в межкистозных сосудах. В результате па снимках определяется тень, напоминающая многокамерный мыльный пузырь.

При недостаточном контрастировании почки для выявления сопутствующих аномалий мочеточника прибегают к цистографии или ретроградной уретеропиелографии.

Лечение. Специфического лечения мультикистоза не существует. Односторопяя мультикистозная почка подлежит удалению из-за опасности инфицирования или злокачественного перерождения. Больные с двусторонним процессом или поражением единственной почки инкурабельны.

Поликистоз — распространенный порок развития почек. Он встречается, по секционным данным, в 0,2 — 0,4% случаев (А. Я. Пытель, С. Д. Голигорский, 1968). Заболевание характеризуется кистозным расширением канальцев, которые образуют полости, пронизывающие всю толщу почечной паренхимы. В 86% случаев процесс захватывает обе почки (М. Д. Джавад- Заде, 1964). В настоящее время накоплено большое количество данных, указывающих па существенное отличие поликистоза новорожденных от поликистоза, выявляемого у взрослых. Различие состоит в особенностях патогенеза, патоморфологии и клинической картины.

Макроскопически аномальные почки выглядят увеличенными, но сохраняют правильную форму. Поверхность их гладкая, редко бугристая. На разрезе выявляются полости, равномерно распределенные в корковом и мозговом веществе. Наряду с мелкими кистами встречаются полости, достигающие 6 — 8 см в диаметре. Крупные кисты иногда локализуются в области ворот почки и могут своим давлением вызывать нарушения кровообращения органа. Такого рода циркуляторные расстройства способны привести к возникновению нефрогенной гипертонии (М. Д. Джавад-Заде, 1969). В отличие от мультикистоза при поликистозе полости располагаются среди правильно сформированной почечной ткани, однако ее количество варьирует в значительных пределах и может быть минимальным. Для поликистоза новорожденных характерно одновременное поражение других органов: врожденный фиброз печени, кистозная дисплазия поджелудочной железы, легких и др.

Клиническая картина отличается большим полиморфизмом. Патологический процесс может протекать скрыто и диагностироваться при рентгенологическом исследовании, поводом для которого служит обнаружение в животе опухолевидного образования, или при случайном обследовании. На первый план в клинической картине часто выступают симптомы осложнений поликистоза: пиелонефрита, гипертонии, нефролитиаза. Эти осложнения и их симптомы обычно появляются у больных старшего возраста. Для поликистоза новорожденных типично преобладание признаков почечной недостаточности, которая имеет злокачественное течение и часто приводит к летальному исходу.

Диагностика основана на сопоставлении клинических и рентгенологических данных. На рентгенограммах выявляют увеличение высоты почечной тени и чашечно-лоханочной системы, аномальное расположение чашечек, удлинение шейки чашечек, увеличение числа чашечек и изменение их начального отдела в виде полулуния или сферической окружности, опущение почки. Нередко чашечки приобретают причудливые формы.

Приведенные признаки могут быть выявлены при проведении экскреторной урографии. При отсутствии или резком снижении функции органа поликистоз приходится дифференцировать со всеми заболеваниями, вызывающими состояние «немой» почки. По показаниям производится цистография, ретроградная уретеропиелография, почечная ангиография. Последняя выполняется как завершающий этап обследования и является одним из наиболее объективных методов исследования. При поликистозе почечная артерия и ее ветви располагаются на значительном удалении друг от друга, выглядят удлиненными, деформированными. Отмечается обеднение рисунка мелких сосудов, встречаются бессосудистые зоны.

Лечение поликистоза может быть оперативным и консервативным. Последнее предусматривает постоянное диспансерное наблюдение с периодическим контролем функции почек и проведением антибактериальной терапии при появлении признаков инфицирования. У новорожденных консервативную терапию обычно начинают с лечения почечной недостаточности. Лечение это состоит из комплекса мероприятий, направленных на стимуляцию почечной деятельности, коррекцию нарушений водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного равновесия. Неэффективность такой симптоматической терапии при наличии олигоанурии и азотемии является показанием к применению методов внепочечного очищения. Оперативное лечение предпринимают после ликвидации острых явлений почечной недостаточности. Операцией выбора является игниопунктура с оментизацией почек, способствующей улучшению лимфо- и кровообращения.

Гидронефроз

Гидронефроз — расширение чашечек и лоханки почки в результате нарушения проходимости лоханочно-мочеточникового сегмента. Гидронефроз, как правило, сопровождается вторичной атрофией почечной паренхимы. Заболевание относится к числу распространенных пороков развития мочевой системы, встречается у детей всех возрастных групп. Гидронефроз новорожденных характеризуется рядом особенностей, в частности, преобладают истинно врожденные формы, при которых атрофия почечной ткани развивается преимущественно во внутриутробном периоде. К моменту рождения ребенка почка претерпевает глубокие патоморфологические изменения и утрачивает значительную часть своей функции. Другая особенность — большая частота двустороннего поражения, наблюдающегося у 1 из 7 больных (Williams, 1968). При этом клинические и рентгенологические признаки двустороннего процесса могут проявляться не одновременно. Гидронефроз в одной из почек нередко возникает спустя несколько месяцев или лет после того, как он был диагностирован в противоположном органе. В таких случаях врожденным бывает не само заболевание, а его причина.

Этиология и патогенез. Этиологическим фактором являются аномалии лоханочно-мочеточникового сегмента, приводящие к затруднению, или прекращению оттока мочи из почки. Врожденные стенозы имеют ведущее значение в происхождении гидронефроза новорожденных. Стеноз образуется на ранних этапах эмбриогенеза вследствии неправильного формирования стенки пельви-уретеральной области. В ее мышечном слое обнаруживаются наиболее серьезные изменения. Гистологическое исследование выявляет различные варианты гипертрофии мышц. Особенно характерна гипертрофия с циркулярной ориентацией волокон (Wandschneider, 1966; С. Я. Долецкий, В. Т. Кондаков, 1972). К редким причинам болезни относятся эмбриональные спайки и клапаны. Последние представляют собой дупликатуру слизистой оболочки, содержащую мышечную ткань. Клапаны возникают при остановке развития верхнего отдела мочеточника, который у плода имеет поперечные складки. Сохраняющаяся в постнатальном периоде складка превращается в клапан, препятствующий опорожнению почки. Эмбриональные спайки из адвентиции лоханки и мочеточника сдавливают лоханочно-мочеточниковый сегмент, способствуют образованию фиксированных перегибов.

В основе патогенеза лежит задержка мочи в лоханке и повышение внутрилоханочного давления. В связи со сдавлением внутриорганных сосудов возникают расстройства гемодинамики и происходит ишемизация паренхимы. Этим двум факторам отводится главная роль в генезе гидронефротической атрофии почек. Глубина и скорость атрофических изменений зависят от степени развития компенсаторно-приспособительных механизмов, к которым относятся различные виды пиелоренальных рефлюксов. Чем более выражено препятствие оттоку мочи, тем интенсивнее повышается гидростатическое давление и быстрее наступает гибель почечной ткани. Особое влияние на выраженность атрофического процесса у новорожденных оказывают анатомические факторы. При типичном для новорожденных внутрипочечном расположении лоханки давление мочи распространяется на паренхиму, окружающую лоханку со всех сторон. Естественно, что в этом случае атрофические изменения наступят быстрее, чем при внепочечном расположении лоханки. Этой анатомической особенностью объясняется большая частота тяжелых форм гидронефротической трансформации у новорожденных, при которых разрушается основная масса почечной паренхимы. Процесс атрофии почки значительно ускоряется с присоединением пиелонефрита. Последний у новорожденных может протекать по типу острого гнойного заболевания.

Клиническая картина гидронефротической трансформации у новорожденных мало специфична, что затрудняет своевременное распознавание болезни. Единственным ее признаком может быть наличие пальпируемой почки. Больные гидронефрозом беспокойны, плохо прибавляют в весе. Наблюдается рвота, повышение температуры тела. В случаях присоединения пиелонефрита на первый план в клинической картине выступают изменения мочи: лейкоцитурия, реже гематурия.

Рентгенологическая картина. Диагностика основана на данных рентгенологического обследования. На обзорной рентгенограмме при хорошей подготовке больного можно увидеть контур увеличенной почки. Экскреторная урография дает возможность составить представление о степени функционального угнетения органа, а иногда определить этиологический фактор. Недостаточно четкое контрастирование мочевых путей при проведении экскреторной урографии служит показанием к дальнейшему исследованию — проведению цистографии, ретроградной уретеропиелографии, ангиографии. Почечная ангиография через пупочные артерии у новорожденных приобретает особое значение, так как в этом возрасте чаще всего встречаются наиболее тяжелые формы гидронефроза, при которых возникает необходимость точного учета количества остаточной почечной функции. Выявление на ангиограммах нефрографической фазы свидетельствует о наличии функционирующей ткани и возможности выполнения органосохраняющей операции; отсутствие фазы нефрограммы указывает на полное разрушение почки.

Лечение. Установление диагноза гидронефроза является показанием к хирургическому лечению (рис. 104). Нефрэктомию производят при тотальном поражении почечной ткани. Существование минимальной функции служит основанием для проведения органосохраняющей операции. При невозможности проведения реконструктивно-пластической операции из-за тяжелого состояния больного или по другим причинам прибегают к временной пиело- или нефростомии. Пиело- или нефростомия может быть предпринята как первый этап оперативного вмешательства, предшествующего органосохраняющей операции или нефрэктомии, в не-

ясных случаях, когда возникают сомнения в полной функциональной несостоятельности почки.

Рис. 104. Виды оперативных вмешательств при гидронефрозе у новорожденных.

Пиелостомия. Дренажная трубка проведена субкапсулярно (а).

Нефростомия. Нефростомическая трубка проведена в почечную лоханку через нижний полюс почки (б).

Операция резекции лоханочно-мочеточникового сегмента и почечной лоханки с уретеропиелонеостомией (окончательный вид) (в).

Расширенная часть почечной лоханки и стенозированный лоханочно-мочеточниковый сегмент иссечены. Создан новый широкий анастомоз между лоханкой и мочеточником — операция Фоллея (окончательный вид). Расширение стеноза достигнуто путем продольного его рассечения и вшивания в нижний угол раны треугольного лоскута, выкроенного из стенки почечной лоханки (г).

Наиболее рациональной органосохраняющей операцией у новорожденных считают резекцию лоханочно-мочеточникового сегмента и почечной лоханки с уретеропиелонеостомией по Kucera. В ранних стадиях гидронефротической трансформации, при внепочечном расположении лоханки и коротком (до 1 см) стенозе может быть выполнена лоскутная пластика. Необходимое условие операции — обеспечение адекватного оттока мочи с помощью нефро- или пиелостомии. Интубирование лоханочно-мочеточникового соустья у новорожденных не показано.

На протяжении нефростомического периода рекомендуется проведение массивной антибактериальной терапии, так как пребывание в полости почки инородного тела — трубки сопровождается инфицированием органа. Нефростомическую трубку удаляют на 6 — 8-е сут, после исчезновения отека анастомоза и возобновления естественного пассажа мочи, о чем судят по результатам красочной пробы и антеградной уретерониелографии.

Реконструктивно-пластические операции на лоханочно-мочеточниковом сегменте предупреждают прогрессирование патологического процесса, способствуют возобновлению и компенсаторному усилению функции уцелевших нефронов. Разрушенная почечная ткань не регенерирует. Поэтому морфологическое восстановление ночки возможно лишь в начальных фазах гидронефроза. Данное обстоятельство определяет важное значение своевременной диагностики и раннего выполнения органосохраняющего вмешательства.

Терминальные стадии гидронефротической трансформации часто осложняются пиелонефритом, который приобретает хроническое течение и требует терапии в послеоперационном периоде. Большинство оперированных новорожденных нуждаются в длительном, иногда многолетнем, диспансерном наблюдении и лечении пиелонефрита с ежемесячным исследованием мочи и ежегодным рентгенологическим контролем за состоянием почки.