ХИРУРГИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ - 1976

2. ЧАСТНЫЕ РАЗДЕЛЫ

8. Пороки развития отдельных органов и систем

Пороки развития желчных протоков и желчного пузыря

Пороки развития желчных протоков и желчного пузыря относятся к числу относительно редких и составляют не более 6% всех пороков. В период новорожденности проявляются главным образом пороки развития желчного пузыря и желчных протоков, сопровождающиеся нарушением желчеотделения. Последние (атрезия и аплазия желчных ходов) встречаются в среднем один раз на 20 000 — 30 000 родов. Возможность атрезии желчных ходов обусловлена особенностями их эмбрионального развития.

Эмбриогенез системы желчных протоков и основные пороки их развития схематически изображены на рис. 93.

Рис. 93. Этапы формирования системы желчных протоков. Пороки развития желчных протоков.

Печеночный дивертикул, из которого формируются секреторные отделы печени вместе с системой протоков и желчным пузырем, начинает развиваться с 4-й нед эмбрионального развития. Первоначально он представляет собой утолщенный участок около переднего входа кишечника (а) и состоит из размножающихся энтодермальных клеток. Из закладки первичного дивертикула в вентральном и краниальном направлениях (б, в) растет лабиринт ветвящихся и анастомозирующих клеточных тяжей. Из дистальных участков этих тяжей возникают секреторные отделы (печеночные балки), из проксимальных — печеночные протоки. Из выроста печеночного дивертикула закладывается желчный пузырь (в, г), в проток которого по мере развития и удлинения пузыря открываются многочисленные печеночные протоки, представляющие собой проксимальные отделы желчевыводящей системы. Дистальные отделы желчевыводящей системы формируются параллельно с развитием секреторных отделов. Первоначально растущие клеточные тяжи не имеют выводных протоков. Последние появляются и анастомозируют по мере формирования активных секреторных печеночных балок (см. схемы в правом углу рис. г, д). В последующем в результате слияния дистальных и проксимальных отделов желчевыводящих протоков (д), развивающихся до момента соединения самостоятельно, образуется единая желчевыводящая система.

Развитие атрезии внутрипеченочных желчных протоков связывают с нарушением нормального эмбриогенеза в стадии закладки печеночного дивертикула (а, б) или с порочным развитием дистальных отделов желчевыделительной системы (в, г. д). Варианты этого вида атрезии представлены на рис. з.

Развитие атрезии внепеченочных желчных протоков (ж) объясняют нарушением формирования проксимальных отделов желчевыделительной системы (в), извращением процессов разрешения солидной стадии (е), которую этот отдел желчевыделительной системы проходит вместе с другими участками кишечной трубки в период от 20-го до 45-го дня эмбрионального развития. Важное значение в генезе атрезий придают врожденному гигантоклеточному гепатиту.

Клиническая картина. Клинические проявления атрезии желчных путей в большинстве случаев типичны. Ребенок рождается с желтушным окрашиванием кожных покровов и склер (при внутрипеченочной атрезии) или желтуха развивается в первые дни после рождения. Стул обесцвечен. Отдельные порции кала могут быть слегка прокрашены за счет диффузии желчных пигментов через кишечную стенку. Моча имеет цвет темного пива. Характерно постепенное нарастание желтухи. Увеличиваются печень (явления застоя желчи и билиарного цирроза) и селезенка. Обращает на себя внимание увеличение размеров живота (парез кишечника), расширение вен передней брюшной стенки. В крови находят значительное увеличение уровня прямого свободного билирубина. В поздних стадиях заболевания развивается асцит, присоединяются геморрагические проявления. Без лечения дети погибают на 6 — 9 мес жизни от билиарного цирроза печени.

Рис. 94. Врожденные заболевания печени и желчевыводящих путей. Макро- и микроскопические проявления.

а — врожденный гепатит, фотолапароенопия: видна нижняя поверхность правой доли печени; желчный пузырь заполнен светлой жидкостью. Гистологический препарат пунктата печени: многоядерный симплает, образованный слиянием соседних гепатоцитов; окраска гематоксилин-эозином; х 250; б — тотальная форма порока развития желчевыводящих путей, фотолапароенопия: видна нижняя поверхность печени; рудимент желчного пузыря, расположенный в пузырной вырезке. Гистологический препарат пунктата печени; желчные протоки представлены в виде эпителиальных тяжей; пролиферация холангиол; билиарный цирроз; окраска гематоксилин-эозином, х 250; в — порок развития наружных желчных кодов, фотолапароскопия: видна нижняя поверхность печени; рудимент желчного пузыря. Гистологический препарат пунктата печени: холестаз в нормально сформированных междольковых желчных протоках; окраска гематоксилин-эозином, X 250.

Обращаем особое внимание на значение инструментальной пальпации в ходе эндоскопического осмотра поверхности печени. Хорошая видимость рудимента желчного пузыря, расположенного в углублении пузырной вырезки и изображенного на рис. Б, достигнута с помощью зонда-пальпатора (виден в правой части фотолапарограммы, тоже на рис. в).

Своевременная диагностика врожденной атрезии желчных ходов представляет значительные трудности, которые обусловлены сходством клинических проявлений некоторых заболеваний, сопровождающихся синдромом длительной желтухи.

Дифференциальную диагностику проводят с затяжной физиологической желтухой новорожденного, конфликтными гемолитическими желтухами, внутриутробным поражением паренхимы печени (гигантоклеточный гепатит новорожденных), вирусным гепатитом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, генерализованными формами цитомегалии, токсоплазмоза, сифилисом, септической желтухой.

Физиологическая желтуха является наиболее частым проявлением относительной незрелости печени и ферментных систем новорожденного ребенка. Диагностика ее в типичных случаях не представляет затруднений. При затяжной желтухе возможны ошибки. При затяжной физиологической желтухе новорожденных в отличие от атрезии желчных путей стул избыточно окрашен в связи с выделением большого количества густой желчи. Моча темная. В крови умеренно повышен уровень билирубина, преимущественно за счет непрямой, свободной фракции его (при атрезии желчных ходов в крови превалирует прямая, связанная фракция). При физиологической желтухе клинические проявления имеют тенденцию к уменьшению, в то время как при атрезии желчных путей они неуклонно прогрессируют.

При гемолитических желтухах в большинстве наблюдений имеется наличие конфликта по резус-фактору или системе ABO. Как и при физиологической желтухе новорожденного, в крови преобладает непрямой, свободный билирубин. Характерна выраженная, быстро прогрессирующая желтуха, тяжелое общее состояние больного ребенка. Если не произведено своевременное обменное переливание крови, быстро присоединяются симптомы ядерной желтухи.

Диагноз врожденного сифилиса, токсоплазмоза или цитомегалии отвергается, или подтверждается с помощью серологических реакций, специальных проб, путем нахождения специфических для этих процессов клеток или включений в клетках.

Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика атрезии желчных ходов, закупорки желчных ходов слизистыми или желчными пробками и врожденного гигантоклеточного гепатита. Клинические проявления перечисленных заболеваний, характер изменения билирубинового обмена при них в значительной степени идентичны, что не позволяет уточнить диагноз. В результате диагностических ошибок дети поступают в специализированные стационары в поздних стадиях, с выраженными симптомами билиарного цирроза печени, что значительно ухудшает результаты лечения.

Дифференциальную диагностику закупорки желчных ходов слизистыми пробками, гигантоклеточного гепатита и атрезии желчных протоков начинают с попыток выявления больных, у которых длительная желтуха обусловлена закупоркой желчных ходов слизистыми или желчными пробками. С этой целью всем больным проводят магнезиальную пробу (Gross, 1958). По зонду в желудок 2 раза в день в течение 3 дней вводят по 5 мл 25% раствора сернокислой магнезии. Раствор магнезии является мощным желчегонным средством. Введение его в желудок вызывает сокращение желчных путей, что в отдельных случаях приводит к проталкиванию пробок и выздоровлению ребенка.

Дифференциальная диагностика атрезии желчных ходов, врожденного гигантоклеточного гепатита и дооперационное определение формы атрезии на современном уровне наших знаний возможны только путем применения специальных инструментальных методов исследования, таких, как лапароскопия и пункционная биопсия печени (А. Б. Окулов, 1965) (рис. 94). Попытки контрастирования желчных ходов методом холецистохолангиографии в большинстве случаев не удаются, а если и удаются, то не дают достаточно сведений для постановки диагноза (М. А. Филиппкин, 1968). В случаях предполагаемой атрезии желчных ходов или врожденного расширения желчных протоков может быть полезной ультразвуковая эхография (Surugaе. а., 1966).

Лапароскопия и пункционная биопсия печени у таких больных проводятся под общим обезболиванием по правилам, описанным выше. У детей с атрезией наружных желчных ходов или тотальной формой атрезии печень имеет вид, характерный для билиарного цирроза (поверхность печени темно-зеленого цвета, мелкозерниста или бугриста). Наружные желчные протоки полностью отсутствуют или виден рудимент желчного пузыря, наполненный прозрачной жидкостью. У больных с врожденным гигантоклеточным гепатитом общий вид печени мало отличается от такового при атрезии желчных ходов. Желчный пузырь сформирован, дряблый.

Характер и степень поражения паренхимы печени, состояние внутрипеченочных желчных ходов уточняют при гистологическом изучении пунктатов печени.

У больных с внепеченочной атрезией желчных ходов отмечается резкое расширение желчных протоков внутри печени. При аплазии внутрипеченочных желчных ходов они отсутствуют в препарате или имеют вид эпителиальных тяжей, лишенных просвета. Степень поражения паренхимы печени зависит от времени, прошедшего с момента рождения ребенка.

Характерные изменения паренхимы печени выявляют в пунктатах больных с гигантоклеточным гепатитом. Структура печеночных долек, как правило, сохранена. Имеет место нарушение балочного строения с диссоциацией печеночных клеток. Характерно наличие гигантских клеток, которые могут замещать большую часть печеночной паренхимы. Многоядерные гигантские клетки являются крупными симпластическими структурами, образовавшимися путем слияния гепатоцитов, клеточные мембраны которых подверглись деструкции. Подобную картину считают типичной для гигантоклеточного гепатита.

Нередко наблюдается сочетание врожденного гигантоклеточного гепатита и одной из форм атрезии желчных ходов (Е. Н. Тер-Григорова, В. С. Тер-Григоров, 1967; Реrrу, 1949; Peterman, 1957; Silverberg, 1960). Исследования проведены нами у 18 больных. Во всех случаях параллельное проведение лапароскопии и пункционной биопсии печени позволило провести дифференциальную диагностику атрезии желчных ходов и гигантоклеточного гепатита и до операции определить форму атрезии. В результате у 6 больных был диагностирован гигантоклеточный гепатит, что избавило их от ненужной операции.

   Лечение. Атрезия желчных ходов подлежит оперативному лечению (рис. 95). При подготовке к операции особое внимание обращают на нормализацию показателей свертывающей системы крови (больные с атрезией желчных ходов склонны к кровоточивости).

Техника операции. Брюшную полость вскрывают разрезом параллельно правой реберной дуге на 1,5 — 2 см ниже нее. Проводят ревизию печени и наружных желчных ходов, уточняют форму атрезии.

При частичной атрезии наружных желчных ходов сшивают остатки последних с двенадцатиперстной кишкой. В случае отсутствия наружных желчных ходов и наличия внутренних производят попытку отведения желчи в желудочно-кишечный тракт путем наложения двойного гепатогастро- и гепатодуоденоанастомоза по Г. Л. Баирову или пытаются создать наружный желчный свищ с последующей пересадкой его в кишку.

При тотальной атрезии желчных ходов с целью частичного отведения желчи в пищеварительный тракт и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод или делают попытки пересадки печени (Starzli, 1968).

Kasai(1959, 1968, 1974) при лечении ранее некорригируемых форм атрезии желчных ходов с успехом применил метод гепатопортоэнтеростомии.

Обоснованием метода явились гистологические исследования, которые показали наличие мельчайших желчных протоков, варьирующих в размерах и количестве, но способных удовлетворительно выполнять желчевыводящую функцию при создании условий оттока в просвет топкой кишки новорожденного ребенка.

Выполнение печеночно-кишечного анастомоза у 57 больных с некорригируемыми формами атрезии желчных путей по методике автора привело у 19 к активному выделению желчи, у 8 из них в течение 3 лет не отмечено желтухи. Наибольший срок наблюдения с благоприятным исходом составил 17 лет.

Результаты оперативного лечения находятся в прямой зависимости от формы атрезии и сроков оперативного вмешательства. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 мес жизни у детей с операбельными внепеченочными формами атрезии.

Рис. 95. Виды операций при атрезии желчных ходов.

а — холецистодуоденостомия; б — холедоходуоденостомия; в — У-образная холедохоеюностомия; г — гастродуоденогепатостомия по Баирову; д — создание наружного желчного свища; е — У-образная гепатоеюностомия по MarioKassai, ж — анастомоз грудного лимфатического протока с пищеводом по Suruga.